噬血细胞综合症护理查房

1、噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，hps )、患者邹xx，男，73岁，因“屏气3天，意识不清2小时”，“等待屏气原因的检查，等待意识障碍原因的检查”，“等待意识障碍原因的检查”。 患者3 d前疲倦，抽感冒病后气促，症状轻，发热情况不明，无咳嗽咯痰，无恶心呕吐，未就诊。 2小时前出现突然地呼吸困难，伴神志不清，不能回答问题，四肢颤抖，无抽搐。 患者既往有“2型糖尿病”病史12年，平时可特罗尔血糖。 否认“高血压病、冠心病”等病史，无过敏史、手术史、传染疾病史。 无抽烟、饮酒等嗜好史，无粉尘毒物接触史。 入院检查： t 38.4，p 154次/分，r 20次/分，bp

2、121/77mmhg，spo2 90，神志不清，精神干扰，贫血貌，全身可见皮下瘀斑，巩膜轻度黄染，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少许湿啰音，左肺明显。 心率154次/分，律齐，无杂音，腹软，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿，双巴氏阴性。 血常规： wbc14.18109/l、rbc3.251012/l、hgb101g/l、plt 7109/l。 电解质：血钾元素5.9mmol/l、血纳金属钍130mmol/l、血氯元素95mmol/l、hco3- 12mmol/l、肌酸酐170umol/l、尿素25.4mmol/l血气分析： ph7.36、pco2 13mmhg、po2 61mmhg、be16.6 凝

3、血常规： pt 28.20s、inr2.41、aptt 62.90s、tt 24s、fbg 0.71g/l。 二聚体8359克/升。 相关检查结果尿常规：鸡蛋清()，阴血(3 ) bnp前驱物： 3654.08pg/ml血清肌酸激酶： 4170u/l血清肌酸激酶同工酶： 1397u/l低密度脂蛋白胆固醇1.04mmol/l高密度心彩超：左心功能下降，ef46。 上腹部ct:1 .十二指肠憩室为2 .少量腹水3 .腹盆腔炎症，双肾周炎症4 .间位结肠5 .考虑右侧髂内高密度灶，6 .建议探讨观察两侧胸腔积液。 住院的初步诊断： (1)屏住呼吸等待检查？ 多脏器衰竭乳酸酸中毒肺部感染(2)意识障碍

4、是否需要检查急性脑血管疾病(3)贫血、血小板减少、等待继发性检查？ 磁碟机？ (4)综合治疗2型糖尿病肾病慢性肾功能不全，给予吸氧、心电监视屏、抑酸、抗感染、凝血酶复合物、血浆、血小板和冷沉淀，补充血小板，改善凝血功能，稳定环境等。 经积极综合治疗患者病情无好转，于2013-01-03转入icu一区继续治疗。 转入后仍继续治疗，如抗感染、血小板、血浆、给予漂浮血红细胞和凝血酶复合物改善凝血功能障碍、补充血小板、矫正贫血、抑制炎症反应、调节免疫、保护肝脏、保护胃黏膜、维持水电解质酸碱平衡等。 咨询有关科室协助治疗。 病原学检查血培养阴性痰培养：痰培养对热带念珠菌和烟曲霉菌进行2次(1月5日、1月

5、6日)呼吸机合胞细小病毒-igm阴性腺病毒igm阴性肺炎衣原体igm阴性抗肺炎支原体抗体igm阴性抗eb细小病毒核抗原抗体igg 180.26ru/ml(0-22 ) 抗eb细小病毒涂层抗原抗体阴性流行性出血热抗体阴性gm试验阳性真菌d -葡聚糖检测阴性、骨髓穿刺、骨髓增生重度降低、大量吞噬细胞球及少量组织细胞、组织细胞增加症粒红两系有病态造血和退行性变化。抗感染青霉素舒巴坦3.75g静滴q8h (1-3)磷酸奥西他韦75mg qd (1-7)亚胺培南半胱氨酸蛋白酶抑制剂0.5g静滴q8h (4-9)头孢歌舞剧舒巴坦金属钍2.0g静滴q8h (9-) (7-9) 变调夹芬太尼70mg静滴qd

6、1 50mg静滴qd (10-迄今为止)，2 .支持治疗脏器支持治疗：呼吸机辅助呼吸(1月4日)血管活性药物将血压(去甲肾上腺素0.1ug/kg.miii血红细胞、血浆、冷沉淀、血小板、白蛋白输入云同步， 免疫调节静注人免疫球蛋白20g静滴qd5天(37 )静注人免疫球蛋白5g静滴qd (8- )地塞米松10g静滴qd3(1-3)甲基泼尼松龙琥珀金属钍0.04g静滴bid4乌司他丁20万u静滴q6h5(3-7)白细胞、血红细胞、血小板升高。 维持水电解质酸碱平衡，稳定环境。现状患者昏迷，体温38.0，冰袋物理降温，略暗红色血性便，球眼角膜水肿，眼乌珠右凝视，双侧瞳孔等大等圆，直径2mm，光反射

7、存在，皮肤和巩膜黄染。 全身布满大小不一的瘀斑。 气管插管处连接呼吸机辅助呼吸，呼吸机设置：呼吸机模式bilevel吸氧浓度35，peep(h)14cmh20，peep(l)4cmh20，psv15 cmh20，吸气时间1.6s，吸入少量血性痰。 腹软，肝脾肋下未触及，移动性浊音，肠鸣音弱。 全身不同程度水肿，双巴氏阴性，尿量100-200ml/h。 目前情况，今日检查结果：血液检查：血小板17109/l，血色素91g/l，白细胞1.95109/l，中性白血球1.32109/l。 凝血常规： pt14.8s、aptt42.2s。 血浆阿摩尼亚正常。 血气分析： ph7.50 pco2 43mm

8、hg po2 94mmhg血纳金属钍154mmol/l、血钾元素3.1mmol/l、乳酸1.1mmol/l/be9.4mmol/l、氧键指数211、 又称为噬血细胞淋巴组织细胞球增生症(hemophagocyticlymphohistiocytosis )，属于组织细胞增生症这一大疾病，病理特征是组织细胞良性增生伴有噬血细胞现象，定义：噬血细胞综合征、吃家族性hps(fhl )是原发性hps fhl为常染色体隐性遗传，除发病年龄早、可能有阳性家族史外，临床表现与继发性hps相同。 80 %的患者在2岁之前发病，男性，女性的发病比例为1 1。 估计发病率为1/500 000人。 只有30 %的家

9、族性hps生前确诊。 家族性血球贪食综合征、细小病毒(感染)相关血球贪食综合征，病因可以是细小病毒，也可以是细菌或寄生虫.大部分是由eb细小病毒引起的.肿瘤相关血球贪食综合征，其中最常见的肿瘤是淋巴瘤.骨髓增生异常综合征，如类风湿性关节炎. 系统性红斑狼疮、继发血细胞综合征、eb细小病毒概述、eb细小病毒(ebv )、人疱疹病毒(hhv-4 ) 又名epstein和barr，是1964年首次用体外悬浮培养制备burkitt非洲儿童淋巴瘤细胞球的株，因其在制备株的细胞球涂膜上用电镜观察疱疹病毒颗粒而闻名。 目前，该细小病毒是多种罹患癌症(如鼻咽癌)的病因之一，主要被认为感染人口咽部上皮细胞球和b

10、淋巴细胞。 在中国南方鼻咽癌患者中检测出eb细小病毒染色体组的存在。、eb细小病毒概要、eb细小病毒感染引起的相关疾病： (1)非肿瘤性疾病1 .传染性单核细胞增多症2 .口腔白皖3.x染色体相关淋巴增殖综合征(xlp) 4.细小病毒相关血红细胞增多症2 )肿瘤性疾病1.burkitts淋巴瘤2 .霍奇金病儿科疾病中，与免疫功能故障相关的平滑肌也可见大细胞球间变性淋巴瘤、恶性组织细胞增生症、类风湿性关节炎、川崎病、肾小球肾炎、肾病综合征、细小病毒性心肌炎、心包炎、急性特发性血小板减少性紫癜、多发性硬化、细小病毒性脑炎、绿色等ebv感染的患者体内蓄积了大量t细胞球吞噬细胞球。 高细胞球因子血症(

11、细胞球因子风暴)、临床表现、2 .肝、脾肿大：肝、脾明显肿大，呈进行性。 可出现黄疸、腹水等，临床表现、实验室检查，(1)血象：多，全血细胞减少，血小板减少最明显，观察白细胞减少程度轻的血小板减少数变化，可作为本病活动性的一个指标。 (2)骨髓像：骨髓可食用血细胞，吞噬核血红细胞及中性白血球的嗜血细胞最有诊断价值。 (3)血液生化检查：脂质代谢紊乱，甘油三酸酯增高，血清转阿美娜酶增高，低白蛋白血症等肝功能故障。 低纳金属钍血症(4)凝血功能：在疾病活动期，血浆纤维蛋白原降低，血纤蛋白分解产物增多，部分凝血酶催化剂时间延长。 有肝损伤的情况下，职业凝血酶时间也可以延长。 实验室检查、(5)免疫学

12、检查：抗核抗体(ana )和抗人球蛋白试验(coombs试验)可呈阳性。 (6)增加脑脊液检查：细胞球(510) 109/l，主要为淋巴细胞，可能有单核细胞，少吃血细胞。 蛋白质增加。 (7)病理学检查：病变器官病理活检：在单核宏命令噬菌体系统中发现良性淋巴组织细胞球浸润，组织细胞呈现吞噬现象，在血红细胞最被吞噬，有时也被血小板和白细胞吞噬。 (8)基因异常：发现蛋白质突变型基因：诊断指南(1991年)、(4)高甘油三脂血症和(或)低鸡蛋清血症(5)骨髓、脾脏或淋巴结吞噬血细胞的作用。 (3)血球减少(外周血2或3系减少) (2)脾大：(肋下3厘米)、(1)发热持续时间7天，最高温度385，新

13、标准(2004年)、血球贪食综合征的治疗、血球贪食综合征是反应性疾病，但进展非常快，死亡率高。 确诊后应立即开始治疗。 血球贪食综合征的护理、嗜血细胞综合征患者的临床表现多种多样，诊断困难，患者病情非常紧张，疗效和病情的恢复缺乏自信心，骨穿和反复的血液检查往往使患者更加紧张和担心。 因此，关心患者，体谅和同情，配合医生向患者说明病情：虽然嗜血细胞综合征病情复杂，治疗困难，但立即确诊后，经过对原发病的治疗、免疫调节、抗感染和对症萨通讯端口等综合治疗，患者希望恢复顺顺利利。 鼓励患者保持乐观的心中的感觉，积极配合检查和治疗。 1、加强心理护理和基础护理，嗜血细胞综合征患者易发生感染、出血、弥漫性血

14、管内凝血、多脏器衰竭等各种并发症，因此应特别强调基础护理。 多数患者发热，体温多超过39，除及时执行医嘱，退烧药及对症治疗外，及时给患者换衣，保持皮肤清洁，加强皮肤护理，特别是要加强对会阴及肛门周围等部位的口腔护理，避免形成潜在的感染灶给予患者高蛋白、高卡路里、易消化高维生素的饮食，有助于飞机机身的正氮平衡和顺顺利利的恢复。患者全血细胞减少，累及2个以上的细胞系，血小板减少更易明显，且患者易发生弥漫性血管内凝血。 因此，应配合医生观察患者血小板的变化，密切注意有无全身皮肤黏膜出血。 注射、穿刺针的眼部按压10分钟以上，观察穿刺或注射部位有无出血要观察有无鼻腔出血和牙龈出血等，必须保持一定的空气

15、大气湿度，用复合薄荷脑滴鼻保护鼻腔，强化口腔护理，避免进食粗糙食物的患者消化道症状， 仔细观察有无吐血、黑便等，定期探讨大便潜血等，特别是在使用荷尔蒙激素治疗时，观察患者尿的颜色，观察检查尿中血红细胞有无等患者的意识，观察有无头疼、恶心、呕吐等脑出血、颅内高压的征兆等。2、出血、感染的观察与护理、嗜血细胞综合征患者易并发各种感染，因此仔细观察记录患者的体温，在使用广谱抗生素详细询问法有无咽头疼、咳嗽、咳痰等呼吸道症状，有无拉肚子、大便反常的等消化道症状，有无尿频、尿急、尿痛等排尿刺激症状的过程中，要警惕双重感染保持室内空气漂亮地，每天消毒，保证患者饮食卫生。 3、应用荷尔蒙激素观察和护理，嗜血细胞综合征的治疗除对原发病治疗外，主要是糖皮质激素疗法，本文患者应用甲泼尼龙为主的治疗。 应用荷尔蒙激素前，要排除活动性结核感染，消化道溃疡和出血等禁忌症，应用荷尔蒙激素过程中，应仔细观察荷尔蒙激素可能的副作用，如高血压、糖尿病、骨质疏松症或诱发或加重感染等。 如有必要，可适当补充钙元素剂预防骨质疏松，给予胃黏膜保护剂预防刺激性溃疡，减轻荷尔蒙激素副作用。 3、多器官功能故障的观察和护理，嗜血细胞综合征患者的吞噬组织细胞有骨髓有核细胞球的2%或(和)疲劳和骨髓、淋巴结、肝、脾以及神经中枢组织学表现，由于易发生多器官功能故障，对多器官功能故障应给予密切的观察和护理。