烟雾病影像诊断最新

1、烟雾病(MMD)，1。学会沟通PPT、烟雾病，总结病理分类、分期、临床表现、影像诊断、鉴别诊断和治疗。学会沟通PPT，总结一下，烟雾病(MMD)是一组具有狭窄或闭塞的颈内动脉的虹吸部分和大脑前、中动脉的起始部分(前循环)，以及异常的脑底。它之所以被命名为烟雾病，是因为在脑血管造影时，许多密集的小血管像烟一样冒出来。1955年，日本学者首次报道了MMD的脑血管造影。1969年，铃木和高木根据脑血管造影的形态学将其命名为烟雾病。“烟雾”一词在日语中的意思是烟雾弥漫和模糊的。相反，病人大脑底部的异常血管网络就像“烟”。1997年，日本烟雾病研究委员会修订了烟雾病的诊断标准。4.学习用PPT交流在欧洲

2、和美国很少见，但在亚洲却很常见。日本：十万分之三。美国人0.86/100000亚洲人：黑人：西班牙人：白人：4.63:2。 33:3601它在儿童和青少年中很常见，在成人中也可以看到。5岁和40岁是两个高危年龄组：男性2:1例烟雾病患者8.82%-12.1%。5，学会沟通PPT的病因，目前这种疾病的病因还不完全清楚。由于同胞中烟雾病的发病率比普通人高42倍，患者子女的发病率比正常人高37倍，最近发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26有关；6号染色体D6s441和17号染色体的遗传异常是相关的。因此，一些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有关。过去，有些人认为头颈感染如扁桃体炎和结膜炎是烟雾

3、病的诱因。然而，对大量病例的统计分析表明，烟雾病的发生与这些局部感染无关，而是全身性疾病的局部反映。6，学会沟通PPT，烟雾病综合征不同于烟雾病综合征，而烟雾病综合征又称为烟雾病综合征，它类似于烟雾病引起的已知病因(如动脉硬化、动脉炎、唐氏综合征、各种皮神经综合征、甲状腺功能亢进等)。)。7、研究和交流PPT，发病机理，烟雾病的发病机理是复杂的，主要的病理变化是颈内动脉内膜弹性纤维的增生，从而使颈内动脉的管腔逐渐变窄并最终导致闭塞。血管内病变大多发生在颈内动脉的末端，即大脑前动脉和大脑中动脉的起始段，偶尔会扩散到大脑前动脉和大脑中动脉的主干、颈外动脉甚至身体其他部位的血管。由于这些颅内供血动脉

4、的内膜增厚和管腔狭窄，脑血流量减少。为了补偿大脑血流量的减少，大脑底部和表面的小血管进行补偿性扩张，形成烟雾状血管。当因代偿性血管舒张而增加的脑血流速度小于因脑动脉狭窄、脑缺血症状、脑梗塞、脑萎缩、脑软化等而减少的脑血流速度时。8，学会沟通PPT，(1)大脑基底部分的大血管闭塞或极度狭窄和缺血：在颈内动脉、大脑前动脉和大脑中动脉的起始处的大脑动脉的圆形管腔的狭窄和闭塞，病理生理学，9，学会沟通PPT，(2)异常血管网出血主要位于大脑基底部分和基底神经节，并且异常血管网来自威利斯环和大脑前动脉的前部和后部脉络膜动脉。其特点是变薄、膨胀、管数增加、易破裂和出血等。有时，扩张的小动脉的内部弹性层破裂

5、，中间层变薄，形成微动脉瘤并破裂和出血。随着年龄的增长，扩张的血管会逐渐变细，其数量减少，而狭窄动脉的数量增加。10，学习沟通PPT，侧支循环，第一条旁路：“烟雾病”，包括异常扩张的穿通动脉，如香菇动脉和tha第三条旁路“筛窦烟雾”包括扩大的筛前动脉和筛后动脉，在侧支旁路中起重要的代偿作用，主要来源于眼动脉至大脑前动脉的分支。第四条旁路：“穹窿烟雾”。烟雾病可引起颅顶硬脑膜血管至软脑膜血管的异常血管网吻合，称为“穹窿烟雾病”。通常可见于进行性烟雾病患者。11，学会沟通PPT，12，学会沟通PPT，病理，病变血管内膜明显增厚，内弹性层弯曲，间质萎缩变薄，血管壁出现血栓和脂质沉积现象。13，学习交

6、流PPT，病理学，A :双侧大脑中动脉狭窄，右侧较重。B:急性梗死(黑箭头)、陈旧性梗死(白箭头)引起的b :烟雾病，14、学习交流PPT，病理学，15、学习交流PPT，病理学，16、学习交流PPT，分型，松岛把烟雾病的临床症状从轻到重分为6型：型(TIA型)；第二类(频繁短暂性脑缺血发作型)；型(短暂性脑缺血发作梗死型)；第四型(短暂性脑缺血发作)；v型(梗塞型)；第六类(雾化血管破裂或其他类型)。17、研究和交流PPT，烟雾病的临床表现、症状是由颈内动脉闭塞引起的脑缺血和由烟雾状血管破裂的代偿性扩张引起的脑出血。18，学习和交流PPT，1。脑缺血：(1)发病年龄相对年轻，平均18.4岁，多

7、见于儿童和青少年，急性亚急性发作；(2)临床表现为脑梗死、短暂性脑缺血发作等。有多次中风病史。(3)先兆症状包括头晕、头痛、四肢麻木、瘫痪、精神萎靡、口齿不清等。可表现为四肢交替瘫痪，多为不完全瘫痪和完全瘫痪。失语症可发生在优势半球病变，假性球麻痹、精神障碍、精神发育迟滞或痴呆可发生在多处病变的患者，约40%的患者伴有癫痫。19，学会交流PPT，2。脑出血：(1)发病年龄晚于缺血组，平均33.1岁，多为青壮年。(2)头痛、恶心、呕吐时有发生，可能伴有意识障碍。(3)血压大部分正常，发病突然，常见的有：蛛网膜下腔出血、原发性脑室内出血和脑叶出血，占该病颅内出血的78%-90%，少数为壳核出血、丘

8、脑出血和尾状核出血，因此MMD引起的颅内出血在部位和体征上多为不典型出血。20，研究和交换PPT，烟雾病引起更多的原发性脑室内出血，这是容易出血的，除了烟雾血管和室壁中的粟粒性动脉瘤的破裂和出血之外，重要的原因是梗塞性出血，因为心室周围的血液供应来自两组血管，这两组血管都是末端分支，它们基本上不重合，即它们构成边缘区，同时， 这些远端分支离心脏最远，它们是小动脉，在病变出现在威利斯动脉环的主要血管中后增殖和补偿。21，学会沟通PPT，影像学表现，DSA CT MRI，22，学会沟通PPT，DSA) DSA是诊断烟雾病最可靠的依据，它能清楚地看到颈内动脉分叉处的狭窄程度，烟雾状血管的形成以及颅外

9、血管对颅内的补偿。23岁，学习交换PPT和DSA。双侧颈内动脉上床突段和大脑前、中动脉近端存在严重的狭窄或闭塞，其中颈内动脉虹吸段的狭窄或闭塞最为常见。基底节区有明显的毛细血管扩张网络。形成了广泛而丰富的侧支循环，包括颅内和颅外吻合血管的建立。基底节区形成的丰富异常血管网是本病最重要的侧支循环通路。，24，学习交流PPT，颈内动脉造影显示烟雾状血管，25，学习交流PPT，26，学习交流PPT，27，学习交流PPT，1969年，铃木(Suzuki等人)根据烟雾病的脑血管造影表现将其分为6个阶段，28，学习交流PPT，Suzuki 6阶段法，DSA显示6个阶段：颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉单纯

10、性狭窄， 无其他异常(颈内动脉分叉部狭窄)，狭窄血管附近烟雾加重(血管网异常初期)，脑底烟雾减少(血管网异常加重期)，血管狭窄更加明显(血管网异常变薄期)，颅内颈内动脉系统主要脑血管完全消失(血管网异常收缩期)，颈内动脉系统主要血管随烟雾血管一起消失(血管网异常消失期)。 仅来自颈外动脉侧支循环)，29，学会沟通PPT，30，学会沟通PPT，正常的B 1-2，C 3-4，D 5-6，31，学会沟通PPT，A阶段1:右侧颈内动脉末端和大脑前动脉(ACA)狭窄，B阶段2:左侧颈内动脉末端、大脑中动脉(MCA)和ACA严重狭窄，但它们的远端分支良好，32。 学习交换PPT，c阶段3:右心腔阻塞，左心

11、腔严重狭窄，远端分支显示不良d阶段4:右心腔阻塞和左心腔阻塞。胚胎大脑后动脉(PCA)狭窄起源于颈内动脉，33，学习PPT，E期5:颈内动脉末端闭塞，逆行累及整个颈内动脉，并从头开始变窄；f期6:颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应。34.学会交流PPT，CT显示多发性脑梗死：多发性脑梗死可以是陈旧性或新近性的，也可能有不同程度的脑软化。继发性脑萎缩：多数为局限性脑萎缩，发生在颞叶、额叶和枕叶，在24周时达到高峰，然后逐渐好转。心室增大：超过一半的患者有心室增大，并且增大的心室与病变在同一侧，或者在两侧。心室增大经常与脑萎缩共存。学会交流PPT，颅内出血：蛛网膜下腔出血是最常

12、见的，约占60%。脑室内出血也很常见，伴有蛛网膜下腔出血。增强扫描：可见基底动脉环附近的血管变细，发育不良或不良。基底节及脑室周围可见点状或弧形强化异常血管，分布不规则。36岁，学习交流PPT，男性28岁，头痛，头晕伴恶心呕吐半天，男性42岁，阵发性头痛伴短暂性失神，38岁，学习交流PPT，39岁，学习交流PPT，MRI，DWI:急性脑梗死MRA:大脑底部大血管闭塞或极度狭窄，形成异常血管网增强MRI:Ivy征，40岁，学习交流PPT，MRI， 常春藤征(ivy sign)是指在增强磁共振检查中，在烟雾病患者的影像上观察到的沿软脑膜分布的点状或线状增强信号阴影，最早由Ohta等人报道，以爬满石

13、头的常春藤命名。 文献报道该征的发生率约为70%，提示其对烟雾病的诊断具有特异性。其形成主要是由于双侧颈内动脉、大脑前动脉和大脑中动脉的狭窄或闭塞，以及参与代偿性供血的颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环血管，包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉和枕动脉，沿双侧大脑皮质软脑膜分布。41，学会交换PPT，烟雾病的典型磁共振表现：基底节区可见点状血管空影。，42岁，学习交流PPT，MRI图像，图3，女性，69岁，大脑右侧额顶叶在轴位增强扫描中显示沿柔性脑膜呈点状、线状增强信号(Ivy征，箭头)，图4，男性，26岁，在轴位T2WI图像中，鞍上池、前纵裂池和外侧裂池显示点状、条状小而紊乱的烟雾状异常血管

14、(箭头)，43学习交流PPT，44，45，46，40岁颈内动脉右上床突段闭塞，右大脑前动脉和大脑中动脉不发达，左大脑中动脉M1段多处狭窄。 b .在轴位FLAIR图像中，双侧额顶叶皮质沿软脑膜呈点状或线状高信号(箭头)，在双侧半椭圆形中央可见多个斑片状脑梗死灶，47。学会交换PPT。图2患者女性，69岁。磁共振血管成像显示左侧大脑中动脉闭塞和右侧大脑中动脉狭窄；b轴位FLAIR图像中右侧枕叶梗死，双侧大脑半球皮质无常春藤征，48岁，学习交流PPT，49岁，学习交流PPT，诊断，目前使用国际公认的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究学会1997年制定的标准：病因未知，DSA或MRA结果与颈内动脉末端

15、和大脑前、中动脉起始段的进行性狭窄和/或闭塞一致。同时，应排除以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、脑外伤、放射性头部照射和甲状腺功能亢进，还应排除可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变。50，学习交流PPT，治疗和药物治疗主要是对症治疗，如预防颅高压，改善脑灌注，控制癫痫。可适当扩大，并可使用抗血小板聚集、钙拮抗剂和脑保护剂等药物。目前，还没有能够防止病变发展或防止缺血和出血复发的保守治疗方法。外科治疗虽然世界上对烟雾病的手术适应证和手术方法有不同的看法，但外科治疗越来越普遍。外科治疗的目的是建立脑动脉的正常循环，防止脑缺血，避免因异常和脆弱的血管网破裂引起的颅内出血，尤其是在治疗缺血性烟雾病时。手术方法：直接血管重建，间接血管重建，52，学会沟通PPT，而STA-MCA是最常用的直接血管重建。优点：术后可立即改善受血区的血液供应，效果可靠。缺点：这些病人的脑血管又细又脆，手术难度大；颞浅动脉或吻合的大脑中动