边缘叶癫痫课件

1、颞叶癫痫(Epilepsy)是神经系统中常见的疾病和综合症，虽然病因不同，但都以反复发作的大脑神经元过度放电引起的暂时性中枢系统功能障碍为特征(运动、感觉、意识、行为、自主神经等其他障碍或两者)。一个。边缘系统结构和功能，边缘系统，大脑半球内部面包括大脑体或环状的很多结构。边缘系统的重要组成是海马结构，海马侧回及内后球，齿状回，扣回，乳头体，杏仁核。海马和杏仁核是边缘系统的核心结构。边缘系统功能(1)调节内脏活动(2)调节中枢神经系统内的感觉信息(3)产生影响或感情(4)学习和记忆参与(5)诱发睡眠活动，边缘系统和网状结构，大脑皮质广泛的联系参与精神(感情、记忆等)，内脏等边缘癫痫是与边缘癫痫

2、持续状态相关的名词和定义，为了实施癫痫的新诊断方案，国际抗癫痫联盟(ILAE)牙齿2001年癫痫发作和癫痫患者的诊断大纲中提出了边缘癫痫和边缘癫痫状态。3 .颞叶癫痫(limbic epilepsies)，在新的诊断建议中，颞叶癫痫被分为症状性(或可能的症状性)局灶性癫痫，伴随海马硬化的颞叶内侧癫痫。颞叶内侧癫痫是由特殊原因决定的。根据部位和病因决定的其他类型。海马硬化是颞叶癫痫的重要病理特征之一，主要表现为海马和杏仁核的神经细胞变性、萎缩消失、胶质增生。颞叶内侧癫痫病理学中，海马硬化占50 83%。提出了颞叶内侧海马和杏仁核是边缘叶癫痫的启动点，同时具有共同通道和放大机作用的假说。但是海马硬

3、化是颞叶内侧癫痫的原因还是结果，引起了争议。有人认为海马硬化是颞叶内侧癫痫发作后缺氧引起的。无论原因还是结果，病理证明海马只是颞叶内侧侵犯的一部分。除海马硬化点外，颞叶内其他部分的小血管病变、小脓肿、局部萎缩瘢痕、胶质细胞增殖、神经细胞变性等。变叶癫痫的原因很多，但围产期和分娩时疾病被认为是高危因素。变叶癫痫很容易发生在青少年身上，其中62%首次在15岁前发作。包括那个临床表现：自主神经和/或精神的症状、嗅觉、听力等特殊的感觉现象(包括错觉)。最常见的是上腹部有空气向上涌出的感觉。口腔消化也出现了自动症的典型症状，其他自动症也经常发生，持续约一分钟以上。发作后意识混乱，发作后经常发生失忆，恢复

4、逐渐进行。急性或隐湿性骑兵，发病初期以不容易知道的轻微症状为前兆。这种前兆根据早期放电皮层部分功能开始出现幻觉，早期受影响的是视觉中枢出现视觉幻觉，听觉皮层出现听觉幻觉，放电扩散到颞边缘系统核心部位内部，导致幻觉复杂，出现伴随精神和侵犯半球症状和征兆的自动症状。杏仁核海马癫痫发作的情况下，子叶发作是最常见的发作形式。包括上升的上腹部不适、恶心、明显的自主神经症状和其他症状、肠名、肠子、苍白的脸、面部扩张、面部发红、呼吸抑制、瞳孔扩大、恐惧、恐慌和嗅觉幻觉。扣要引起癫痫发作，可能会有复杂的运动姿势自动症、自主神经症状、心境及情绪的变化。眼眶发作，初期可能会伴随运动和姿势自动症，幻觉和错觉，自主神

5、经症状。岛盖发作的特征包括咀嚼、垂涎、吞咽、颈部症状、停止说话、味觉幻觉、上腹部先兆、恐惧和自主神经症状。，有些人把变叶癫痫分为临床表现感觉(味觉、嗅觉、视觉、幻觉听)情感性(焦虑、愤怒状态、攻击行为、恐惧、狂躁、自杀观念)。自主神经性(腹部，心脏)。记忆障碍(忘记、幻觉、错觉、怀念过去的事)。自动症或精神运动发作(吞咽、嘴、简单、复杂运动)意识的朦胧状态(精神错乱等)。4 .边缘癫痫持续状态，在新的分类建议中，将癫痫持续类型分为全面癫痫持续状态和局灶性癫痫持续状态(精神运动型癫痫持续状态)。癫痫持续状态(或癫痫状态，SE)是神经系统中常见的伪证。世界卫生组织SE的定义是：“癫痫发作持续的时间

6、足够长(至少30-60分钟)，或在短时间内频繁发作，导致固定持续的状态。”2001年，ILAE提出了新的SE定义：“大部分超过这种癫痫类型的患者持续后，癫痫持续没有停止的临床征象或反复性癫痫在发作期间中枢神经系统功能没有恢复到正常基线。”，边缘性SE是由边缘系统、临床表现、脑电图确定的癫痫发作。牙齿攻击至少持续30分钟，表现出多种形式，包括行为障碍和精神症状，如复杂的幻觉和暂时的意识变化。林爽症状符合已知解剖部位的功能，与局灶性放电的脑电图一致。各种阵发性症状和体征与脑电图的癫痫活动有明确的对应关系。典型的边缘性SE早期出现了被动或交替的动摇，有时还出现了伴随着恐惧和幻觉郑在玹、经验的幻觉、错

7、觉的激动行为，还可能出现自动症。文献报道的边缘性SE的症状和体征主要是身体感觉症状、视觉、听力、嗅觉、味觉症状、自动症，以上SE是儿童的特殊亚型。虽然有构音障碍和吞咽困难，但很少。杏仁核富含边缘性SE，是解释病灶症状和体征的最佳部位。包括颞叶、大部分额叶、岛叶在内的皮层几乎被纤维投射到杏仁核，部分杏仁核是伴随皮层输入的感觉纤维投射、视觉、味觉、听觉纤维投射到杏仁核，身体感觉纤维的投影还不清楚，但5茄子的感觉纤维都投射到外侧核的背部，牙齿部分还被接收到眼眶额叶纤维投射据悉，杏仁核的纤维被投射到纹状体、下丘脑、中格及丘脑等内部大细胞的内部。后者通过眼眶前额叶皮层与杏仁核联系，参与李环部分的构成。刺

8、激扣回到前面会引起癫痫般的放电，还会出现精神症状和自动症。边缘癫痫持续状态的原因：达达发性器官功能衰竭，变态反应性脑病，20号环染色体综合征。垂体中风、Lafora体病、多发性硬化、低钙等都会引起症状性边缘性SE。环孢素、停用抗癌药物、化疗对小血管内皮细胞损伤、传记休克治疗也可能引起边缘性SE发生。有报道称，抗抑郁药、镇静剂、优抚芬等多种精神药物滥用是边缘癫痫状态的常见原因，苯二氮卓类药物滥用也可能导致边缘癫痫状态。5，边缘癫痫和边缘癫痫的持续状态脑电图及实验室检查。边缘叶癫痫发作期间头皮脑电图可表现为：无异常；背景活动轻微或明显不对称。颞叶尖峰、尖峰和/或慢波、单侧或双面、同步，但也有不同步

9、的表现。这种表达不限于颞叶，可以在前额区域看到。一般头皮电极脑电图异常率只有20%，因此添加鼻咽、鼓膜、蝶骨电极，提高诊断的准确性。颅内记录可以更准确地发现癫痫发作期以上颅内分布。，发作时脑电图变化包括单侧或双面背景活动中断等。颞区或多区低宽度快速活动、节律性可见光或节律性慢波、脑电图的开始与临床发病不一致，颅内记录提供放电时间和空间进展的信息。海马杏仁复合间质放电、海马杏仁复合前皮质间质放电、边缘SE患者的脑电图可见边缘系统限制和部位相关高频放电。也可以伴随快速发作或缓慢的癫痫放电或混合模式。头皮脑电图的间质放电主要表现为节律性波，有时也有节律性波形的变化。部分患者出现扩散或暂时的癫痫放电，

10、可能出现持续的颞叶尖峰或不规则的尖峰，部分患者可能出现间歇性的双侧颞叶节奏慢波，也可能出现持续的周期性尖峰。血液中的催乳素及黄体激素与癫痫发作频率相关，催乳素上升有助于癫痫发作和非癫痫发作性疾病的鉴别。血液中有700多个单位/ml牙齿癫痫发作的情况很多。边缘性SE患者在血液和脑脊液中具有神经元李晟甲烷化酶的增加，可能提示神经元坏死。部分发现非惊厥性SE患者脑脊液中黄嘌呤浓度低，神经元蛋白合成减少，癫痫患者智能障碍相关。实验室指标、影像学检查可以发现中颅凹底变小、颞叶发育不良、肿瘤的病理钙化阴影、侧脑室侧头角扩大或占位性病变等。MRI技术的发展为胶体增生、海马硬化等非特异性结构病的诊断提供了可靠

11、的保证。SPECT、PET还提供有价值的位置诊断。6 .应重视变叶癫痫和边缘癫痫的持续状态诊断，变叶癫痫是典型的临床表现，在问诊史中发作的先兆。变叶癫痫患者除了幻觉、幻觉和幻听外，还有多种茄子前兆。人格解体，似曾相似，目的不足自主运动，兴奋，欣块，攻击行为，旭情绪脑电图显示该部位的癫痫放电，影像学提示海马硬化或海马病灶等。边缘癫痫持续状态诊断主要是复杂的部分发作等反复临床表现，二次发作之间的意识未完全恢复或持续癫痫模糊，对外部刺激有部分反应或完全没有反应的周期，每次发作持续30分钟以上。癫痫样放电，发作期脑电图反应。静脉注射抗癫痫药大部分有效。大部分情况下，脑电图的癫痫放电和林爽发作之间有明显

12、的对应关系，但也有因头皮脑电图遗漏来自边缘系统深部的癫痫放电而不能完全反映大脑功能状况的患者。因此，边缘SE中的临床表现诊断仍然是主要的。要特别注意多极经历的复杂幻觉和朦胧状态的存在。一般来说，对大剂量抗癫痫药的反应可以作为鉴别诊断的重要工具，但林爽实践还发现在林爽治疗癫痫持续状态下使用首选的初级抗癫痫药：稳定静脉注射有时不能完全抑制局部癫痫样放电。边缘性SE林爽症状很复杂。在文献中强调其表达的多样性。从明显的局灶性神经功能不足到温妮克失语，各种神经精神症状到意识模糊，甚至儿童或青少年的学习困难。这种精神或行为异常容易被误诊为其他疾病，需要仔细鉴定。特别是室性癫痫的持续状态，Landau-Kl

13、effner综合征和精神病鉴别，如癫痫。7 .颞叶癫痫和边缘癫痫的持续状态治疗，第一，药物治疗：边缘癫痫患者必须先经过系统药物治疗，常用的药物包括卡马西平(多度)、声子、苯妥英钠、托泰、拉莫三嗪等单独或一起使用，在药物治疗无效时应考虑手术治疗。，边缘SE治疗偏好咪达唑仑，建议剂量为0.1-0.3mg/kg/Cr，并按0.05-0.4mg/kg/CG/to时间维持，其作用时间短，可持续静脉输液。静脉注射后在体内快速分布，分布半衰期为15分钟，蛋白质结合率为94%-98%，主要在肝脏，代谢，代谢物质的血液浓度为药物浓度的三分之一，血清清除率为268-630毫升/分钟，半衰期清除1.5-3小时，老年人咪唑纶还可以注射肌注或直肠近周的生物利用率为80%到100%，25分钟后峰值浓度。在一般剂量下，部分患者有轻微的心跳，血压下降，可能会发生呼吸暂停，但还没有看到报道。2手术治疗