常见先天性心脏病的诊治.ppt

1、常见先天性心脏病的诊治,广东省心血管病研究所 张智伟,室间隔缺损（Ventricular Septal Defect）,一、临床分型： （一）室上塉上型：1、干下型 2、塉内型 （二）膜周部型：1、塉下型 2、膜部型 3、隔瓣后型 （三）肌部型 （四）左室-右房通道,二、诊断： （一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。 （二）体征：1、小缺损：仅L3,4 SM杂音；2、中-大缺损：心前区隆起，心界增大， L3,4 ST，SM4/6，P2亢进，心尖区1-2/6舒张期杂音（相对性MI）；3、缺损大伴PH，可出现青紫，心杂音减轻，P2显著亢进艾森曼格

2、综合症。,（三）X-ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。 （四）EKG：小缺损，正常或LV轻大；大缺损，LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥厚为主。 （五）UCG：LV、RV、LA增大，CFI可见收缩期IVS缺损处红彩流LVRV。 （六）心导管检查及造影：典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。,三、治疗： （一）内科治疗：预防和治疗并发症（如：呼吸道感染、心衰等）； （二）外科手术治疗：1、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可暂不手术，随访至6-7岁；2、中-大VSD，无PH，3岁左右手术；3

3、、大VSD，合并PH、AI、反复感染，尽早手术。 （三）介入治疗：,房间隔缺损（Atrial Septal Defect）,一、临床分型： （一）原发孔型ASD： （二）继发孔ASD： 1、中央型 2、上腔静脉型 3、下腔静脉型 4、混合型,二、诊断： （一）症状：多无症状，大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。 （二）体征：多无ST，L2-3SM2-3/6（相对性肺动脉狭窄）P2 增强且固定分裂，分流大时，L4DM1-2/6（相对三尖瓣狭窄）。,（三）X-ray：RA、RV大，肺血多； （四）EKG：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等； （五）UCG：RA、RV大，IA

4、S中断，舒张期IAS红彩流LA-RA； （六）心导管检查：1、典型ASD，不需心导管；2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心导管检查。,三、治疗： （一）内科治疗：基本同VSD； （二）手术治疗：3岁左右，合并PH或早期心衰尽早手术； （三）介入治疗：,动脉导管未闭（Patent Ductus Ateriosus）,一、临床分型： 1、管型： 2、漏斗型： 3、窗型： 4、哑铃型： 5、动脉瘤型：,二、诊 断： （一）症状：小PDA，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异性青紫； （二）体征：心界左下扩大，L2ST，L2SM，连续性，P2增强甚至亢进，心尖部1

5、-2/6DM杂音，周围血管征（+）。 （三） X-ray：正常，或LV、LA增大，PH时，电轴右偏，右室肥厚。,（四）EKG： LA增大，LV高电压或LV肥厚，合并PH时，可双室肥大。 （五）UCG：LA、LV大，Dao-PA内连续性血流频谱。 Dao-PA间压力阶差，估测PA压力。 （六）心导管检查及造影：1、心导管PADAo；2、逆行降主动脉造影显示PDA。,三、治疗： （一）内科：预防并发症（感染、心衰等）;早产儿可采用消炎痛闭会PDA； （二）介入治疗：PDA3月; （三）手术治疗：合并重度PH，反复感染及心衰，尽早手术，无症状，3-5岁手术。,肺动脉瓣狭窄（Pulmonary Ste

6、nosis）,一、临床分度：,二、诊断： （一）症状：多无症状，严重者可活动后气促，右心衰竭等； （二）体征：心前区抬举性搏动，L2ST，SM4/6，P2减弱，中度狭窄可于L2收缩早期喀喇音。 （三）EKG：电轴右偏，RV肥厚； （四）X-ray：心影不大或轻大，RV大，肺血正常或减少；,（五）UCG： 1、PV反射增粗，开放受限； 2、收缩期，PA内可见兰色五彩射流自PV射向PA远端； 3、根据PV血流，估测PA-RV压力阶差。 （六）心导管检查及造影： 1、PBPV术： 2、不典型或合并其他畸形： 3、重度PS伴右心衰竭，可直接外科手术。,三、治疗： （一）内科：预防为主，控制心衰； （二

7、）PBPV术： 20mmHg，单纯PS，可PBPV；如瓣膜畸形、合并其他畸形，不行PBPV。 （三）手术：重度PS伴心衰。,法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot）,一、定义：1、肺动脉狭窄；2、室间隔缺损；3、主动脉骑跨；4、右心室肥厚。 二、诊断：,（一）症状：1、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；2、缺氧发作：发绀加重，甚至抽搐、昏迷，可致死亡，多持续数分钟至数小时；3、蹲踞：TOF特有姿态；4、其他：体力差，易疲劳，可有头痛、头昏；严重者可咯血；5、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。 （二）体征：生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；L2ST，L23SM3-4/6，P2

8、可减弱、正常或增强。 （三）实验室检查：RBC、HB均增高。,（四） EKG：电轴右偏，RV肥厚，RA肥大，严重可心肌劳累。 （五）X-ray：大小多正常或轻大，心影梨形。 （六）UCG：1、RV肥厚，PS，VSD，Ao骑跨；2、RV-PA间压差， Ao骑跨度，Ao/PA。 （七）心导管检查及造影：1、右心导管：PS及RVOTs，LV发育， Ao骑跨，VSD大小及位置，PA发育等；2、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。,三、治疗： （一）一般治疗：多喝水，预防感染、贫血等； （二）缺氧发作的治疗：1、膝胸位，吸氧；2、镇静：安定、鲁米那、吗啡等；3、-受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安4、纠正酸

9、中毒5、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等 （三）外科：1、根治术：1-2岁，严重者半岁前也可手术；2、姑息手术：分流术等。,完全性大血管转位（Complete Transposition of the Great Arteries）,一、定义：两大血管位置颠倒，主动脉出自右心室，肺动脉出自左心室，主动脉瓣位于右前上方，肺动脉瓣位于左后下方。可分为D-TGA及L-TGA。 二、诊断： （一）症状：青紫，心衰等，如合并PS，症状相对较轻； （二）体征：青紫及心衰轻重不一，心杂音可有可无。,（三）实验室检查：1、SaO2降低，PO2降低，代谢性酸中毒；2、EKG无特异性改变；3、X-ray：心影呈蛋形，大小可正常或增大；4、UCG：可明确诊断；5、心导管检查及