原发性醛固酮增多症PPT课件

1、.,1,原发性醛固酮增多症,Robert M. Carey, M.D., M.A.C.P. Division of Endocrinology and Metabolism University of Virginia Health System Charlottesville, Virginia, USA,Plenary Lecture Chinese Society of Endocrinology Dalian, China 27 August 2010,.,2,继发性高血压的主要原因,盐皮质激素过量分泌(5-10%): 原发性醛固酮增多症 肾血管性高血压(1-5%): 突发高血压， 嗜

2、铬细胞瘤(0.1-0.2%): 阵发性发作，或持续性血压升高 库欣综合症(0.1%): 典型的临床表现 原发性甲状腺功能减退(少见) 原发性甲状旁腺功能亢进(少见) 先天性肾上腺皮质增生(少见): 11-羟化酶缺陷，17-羟化酶缺陷 肢端肥大症 (少见),.,3,肾上腺皮质激素合成,P450scc 3HSD cyp21 醛固 球状带 孕烯 孕酮 11-脱氧 皮质酮 18-羟皮 (“盐”) 醇酮 皮质酮 CYP112 CYP112 质酮 18氧化酶 酮,胆固醇,3HSD p450cc17 cyp21 束状带 孕酮 17羟 11脱氧 皮质醇 (“糖”) 孕酮 皮质醇 CYP111,P450c17

3、P450c17 网状带 脱氢表雄酮 雄烯二酮 (“性”),可的松,11HSD2,11HSD1,雌酮,雌二醇,睾酮,双氢睾酮,髓质,5-还原酶,芳香酶,.,4,醛固酮分泌的调节机制,醛固酮,Na+ 重吸收 通过上皮细胞Na+ 通道,K+ /H+ 分泌,ACTH,炎症反应和纤维化,短效作用,.,5,醛固酮分泌的调节机制,醛固酮,Na+ 重吸收 通过上皮细胞Na+ 通道,K+ / H+ 分泌,ACTH,炎症反应和纤维化,K+,.,6,醛固酮分泌的调节机制,醛固酮,Na+ 重吸收 通过上皮细胞 Na+ 通道,K+ / H+ 分泌,ACTH,炎症反应和纤维化,K+,Ang II,.,7,John W.

4、Funder Franco Mantero Michael Stowasser Carlos Fardella Celso Gomez-Sanchez Robert M. Carey William F. Young, Jr.,原发性醛固酮增多症的临床诊疗指南,.,8,原发性醛固酮增多症定义,原发性醛固酮增多症是一组醛固酮分 泌过多，肾素-血管紧张素系统受抑制但不 受钠负荷调节的疾病。,.,9,血管紧张素原,血管紧张素I,血管紧张素II,AT1受体,肾素,血管紧张素转换酶,醛固酮,K+,(ACTH),H+ 皮质醇 g/dl,.,31,肾上腺静脉采血,时间 左 右 下腔静脉 (min),醛固酮:

5、皮质醇 醛固酮:皮质醇 醛固酮:皮质醇,-5 7.9 0.3 3.4,0 8.9 0.3 3.1,20 6.7 0.7 4.1,40 22.4 0.5 5.1,ACTH,.,32,肾上腺CT无法区分APA和IHA,右侧醛固酮瘤,特醛症，双侧无优势分泌,From Stowasser and Gordon, Trends in Endocrinol Metab 14:310-317, 2003,.,33,除高血压和电解质紊乱外，高醛固酮所致机体其他组织的损伤是否更令人担忧?,.,34,醛固酮,心肌重构 48% 患者血压控制在140/90以下, 同时50% 的患者安体舒通单药治疗就能获得良好的降压效

6、果（25-50 mg/d）。 副作用呈剂量相关性: 7% 出现在剂量 50mg/d ，52% 出现在剂量达到 150 mg/d。 推荐: 起始剂量 25 mg/d，逐渐增加至最大剂量100mg/d。,安体舒通,.,47,双侧肾上腺增生的药物治疗,一种选择性醛固酮受体拮抗剂，其不拮抗雄激素和孕激素受体，不导致严重的内分泌紊乱。 缺少应用于原发性醛固酮增多症临床试验的证据。 价格较安体舒通昂贵。 推荐: 起始剂量50mg/d，逐渐加量至100 mg/d，一天给药2次。,依普利酮,.,48,双侧肾上腺增生的药物治疗,糖皮质激素可抑制性原醛 糖皮质激素 (地塞米松 0.125-0.25 mg 或泼 尼松 2.5-5.0 mg睡前服用)。 小剂量药物即可控制血压，纠正血钾。 如过血压控制不理想，可加用醛固酮受体拮抗剂。,.,49,总结,高血压患者同时合并原醛高危