睡眠型癫痫的特点PPT课件.ppt

1、一般来说，癫痫伴有慢波睡眠持续尖峰和慢波(CSWS)。1.这是一种罕见的年龄依赖性儿童癫痫。2.这是一种严重影响认知功能的儿童癫痫综合征。3.其特征是在慢波睡眠期间癫痫发作、整体脑功能障碍和脑电图持续癫痫电活动(ESES)。4.发病率占0。2% 0。5%的儿童癫痫。一般来说，青春期前后ESES消失，但神经心理学的预测并不乐观。6.2001年，ILAE将CSWS归类为癫痫性脑病组，并于2010年将CSWS重新命名为伴有慢波睡眠持续尖峰和慢波的癫痫性脑病。病因是大多数患者在发病前有正常的神经心理发育。1/31/2的CSWS病患儿患有脑结构性疾病，这在神经系统体检和神经影像学异常中较为常见。有些患者

2、即使没有明确的异常，也有不同程度的精神发育迟滞和预后不良。CSWS的共同原因、ESES的机制和ESES的确切机制的文献统计仍然不清楚。推测有以下几个方面：1 .电状态的内源性自我维持机制存在于大脑的起搏神经元中。睡眠导致其固有节奏的释放。局部突触回路的形成。这是电力活动能够自我维持的重要条件之一。次级双边同步。局部放电可通过皮质或皮质下结构的传导实现二次双侧同步，这是ESES宽棘慢波的基础。外向传输抑制，持续的电活动而不引起临床发作，可能与睡眠引起的某种形式的外向传输抑制有关。ESES机制，2睡眠触发机制ESES与睡眠密切相关，尤其是慢波睡眠。据推测，调节睡眠的中枢神经递质或条件反射与尖峰慢波

3、的产生和维持有关。3脑发育和成熟ESES的年龄相关性发病与脑发育有关。一方面，大脑发育的异常结构和紊乱往往成为癫痫的原因。另一方面，由于发育中的大脑具有很强的可塑性，持续的异常电活动可能会干扰敏感期皮质功能的发育，尤其是高级皮质的认知功能，导致认知缺陷。ESES的机制，以及神经心理损伤的机制。影响因素：发病年龄、ESES持续时间、受累部位、慢棘波数量等。其中，ESES病的病程和累及部位是决定神经心理损伤症状和程度的关键因素。机制：阵发性癫痫放电可干扰正常神经元之间的信息传递，导致短暂的认知障碍。持续的异常电活动可能改变正常的突触连接和神经回路，导致长期甚至不可逆的神经心理损害。北京大学第一医院

4、儿科神经内科16例CSWS病患儿的临床特点、临床资料总结。1.一般资料16名CSWS儿童中有8名男性和8名女性。发病年龄分别为3岁8个月和8岁4个月。5例为早产儿，2例有癫痫家族史，1例诊断为隐肾性尿潴留，8例无特殊临床表现，2例无特殊临床表现。16例患者均有癫痫发作，睡眠时均有有限的运动性癫痫发作，3例有有限的癫痫发作。清醒期发作各有8例表现为不典型的失神和限制性运动发作。肌阵挛发作4例，肌张力障碍发作4例；全身强直阵挛发作1例；3名儿童清醒期无癫痫发作。16名儿童中，13名在发病前智力和运动水平正常，3名低于同龄健康儿童。16例患儿均有神经心理损伤和/或运动退化，其中神经心理损伤8例，神经

5、心理损伤和运动退化8例。神经心理损伤表现为记忆丧失、定向障碍、语言障碍、攻击行为、注意力缺陷和计算能力下降。运动退化的特征是共济失调、半身不遂、精细动作不佳等。其中，7例患者因神经精神损伤和运动功能减退而增加癫痫发作。临床特征，4。16例进行头部磁共振成像。8例出现异常，包括大脑皮质发育不良、脑萎缩、畸形5.脑电图特征：16例患者清醒时均有局限性局部棘波和慢波。其中4例位于正中区(3例位于两侧，1例位于右侧)，2例位于双侧后脑勺，其余10例为多灶性(其中6例位于额部，6例位于正中区，2例位于颞后部，1例位于颞前部)。ESES出现在睡眠中。慢波睡眠期(NREM期)的放电指数超过50%和95%。其

6、中，7例为50%-85%，8例为85%-95%，1例为95%。临床特点，CSWS的临床特点主要包括以下三点：1 .全面和/或局部癫痫发作。约80%的儿童有癫痫发作，主要表现为睡眠时的有限运动性癫痫发作和清醒时的全面性癫痫发作，其中失神性癫痫发作最为常见，肌张力障碍性癫痫发作在诊断中具有特异性。然而，几乎没有一个孩子患有强直性发作。临床特征，2。脑电图有ESES现象，其棘波指数(SWI)大于85%，主要是额叶颞叶和中央额叶的放电。3.综合神经心理损伤和/或运动退化主要是多动症、共济失调、易怒、失语症、短期健忘症等。与发病前是否有神经损伤无关，也就是说，一旦发病，就会有新的神经和心理损伤。诊断标准

7、，1。全身性和/或局限性癫痫发作，2。脑电图慢波睡眠电状态(ESES)，3。神经心理损伤和/或运动退化。脑电图中的ESES现象是先决条件。4.除了典型的朗道-克勒夫纳综合征(LKS)和儿童良性癫痫伴中央颞叶棘波(BECT)变异，J Appl临床儿科杂志，2010年12月第24期，第25卷，鉴别诊断，CSWS、LKS和阿贝茨之间临床特征的比较，癫痫症，2010年第14卷。消除电气连续性状态。神经心理康复。1.苯巴比妥、苯妥英、卡马西平(CBZ)、拉莫三嗪(LTG)和奥卡西平(OBZ)等。因为这些药物可能会减少癫痫发作，但它们也可能导致持续性ESES的存在，所以应该避免使用它们。(2)丙戊酸(VP

8、A)、乙琥胺、托吡酯(托吡酯)或苯二氮卓类药物可有效治疗ESES病。(3) LEVetiracetam (LEV) Chhun S等人在2011年发表了一项安慰剂对照的双盲交叉研究，该研究表明LEV在治疗CSWSESES中有效(41X%)，引起了广泛关注。目前，LEV被认为是治疗ESES最有效的抗癫痫药物。癫痫诊断，第14卷，第1期，2012年3月，治疗，(2)类固醇激素疗法类固醇激素疗法是CSWSESES最有效的治疗方法(ESES的改善率为65%)。目前，对于不同药物类型(甲基强的松龙、氢化可的松、泼尼松、促肾上腺皮质激素等)的使用缺乏一致的指南。)、药物剂量(大、中、小剂量)和疗程(短、中

9、、长疗程)。作用机制仍不清楚。主要认为激素具有抗感染、免疫调节和免疫抑制作用，并通过抑制氨基丁酸的再摄取来增强对海马的抑制作用，从而导致电兴奋性降低和放电活性降低。治疗，(2)类固醇激素治疗复旦大学附属儿科医院神经内科采用的具体激素治疗方法为：甲泼尼龙20 mg/kgd，每日1次，休克3天，停药4天为一疗程，连续休克3个疗程(3周)；口服泼尼松2毫克/千克，1.5毫克/千克，1个月，1毫克/千克，0.5毫克/千克，1个月，0.25毫克/千克，1个月。用大剂量甲基强的松龙治疗CSWS病16例，共3个疗程(1个疗程为甲基强的松龙20mgkg-1d-1，连续3天，然后口服强的松1 . 52 . 0m

10、gkg-1d-14天，然后开始下一个疗程)。1 . 52 . 0mgkg-1d-1泼尼松在3个疗程的脉冲治疗4周后口服，然后逐渐减少，总疗程大于0。五年了。13例经甲泼尼龙治疗后癫痫得到控制。2例癫痫下降50%以上，1例轻度下降。12例神经精神损伤和运动障碍明显改善，2例略有改善，2例与治疗前相比无变化。复查脑电图后，大部分患儿(14 /16例)ESES明显改善。其中，异常放电消失2例，NREM放电指数下降50% 6例，NREM放电指数下降25% 6例，无明显改善2例。据报道，IVIG用于治疗CSWSESES，但只有少数(37%)反应良好。由于没有临床对照研究，其确切疗效尚不清楚。(4)生酮饮食近年来，据报道，生酮饮食是ESES的治疗选择。2009年，尼卡诺娃等人对5名813岁的ESES病儿童进行了KD治疗，这些儿童对各种药物均无反应。其中ESES缓解1例，SWI缓解1例，其余3例疗效不明显。目前，KD治疗ESES的疗效尚不确定，需要更多的临床研究。