梅尼埃病医学课件.ppt

1、梅 尼 埃 病 (Mnire Disease),梅尼埃病(MD)为膜迷路积水所致的，以发作性眩晕，波动性耳聋,耳鸣 和耳胀满感为主要症状的特发性内耳疾病。,定 义,Prosper Mnire (1799-1862,France),历史回顾,1861年，法国学者Mnire首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退。 这组病症被称为“美尼尔氏综合征” 。 1867年匈牙利医生博立茨首次用梅尼埃姓氏冠名该病，至今仍沿用梅尼埃氏病一词。现名为“梅尼埃病”,解剖生理1,解剖生理2,解剖生理3,内耳的淋巴液,内耳淋巴液的化学成份,ST = scala tympani, SV = scala vestibu

2、li, CSF = cerebrospinal fluid Data summary from Wangemann & Schacht, 1996,流行病学,发病率：国外 60%70% 国内 11% 发病年龄:中青年居多，75%在3060岁。 性别：无明显差异。,病 因,病因不明,耳蜗微循环障碍 内淋巴吸收障碍和分泌过多 变态反应,发病机制,膜迷路积水,膜迷路积水病理,1.膜迷路积水膨大,病理生理 1,病理生理 2,1.膜迷路积水膨大,病理生理 3,2.前庭膜破裂，内外淋巴交混,3.内淋巴囊纤维化,4.耳蜗退变,血管纹、盖膜、毛细胞及其支持细胞，螺旋神经纤维与其神经节细胞均可退变,上皮皱褶变浅

3、或消失, 上皮下纤维组织增生，毛细血管减少,临床表现,Recurring attacks of vertigo 突然性、旋转性 数十分数小时，不超过24小时 发作时神志始终清醒 发作时伴植物神经症状 发作过后可有头晕、不稳感等,1. 眩晕（vertigo）,眩晕产生机制-1,前庭系统,视觉,本体感觉,维持人体平衡的器官,眩晕发生机制-2,前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕,前庭系统具有对称性与均衡性,冷热试验（热刺激） (对称性的改变),临床表现,可能是最早的症状 早期低调性，后期高调性 发作时加重，缓解期减轻，,2. 耳鸣(tinnitus),临床表现,3.耳聋(hearing

4、 loss ),为sensorineural hearing loss ，单侧性、波动性 发作期加重，缓解期减轻 耳聋程度每况愈下，可有复听现象,耳内胀满、沉重、压迫感 严重发作时有可能被忽略,临床表现,4. 耳胀满感(aural fullness),检查自发性眼震,发作高潮期出现,为水平或水平旋转型. 眼震方向（快相）： 刺激性眼震患侧 麻痹性眼震健侧 恢复性眼震患侧 观察到眼震为客观依据,检查耳功能1,前庭功能: 正常，减退或消失，可出现向健侧的优势偏向。 纯音听力检查: 为低频感音神经性耳聋，有重振现象。,检查耳功能2,耳蜗电图,检查耳功能3,按1.5ml/kg口服甘油，服药后1、2、3

5、小时测纯音听力,甘油试验,检查 MRI,冠状位,冠状位,轴位,诊 断,1.病史：眩晕反复发作史 2.症状：眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀满感 3.检查: 发作期有自发性眼震 前庭功能正常、减退或消失 感音性聋，有重振现象 甘油试验阳性,、前庭神经元炎（Vestibular Neuritis） 有上感史-病毒感染 眩晕重，持续时间较长，很少复发。 前庭功能明显减退 无耳鸣、耳聋,鉴别诊断,2 、位置性眩晕（positional vertigo） 特定头位或头位变换时发生的眩晕，伴眼震，无耳鸣耳聋。 位置性vertigo可分为中枢性及周围性两型。 benign paroxysmal positional

6、vertigo,BPPV,鉴别诊断,3、前庭药物中毒 用耳毒药物史，双耳。 眩晕轻，多为不稳感，少呈旋转性。 眩晕无反复发作,持续长。 起病慢，伴耳鸣，耳聋。,鉴别诊断,4、突发性聋（sudden deafness) 耳聋快，重，无波动。 眩晕无反复。,鉴别诊断,鉴别诊断,5、听神经瘤(acoustic neuroma) vertigo轻，为逐渐发生,平衡障碍。 耳聋渐进性加重。 V、VII颅神经受损。 ABR、CT和MRI扫描阳性。,6、迷路炎（labyrinthitis) 有化脓性中耳炎史。 阵发性vertigo，平衡失调。 听力减退或丧失。 瘘管试验阴性或阳性。,鉴别诊断,7、椎-基底动

7、脉供血不足 多为椎动脉受压或交感神经丛受刺激引起椎-基底动脉痉挛性缺血。 在头转动或后仰时，突发眩晕。理发椅现象 多为旋转感或摇摆不稳感，可先有视物模糊、复视或黑蒙，伴颈酸手麻。 自发性眼震、耳鸣、耳聋少有，可出现位置性眼震。 X线颈椎摄片常有骨质增生改变。 MRA及64排CT扫描可发现血管异常。,鉴别诊断,8、亨特（Hunt）综合症 常伴有轻度眩晕、耳鸣及听力障碍，并有剧烈耳痛。耳部皮肤带状疱疹和面瘫有助于鉴别。,9、心血管疾病 心脏病、高、低血压、血液病等,鉴别诊断,10、其它 内分泌疾病,植物神经功能失调等,治疗,方法包括： 调节植物神经功能 改善内耳微循环 解除迷路积水,治疗原则-综合

8、治疗,一般治疗,发作期卧床休息 低盐饮食 心理治疗,药物治疗-1,发作时的对症处理： 前庭神经抑制剂：如安定、甲基安定等。 抗组胺药：晕海宁等。 抗胆碱能药:莨菪碱、东莨菪碱等。 镇吐剂：维生素B6，舒必利等。 脱水剂： 氯噻酮、70%二硝酸异山梨醇。,缓解期的一般治疗： 利尿药：氯噻酮，双氢克尿噻。 糖皮质激素：强的松、地塞米松等 血管扩张药. 中医药治疗,药物治疗-2,血管扩张药：,金纳多 敏使朗 脑益嗪 西比灵 5-7%碳酸氢钠 右旋糖酐 654-2 ,药物治疗-3,手术方法大致分为两类：,（1）听力保存手术： 1）前庭功能保存类 2）前庭功能破坏类 （2）非听力保存手术：即迷路切除术。

9、,手术治疗,内淋巴囊手术 前庭神经切断术 迷路破坏术 迷路化学切除术,参考书目,相关网站,http:/www.china- /men/ /meniere.html /,.姜泗长主编耳科学第二版，上海科技出版社。 .黄选兆主编实用耳鼻咽喉科学第二版，人卫。 .李学佩主编耳鼻咽喉科学，北大医学出版社。 .孔维佳主编耳鼻咽喉头颈外科学第八版，人卫。,谢谢大家,梅尼埃病诊断标准（1996）,诊断依据： 1反复发作的旋转性眩晕，持续20分钟至数小时。常伴平衡障碍、恶心、重时呕

10、吐。无意识丧失。可见水平或水平旋转性眼震。至少发作二次以上才可作为诊断依据。 2至少一次纯音测听力为感音神经性聋，早期低频下降，听力波动，随病情进展听力损失逐渐加重。可出现重振现象。,梅尼埃病诊断标准（1996）,3耳鸣，为间歇性或持续性，眩晕发生前后多有变化。 4耳胀满感。 5排除其他疾病引起的眩晕。如位置性眩晕、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴眩晕、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。 6甘油试验、重振试验可呈阳性，应行ENG，ECochG及ABR等检测。,梅尼埃病诊断标准（1996）,具有下述三项中的一项即可判定为听力损失： 10.25kHz、0.5kHz、1kHz听

11、阈均值较 1、2、3kHz听阈均值15dB 20.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz听阈均值较对侧健耳20dB 30.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz平均阈值25dB HL,梅尼埃病诊断标准（2006贵阳）,定义：梅尼埃病是一种特发的内耳病。表现为反复发作的旋转性眩晕，感音神经性听力损失、耳鸣、和耳胀满感。基本病理改变为膜迷路积水。 诊断依据： 1反复发作的旋转性眩晕2次或2次以上，持续20分钟至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。无意识丧失。 2波动性听力损失,早期多为低频损失,随病情进展听力损失逐渐加重。至少一次纯音测听为感音神经性聋，可出现重

12、振现象。,梅尼埃病诊断标准（2006贵阳）,3.可伴有耳鸣和（或）耳胀满感。 4.前庭功能检查：可有自发性眼震和（或）前庭功能异常。 5.耳蜗电图检查：-SP/AP 0.4。 6.排除其他疾病引起的眩晕。 7.甘油试验、重振试验可阳性。,梅尼埃病诊断标准（2006贵阳）,临床分期： 早期 间歇期听力正常或有轻度低频听力损失。 中期 间歇期除2kHz外，低、高频均有听力损失。 晚期 全频听力损失达中重度以上，无听力波动。,梅尼埃病诊断标准（2006贵阳）,可疑诊断（梅尼埃病待诊）： 仅有一次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳胀满感。 发作性旋转性眩晕2次或2次以上，持续20分钟至

13、数小时。听力正常，不伴耳鸣和耳胀满感。 波动性低频感音神经性听力损失，可出现重振现象，无明显眩晕发作。 排除其他疾病引起的眩晕。,内淋巴囊手术,Endolymphatic Sac Decompression,Endolymphatic - Subarachnoid Shunt,切口,常用耳后的Wild切口： .切口的下方尽可能抵达耳后沟下端,利于充分暴露内淋巴囊。 .切口的制作和缝合以三层错叠式为宜，即皮肤、皮下和骨膜三层。,乳突轮廓化,.注意术野的深度切勿超过水平半规管隆凸以下。 .充分扩大鼓窦开口有利于术后中耳腔和乳突之间的引流与换气，可预防术后窦口阻塞综合征 ( Postoperativ

14、e Aditus - Block Syndrome ) 。,磨除内淋巴囊外侧骨质,沿乳突全长将乙状窦轮廓化,内淋巴囊区域的轮廓化,面神经后、迷路下和乙状窦前气房群。 尽可能多的而安全地磨除该区域的骨质。 磨除迷路下气房并暴露脑膜是因为内淋巴囊和管的骨质都位于该区，而不是后半规管的正后方。,暴露后颅窝硬脑膜,磨除乙状窦延续的后颅窝硬脑膜，特别是坚三角以下。 沿水平半规管隆凸的长轴向后作一条虚拟线，而内淋巴囊多位于这个线的下方和乙状窦的前内，后半规管的后方。,确认水平半规管的轴向延长线,暴露内淋巴囊的位置 ( 示意图 ),切开内淋巴囊,植入引流物,眩 晕,定义：眩晕（vertigo）是一种运动性或

15、 位置性幻觉，多表现为自体或周 围物体沿一定方向与平面旋转， 或为摇晃浮沉感。俗称“天旋地 转”，有方向性及运动幻觉。 病 变病位：前庭末梢感受器和前庭神 经病变。,头晕（dizziness）：难以言状的痛苦 不适感受。 眩晕与头晕的根本区别是： 1、有无运动幻觉； 2、有无方向性。,人体在空间的平衡由视觉、本体感受器及前庭感受器相互 配合维持，而前庭系统 起主导作用，上述三 个系统的任何一个器 质性或功能性改变可致头晕。,周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别,Vertigo的病因,V-Vascular,virus E-epilepsy-中枢性 R-drug, T-tumor,trauma I-infetion,injection G-gesture-positional O-optic,otogenic,眩晕诊治流程图,病例摘要,患者男性，35岁。因2小时前突然发生旋转性vertigo来院急诊住院。Vertigo时伴有恶心呕吐、面色苍白、出冷汗，同时发现低频tinnitus,听力明显减退及耳胀满感。两年来每年均有一