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文档简介

1、对临床资料的全面收集、详细的病史、神经系统的仔细检查、必要的辅助检查、神经系统疾病的诊断可归纳为三个步骤,即定位诊断的神经解剖学和生理学知识、分析相关的临床资料、确定病变部位、定性诊断(病因诊断)、分析和筛选可能的病因以及根据个人病史和发病方式及病程的家族史的临床资料确定病变性质。神经系统疾病定位的诊断标准:1。确定神经系统病变、中枢(脑、脊髓)外周(外周神经)神经肌肉接头并发症或肌肉系统疾病的程度;2.确定病变的空间分布、神经系统疾病定位的诊断标准、局灶性多灶性弥漫性系统性以及神经系统疾病定位的诊断标准,有时可指示病变的性质。3.第一个症状通常具有定位价值。4.定位诊断应遵循神经系统疾病定位

2、诊断的一元原则和标准。试着解释一个局部病变患者的所有临床表现。如果不合理或无法解释,应考虑多灶性或弥漫性病变的可能性,并注意定位诊断中的问题。例如,当结核性脑膜炎引起明显颅内压增高时,会出现一个或两个展神经麻痹,这通常是由颅内压增高引起的假定位征。没有本地化的意义。1.并非所有的定位标志都表明存在相应的病变。例如,临床发现显示患者的感觉障碍平面在胸脊髓水平,但磁共振成像显示颈脊髓外的占位病变是由于病变尚未压迫颈脊髓的上行感觉纤维,因此感觉障碍平面没有上升到病变水平。2.在某些神经系统疾病的开始或发展过程中出现的一些体征通常不能代表病变的真实水平。定位诊断中应注意的问题,例如,一位70岁的老人患

3、有严重的白化病,入院当天清晨起床时,他发现自己的右肢体无效且难以说话。电脑断层扫描证实他患有左室旁脑梗塞。临床检查显示他双眼内斜视,双眼未外展,伴有明显的水平眼球震颤,但患者完全没有眩晕和复视,其他主诉促使医生提出问题,因为他患有白化病。众所周知,眼球位置的眼球震颤是天生的。3.应注意患者的一些先天性异常和定位诊断中应注意的问题。可见,辅助检查对神经系统疾病的诊断是绝对必要的,有些检查对特定疾病的诊断有特殊价值。例如,肌电图发现胸锁乳突肌的去神经电位,可支持运动神经元病的诊断,并与颈椎病相鉴别。4.临床上,经常会遇到过去未发现任何神经系统症状和体征且无任何病史的患者,但通过CT或MRI意外发现

4、脑部病变,如无症状性脑梗死导致的临床上完全被忽视的脑出血,以及定位诊断中应注意的问题。第一,颅神经病变的定位诊断,(1)嗅神经,1。鼻腔内双极细胞的解剖生理基础()嗅球内一度封闭的细胞()嗅觉中枢(颞叶钩回、海马前回、杏仁核、胼胝体下回、前穿透物质)2。嗅觉过敏的损害表现和位置诊断嗅觉异常错觉的感觉减退或消失。解剖生理学基础视网膜三层感光细胞层双极细胞层神经节细胞层。锥体细胞、杆状细胞、双极细胞、外周突、中央突、神经节细胞、枕叶两侧的皮质、视神经、鼻纤维交叉、颞纤维不交叉、外侧膝状体、视觉辐射、内囊后肢、视交叉、视束,(2)来自顶盖前部的纤维到达两侧的EW核,然后通过动眼神经到达睫状神经节,来

5、自后段的纤维到达(2)视神经,(2)视力障碍、视力丧失或消失的损害表现和定位诊断:球后视神经炎、继发性视神经萎缩、视神经脊髓炎、皮质盲(特征:双侧视力丧失、眨眼反射消失、瞳孔对光的反射、眼底正常、眼球运动正常),单眼:单侧视神经病变、福斯特-肯尼迪综合征,(2)视神经、视野障碍视神经病变在病灶侧有完全失明或中央盲点,病变侧光的直接反射消失, 而光的间接反射存在于视交叉的中部:双侧颞侧偏盲(管状视野)和双侧病变:一侧受损,同一侧有鼻视野偏盲,而两侧均有双眼鼻视野偏盲。 视束损伤、双眼损伤、对侧同名、外侧膝状体损伤、对侧同名、视觉辐射损伤、对侧同名或象限盲、枕叶损伤、刺激性损伤:视幻觉、破坏性损伤

6、:不完全视野缺损、黄斑保留,(2)视神经、黄斑保留、视野检查,在偏盲和全盲中保留中央固定区功能的现象称为“黄斑保留”。这种现象可见于视觉辐射或视觉皮层中后部的损伤或病变。对黄斑保留的机制有如下解释:(1)黄斑区以双侧大脑皮层为主,胼胝体尾部的纤维通向双侧视辐射纤维的腹侧,这可能与目前流行的双侧黄斑束有关。(2)由于黄斑纤维广泛分布于枕叶皮层,病变通常很难完全破坏分布区域,因此可能发生黄斑回避。(3)由于黄斑纤维终止于枕叶皮层,枕叶皮层由23个血液源提供血液循环,当病变仅阻断一个血液循环时,黄斑纤维的功能并未受损。图2-4,眼动脉从颈内动脉、视神经分支供血,视网膜中央动脉向视网膜供血,大脑中动脉

7、、分支向视觉辐射供血,大脑后动脉向视皮层供血,视觉障碍、视乳头水肿和视神经萎缩异常,(2)视神经,(2)视神经,正常眼底,1。解剖学和生理学基础、(3)动眼神经、滑车神经和外展神经、上睑提肌、眼直肌向上和略微向内、眼直肌向下和略微向外、眼直肌向下和略微向内。系统解剖学:神经传导通路、瞳孔对光反射通路、锥体细胞、杆状细胞、双极细胞、外周突、中央突、神经节细胞、视神经视交叉束、穿过上丘臂的部分视神经束纤维、前顶区、动眼神经核、睫状神经节。2.周围性眼肌麻痹的损害表现及定位诊断:(3)动眼神经、滑车神经和外展神经、周围性眼肌麻痹、动眼神经麻痹、上睑下垂、外斜视复视、瞳孔散射光反射消失、调节反射消失;

8、(3)动眼神经、滑车神经麻痹和上斜肌麻痹楼下出现复视。外展神经麻痹内斜视复视眼球不能外展脑动脉瘤,颅底蛛网膜炎糖尿病,(3)动眼神经、滑车神经和外展神经,周围性眼肌麻痹,眼睑下垂神经麻痹完全部分眼睑无交感神经支配(如Horner征),单侧动眼神经下垂或上支疾病提肌麻痹Horner征常伴有小瞳孔力可暂时克服。双侧上睑下垂提示动眼神经核参与了重症肌无力,即动眼神经、滑车神经和外展神经、周围性眼肌麻痹、核性眼肌麻痹,以及(iii)动眼神经、滑车神经和外展神经,并伴有邻近神经结构损伤,常累及面神经锥体束,而分离的动眼神经核损伤可选择性地损伤个体或双侧眼肌。可见于脑干血管性疾病的炎性肿瘤、核性眼肌麻痹、

9、(3)动眼神经、滑车神经和外展神经、(3)动眼神经、滑车神经和外展神经、(4)前核间眼肌麻痹和病变一侧内侧纵束上行纤维受损(图2-6)。水平观察时患侧眼球不能内收(伴有眼球震颤),但双眼会聚运动正常,核间眼肌麻痹;(3)动眼神经、滑车神经和外展神经,病变:一侧的内侧纵束下行纤维受损;从同侧看,同侧眼球不能内收;对侧眼球可以内收;核间后眼肌麻痹;(3)动眼神经:由于一侧脑桥覆盖病变,外侧中心和同侧内侧纵束受损,同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收,但外侧眼球可伴有眼球震颤外展。(3)动眼神经、滑车神经和外展神经、核间眼肌麻痹、核上眼肌麻痹(侧向凝视麻痹、垂直凝视麻痹),也称核上凝视麻痹、皮质侧中心

10、及其连接。主要症状为双眼斜视或凝视麻痹帕瑞瑙综合征,是由中脑上丘皮质下中心的病变引起的,累及上丘的破坏性病变可导致双眼不能向上和同向移动。眼危象:上丘的刺激性病变可能导致阵发性眼睛向上翻。特点:双眼同时受影响,无复视,反射运动得以保留;(3)眼睛、滑车神经和外展神经,复视可视为两个物体,导致复视,即复视和复视,复视主要是由眼睛眼外肌无力或麻痹引起的;(3)眼、滑车神经和展神经,瞳孔大小变化,瞳孔受两种神经控制,瞳孔括约肌受副交感神经控制。瞳孔扩张肌肉受交感神经支配,瞳孔扩张。正常瞳孔直径变化很大,约34毫米,小于2毫米的称为散瞳,大于5毫米的称为散瞳。(3)动眼神经、滑车神经和外展神经、丘脑瞳

11、孔轻度变窄、光反射、丘脑占位病变的早期影响、临床常见的瞳孔异常、固定瞳孔增大、颞叶钩疝、抗胆碱能拟交感神经中毒、中度大固定瞳孔、中脑水平病变、针状瞳孔脑桥出血、阿片类药物过量引起的神经梅毒、非对称瞳孔累及中脑或动眼神经神经病变,20%的人群差异在1毫米或以下。(3)动眼神经、滑车神经和外展神经、视网膜(视神经)视交叉、视束、视神经束、视神经束、中脑额叶区、爱丁堡-威斯特伐尔核(Edinger-Westphal nucleus)、动眼神经、睫状神经节(动眼神经)、瞳孔后括约肌、通路(3)动眼神经、滑车神经和外展神经、瞳孔光反射、瞳孔光反射减弱或消失、传入纤维(外侧膝状体前视通路损伤)、传出纤维(

12、动眼神经损伤)、(3)动眼神经、滑车神经和外展神经,观察附近物体瞳孔收缩反应在帕金森氏病中看不到会聚。在白喉(睫状神经损伤)中可以看到瞳孔收缩反应的丧失,并且反应路径不确定。(3)动眼神经、滑车神经和外展神经的光反射路径及前顶叶区受损,如神经梅毒的爱丁堡-威斯特伐尔核区病变,如多发性硬化、阿盖尔-罗伯逊的瞳孔,存在光反射消失的调节反射;(3)动眼神经、滑车神经和外展神经、涡动瞳孔-强直性瞳孔,一个瞳孔扩大,在黑暗中持续照射强光,在瞳孔缓慢收缩停止后,瞳孔缓慢扩张调节反射也缓慢出现并缓慢恢复。中青年女性常伴有四肢腱反射消失(明显下肢)和节段性无汗。直立性低血压-阿迪综合征,(3)动眼神经、滑车神

13、经和外展神经,霍纳征,瞳孔收缩一侧伴有小分裂(跗肌麻痹),眼球内陷(眼窝肌麻痹),同侧无汗,霍纳征,(3)动眼神经、滑车神经和外展神经,霍纳征。颈上交感神经通路脑干网状结构的交感神经纤维损伤(图2-7),(3)动眼神经、滑车神经和外展神经,1。解剖学和生理学基础三叉神经是由感觉神经和运动神经组成的混合神经。感觉神经控制面部、嘴和头部前部的感觉,运动神经控制咀嚼肌的运动。三叉神经中脑核深部感觉三叉神经桥核(感觉主核)触觉三叉神经脊束核疼痛温度感觉核上面部中枢疼痛温度感觉核下面部外周疼痛温度感觉,(4)三叉神经,(4)三叉神经,角膜反射通路角膜三叉神经眼支三叉神经半月神经节三叉神经感觉主核面部神经

14、眼轮匝肌,(4)三叉神经,分为刺激性症状和破坏性症状。三叉神经核损伤,当脊髓束核的上端患病时,表现为同一侧中央部分的疼痛和运动障碍,而当下端患病时,表现为面部周围部分的疼痛和运动障碍。,(4)三叉神经,洋葱皮样,1。解剖生理基础、运动纤维中央前回(下1/3)、内囊、脑干、面神经核、内耳门、面神经管、乳突孔、面神经、感觉纤维、中央后囊、丘脑、味觉丘系统、孤束核、三叉神经脊束核、中间神经、膝状神经节、鼓索神经、舌前2/3面肌深感鼓膜、内外耳和外耳道的疼痛和温度感,交叉对侧、三叉神经脊束核、 耳和外耳上唾液腺核、中神经、膝状神经节、鼓室神经、舌神经、颌下腺神经节、大翼神经、蝶腭神经节、神经节后纤维、

15、颌下腺、舌下腺、泪腺、(5)面神经、副交感神经纤维、2。 中枢性面瘫所致面瘫的损害表现及定位诊断。因为上面部表情肌肉是由双侧皮层控制的,所以中枢性瘫痪只有在受损时才会发生是很罕见的。仅当后额叶下部或前中央回下部局部受损时才出现。(5)面神经、周围性面神经麻痹,面神经下方累及鼓索;面神经麻痹,丧失前三分之二舌味觉,损伤镫骨肌支以上:面神经麻痹,丧失前三分之二舌味觉,听觉过敏,(5)面神经,膝神经节病变膝神经节病变(亨特综合征)周围性面瘫,前2/3味觉障碍,听觉超敏反应,乳突疼痛,外耳道感觉减退,外耳道鼓膜疱疹(图2-8),1。解剖学和生理学基础,(6)听神经,耳蜗神经,又称听神经,在内听道中伴有面神经,通过小脑桥脑角进入脑干,并在耳蜗核中结束,耳蜗核分为前核和后核。因此,当外侧丘系统的损伤不产生明显的听力损伤时,

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