第06章 铁代谢障碍性贫血与检验.ppt

1、血液学检查，第一节概要，第六章铁代谢障碍性贫血和检查，第一，铁代谢铁是人体合成血红蛋白的原料铁是肌红蛋白，细胞呼吸酶(如细胞色素酶、过氧化物酶和过氧化氢酶)的组成成分铁是人体正常生理活动不可缺少的物质， 第六章铁代谢障碍性贫血和检查人体的大部分铁分布在血红蛋白中，肌红蛋白中少量存在，各种酶和血浆中呈转运状态的铁仅占全身铁的一小部分。 多才多艺的铁以含铁蛋白和铁血黄素的形式储存在肝、脾、骨髓和肠粘膜等中，储存的铁量因人而异。 第六章铁代谢障碍性贫血和检查、一、铁代谢(一)铁的分布、第六章铁代谢障碍性贫血和检查、正常人体内铁的分布、一、铁代谢(二)铁的来源人体所必需的铁的来源有两个：1.食物海带、

2、海苔、木耳第六章铁代谢障碍性贫血和检查、一、铁代谢(三)铁的吸收部位：主要十二吸收量：主要取决于体内铁储量及红细胞生成速度。 需求量：健康成年男性和没有月经的女性，每天需要吸收0.5mglmg铁，婴儿需要约0.5mg1.5mg，有月经的女性需要1mg2mg。 孕妇2毫克。 第六章铁代谢障碍性贫血和检查，一、铁代谢(三)铁的吸收影响因素铁储量：体内铁储量增加，铁吸收减少反而增加。 铁存在形态：亚铁比高铁容易吸收，无机盐比有机铁盐容易吸收。 动物性食物铁比植物性食物铁容易吸收。 第六章铁代谢障碍性贫血和检查，一、铁代谢(三)铁的吸收影响因素药物：还原剂将Fe3还原成Fe2铁，有利于铁的吸收。 胃肠

3、道分泌：胃酸、黏蛋白、胆汁、胰蛋白酶等有利于铁的吸收，第六章铁代谢障碍性贫血和检查，一、铁代谢(四)铁的运输是吸收血液的亚铁被高铁氧化后，与血浆中的转铁蛋白结合，一分子转铁蛋白结合两个三价铁离子利用铁进行运输的幼红细胞和网状红细胞膜中有丰富的转铁蛋白受体，与转铁蛋白结合形成受体转铁蛋白复合物后，通过细胞的细胞饮作用进入细胞质，复合物向细胞质释放铁，转铁蛋白盖在细胞表面，参与血浆。 第六章铁代谢障碍性贫血和检查、第一章铁代谢障碍性贫血和检查、第六章铁代谢障碍性贫血和检查、铁代谢示意图、第一、铁代谢(五)铁的利用使细胞质内的铁转移到线粒体内，在线粒体粗面内质网血红素合成酶的催化下，与原卟啉和血红素

4、结合，形成珠蛋白第六章铁代谢障碍性贫血和检查，一、铁代谢(五)铁的利用是巨噬细胞内红细胞被破坏，血红蛋白先被高血红蛋白氧化，然后血红素和珠蛋白被分解，释放出的铁大部分在巨噬细胞中。 第六章铁代谢障碍性贫血和检查，一、铁代谢(六)铁的储藏部位肝、脾和骨髓储藏形式主要含有铁蛋白和铁血黄素，第六章铁代谢障碍性贫血和检查，一、铁代谢(六)铁的储藏1 .铁蛋白含有两个部分，一个是不含铁的蛋白质壳，另一个是中心空洞，铁略有不同第六章铁代谢障碍性贫血和检查，一、铁代谢(六)铁的储藏2 .含铁血黄素是铁蛋白去除蛋白质壳的一部分的聚合物，但比铁蛋白中的铁更难动员和利用。含铁血红蛋白存在于巨噬细胞等多个细胞中，位

5、于幼红细胞外，因此被称为细胞外铁。 存在于幼红血球中的微粒子铁蛋白聚合物被称为细胞内铁，该幼红血球被称为铁粒幼细胞。 第六章铁代谢障碍性贫血和检查，一、铁代谢(六)如果铁的储存达到铁代谢平衡，则储存铁不太活动。 机体缺铁时，首先消耗储藏铁，通过转铁蛋白的运输可以运动，充分合成全身1/3的血红蛋白。 储藏铁枯竭后，如果继续缺铁就会出现贫血。 第六章铁代谢障碍性贫血和检查，一、铁代谢(七)铁的排泄正常人铁的排泄量少，主要从肠道脱落的细胞从粪便排出体外，少量从胆汁、尿液、皮肤和汗排出。 成年男性每天平均排泄约1mg。 成年女性由于月经、妊娠、哺乳等原因，每天排泄约2mg，因此女性缺铁的机会比健康男性

6、多。 第六章铁代谢障碍性贫血和检查、二、铁代谢检查(一)血清铁(serum iron，ST )血清铁是指血浆中与转铁蛋白结合的铁，测定机体铁含量的一种方法。 参考区间：成年男性1130mol/L成年女性9.027mol/L，第六章铁代谢障碍性贫血和检查，二、铁代谢检查(一)血清铁(serum iron，ST )应用评价下降是生理性铁需求量增加(如妊娠、妊娠)常见的饮食中长期缺铁或铁的第六章铁代谢障碍性贫血和检查，二、铁代谢检查(一)血清铁(serum iron，ST )应用评价的上升多见于肝病、铁粒幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞贫血和反复输血，也见于病血色、血色，第六章铁代

7、谢障碍性贫血和检查，二、三总铁结合力及转铁蛋白饱和度1 .总铁结合力(total iron binding capacity TIBC )是指血清中的全部转铁蛋白和铁结合后的铁的总量，可反映血浆转铁蛋白的水平。 总铁结合力血清铁=未饱和铁结合力(UIBC )血清铁和TIBC的百分率为铁饱和度。 第六章铁代谢障碍性贫血和检查，二，铁代谢检查(二)总铁结合力及转铁蛋白饱和度1 .总铁结合力(TIBC )参考区间铁蛋白显色法TIBC :男性5077mol/L女性5477mol/luibc:227第六章铁代谢障碍性贫血和检查，二，铁代谢检查(二) 总铁结合力和转铁蛋白饱和度1 .总铁结合力(TIBC

8、)应用评价：的升高常见于缺铁性贫血、红细胞增多症、妊娠后期等。 肝硬化、恶性肿瘤、溶血性贫血、再生障碍性贫血、慢性感染、肾病综合征、血色病和先天性转铁蛋白缺乏症等可见或正常。 第六章铁代谢障碍性贫血和检查，二、铁代谢检查(二)总铁结合力和转铁蛋白饱和度2 .转铁蛋白饱和度(transferrin saturation，TS )是血清铁在总铁结合力中所占的比例，与血清铁和总铁结合力相比，可敏感反映生物铁缺乏的第六章铁代谢障碍铁代谢检查(二)总铁结合力和转铁蛋白饱和度2 .转铁蛋白饱和度(TS )升高，铁利用障碍和铁负荷过重减少常见于缺铁性贫血和炎症，第六章铁代谢障碍性贫血和检查，二、铁代谢检查综

9、合分析血清铁和总铁结合的缺铁性贫血， 二次性贫血和其他增殖性贫血的鉴别有重要价值，第六章铁代谢障碍性贫血和检测，二、铁代谢检测(三)血清转铁蛋白(transferrin，Tf )是血液中的主要含铁蛋白，与血清铁结合输送到必要的铁组织释放铁，其第六章铁代谢障碍性贫血和检查、二、铁代谢检查(三)血清转铁蛋白测定标准区间免疫散射比浊法血清转铁蛋白饱和度为3335。 第六章铁代谢障碍性贫血和检查、二、铁代谢检查(三)血清转铁蛋白测定应用评价的上升常见于缺铁性贫血和妊娠。 常见于溶血性贫血、肾病综合征、肝病综合征、肝硬化、恶性肿瘤、炎症等。 也可见于遗传性转铁蛋白缺乏症、营养不良等。 第六章铁代谢紊乱性

10、贫血和检查、二、铁代谢检查(四)血清铁蛋白测定铁蛋白(SF )是人体内富铁的蛋白质，主要分布于肝、脾、骨髓等组织细胞。 SF是诊断缺铁性贫血、铁负荷过剩等疾病的有效指标。第六章铁代谢障碍性贫血和检查、二、铁代谢检查(四)血清铁蛋白测定参考区间酶免疫吸附试验男性20250g/L女性10120g/L固相放射免疫法男性15200g/L女性12150g /L、第六章铁代谢障碍性贫血和检查、缺铁性贫血、出血、慢性贫血等常见第六章铁代谢障碍性贫血和检查，二、铁代谢检查(五)血清可溶性转铁蛋白受体(solubleserumtransferringreceptor，stfr )测定stfr近年来鉴定人体缺铁特

11、异可靠，第六章铁代谢障碍性贫血和检查，二、铁血清可溶性转铁蛋白受体(s-TfR )测定参考区间各实验室用不同浓度标准品的吸光度值制作标准曲线，测定标本中的转铁蛋白受体水平，根据试剂盒说明书上的参考区间判断。 第六章铁代谢障碍性贫血和检查、二、铁代谢检查(五)血清可溶性转铁蛋白受体(s-TfR )的测定可使评价常见的缺铁性贫血和溶血性贫血上升，对缺铁性贫血和慢性炎症引起的小细胞性贫血有鉴别诊断价值。 缺铁性红细胞生成时，sTfR大于8mg/L。第六章铁代谢紊乱性贫血和检查、二、铁代谢检查(五)血清可溶性转铁蛋白受体(s-TfR )的测定应用评价的下降可见于再障、慢性病性贫血和肾功能不全等。 s-

12、TfR可用于观察肿瘤化疗后骨髓抑制和恢复情况、骨髓移植后骨髓重建情况，判断EPO治疗各种贫血的疗效和剂量调整等。 第六章铁代谢障碍性贫血和检查、二、铁代谢检查(六)红细胞游离原卟啉(FEP )血红蛋白由血红素和珠蛋白组成，原卟啉是构成血红素的主要成分。 红细胞游离原卟啉测定有助于早期诊断缺铁性贫血。 参考区间(398.4131.7)g/L RBC，第6章铁代谢障碍性贫血和检查，二、铁代谢检查(6)红细胞游离原卟啉(FEP )应用评价缺铁或铁利用障碍时血红素合成受阻，红细胞内游离原卟啉增多的铁粒幼巨幼细胞贫血及红白血病时红细胞游离原卟啉降低。 第六章铁代谢障碍性贫血和检查、二、铁代谢检查、第六章

13、铁代谢障碍性贫血和检查、铁代谢障碍性疾病、铁缺乏症、储藏铁缺乏、铁缺乏性红细胞生成、铁缺乏性贫血、铁代谢异常、慢性病贫血、铁粒幼细胞贫血、组织铁沉着症一、铁缺乏性贫血(iron deficiency anemia 是世界上的常见病，发病率约占世界人口的10 %，各种贫血的50%。第六章铁代谢障碍性贫血和检查，一、铁缺乏症三个阶段：储藏铁缺乏(iron depletion，ID )铁缺乏性红细胞生成(iron depletion erythro-poiesis，IDE )铁缺乏性第六章铁代谢障碍性贫血和检查，第一、第六章缺铁的常见原因铁摄取不足和需求量增加铁吸收障碍铁缺乏过多，第六章铁代谢障碍性

14、贫血和检查一，常见症状1.Hb降低导致症状疲劳，困倦，无力，皮肤粘膜苍白2 .含铁酶活性降低导致症状口角炎，舌炎，舌乳头萎缩，吞咽困难，皮肤干燥，无毛发光泽，指甲脆弱， 反甲3 .精神行为异食癖，概括第六章铁代谢障碍性贫血和检查，二、实验室检查(一)血象检查(二)骨髓象检查(三)铁代谢障碍性贫血和检查，二、实验室检查(一)血象典型缺铁性贫血是明显的小细胞低色素性贫血，呈血液的异形红网状红血球正常或轻度增加，白血球和血小板一般正常。 第六章铁代谢障碍性贫血和检查，第二章实验室检查(一)血象，第六章铁代谢障碍性贫血和检查，第二章实验室检查(二)骨髓象骨髓增生活跃或明显活跃，粒红比减少。 以红系增殖

15、为主，中、晚幼红居多，各阶段幼红细胞体积小，细胞浆少，着色蓝，边缘不规则，呈锯齿状细胞核小致密，染深，出现核浆发育不平衡，表现为“老核幼浆”。 粒细胞相对减少，各阶段比例、形态基本正常，淋巴、单核和巨核细胞正常。 第六章铁代谢障碍性贫血和检查，第二章实验室检查(二)骨髓像，第六章铁代谢障碍性贫血和检查，第二章实验室检查(三)铁代谢检查骨髓涂膜的铁染色是细胞外铁消失，铁粒幼细胞明显降低，铁粒数减少，粒子变小，粒子变小的血清铁，血清铁，血清铁第六章铁代谢障碍性贫血和检查、二、实验室检查(三)铁代谢障碍性贫血和检查、第六章铁代谢障碍性贫血和检查、诊断和鉴别诊断(一)诊断1 .缺铁性贫血的诊断标准(一)小细胞低色素性贫血(二)是明确的缺铁病因和临床表现(三)血清(血浆)铁64.44mol/l(360g/dl ) 三、诊断和鉴别诊断(一)诊断1 .缺铁性贫血的诊断标准(5)骨髓铁染色：骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15% (6)红细胞游离原卟啉0.9mol/L