肝硬化门静脉高压症ppt课件

1、肝硬化门静脉高压症 病例讨论 Cirrhosis with Portal Hypertension PHT 冯洪强 Feng_H,1,男，45岁。乏力，纳差半年，加重伴腹胀2月。既往体健。母亲患肝癌去世。 查体：巩膜轻度黄染，胸前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），双下肢无水肿。 B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。,2,肝硬化 Cirrhosis,定 义 Definition 重点 病因 发病机理 Pathogenesis 临床表现 Clinical Feature 重点 并 发 症 Complication 辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosi

2、s 鉴别诊断 Distinguish Diagnosis 治 疗 Treatment 预 后 Prognosis 十。门静脉高压症 Portal Hypertension重点,3,各种原因引起的肝细胞弥漫性变性坏死，肝细胞结节状再生和纤维组织增生。 三种病变反复交错进行，导致肝小叶结构和血液循环途径改建，使肝脏变形、变硬而形成肝硬变 （假小叶形成）。,一 定义 Definition重点,4,二 病因 发病机理 Pathogenesis,RamziS.C.统计西方国家引起肝硬变的病因,酒精性肝病 60%70% 病毒性肝炎 10% 胆道疾病 5%10% 原发性血色素沉着症 5% 原因不明性 10%

3、15% Wilson 病 罕见 -抗胰蛋白酶缺乏 罕见,RamziS.C. et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999,5,病毒性肝炎：70%80%，HBV,HCV 药物及化学物质中毒：砷、黄磷、四氯化碳等 慢性酒精中毒： 营养缺乏：甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等 胆道阻塞、胆汁淤积：结石、肿瘤、总胆管囊肿，先天性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎 寄生虫：血吸虫等 黄曲霉素,6,三 临床表现 Clinical Feature 重点,代偿期：症状轻，无特异性 肝轻度（或无）肿大 脾轻-中度肿大 失代偿期： （一）肝功能减退的临床表现 （二

4、）门静脉高压的临床表现,7,（一）肝功能减退的临床表现,肝、脾轻度肿大,肝功能基本正常,乏力、纳差、恶心 腹胀、腹泻、 上腹隐痛,临 床 表 现：代偿期,症 状：,体 征：,实验室检查：,8,临床表现：失代偿期,全身症状：,肝功能减退的临床表现：,消化道症状：,消瘦,乏力,肝病面容,黄疸,纳差,9,临床表现：失代偿期,内分泌紊乱：,肝功能减退的临床表现：,蜘蛛痣,肝掌,男性乳房发育,皮肤色素沉着,10,临床表现：失代偿期,贫血、出血倾向：,肝功能减退的临床表现：,鼻出血,牙龈出血,皮肤紫癜,胃肠道紫癜,11,12,四 并 发 症 Complication,一 上消化道出血： 最常见的并发症 常

5、突然发生,二 肝性脑病 为最严重的并发症 , 最常见的死亡原因 三 感染 ： 感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减,13,四 肝肾综合症 （功能性肾衰） 特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、 氮质血症、稀释性低钠血症 五 肝肺综合症,严重肝病,肺血管扩张,低氧血症,呼吸困难,三联征,低氧血症,14,六 原发性肝癌,七 电解质、酸碱平衡紊乱 低钠： 摄入不足、利尿、放腹水。 低钾、低氯、代碱： 摄入不足、呕吐、腹泻、利尿 可诱发肝性脑病。,杵状指,缺氧发绀,15,1.实 验 室 检 查:,五 辅助检查 Supplementary examination,

6、16,2 其 他 检 查:,B 超: 可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区 X线: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张 CT : 显示左右肝比例 、肝脾表面状况、腹水 内镜: 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等， 对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗。 肝穿刺: 活组织送检，可以明确诊断 腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态。,17,1.乙肝、酗酒病史,2.肝功能减退，门脉压升高表现,3.肝质地坚硬，结节感,4.病检：假小叶形成 5.肝功能试验阳性,六 诊断 Diagnosis,18,七鉴别诊断 Distinguish Diagnosis,2、 腹水

7、的鉴别：,肝硬化,结核性腹膜炎,缩窄性心包炎,卵巢囊肿,病 史 体 征 B 超 腹 水,肝病史 蜘蛛痣 肝掌、脾大 移动性浊音(+) 肝缩小、脾大 门静脉增宽、腹水 漏出液,结核病史 腹部揉面感 腹膜增厚、粘连 腹水（少） 渗出液,结核病史 颈静脉怒张 心率 奇脉 、脉压差 心包增厚钙化 心包积液 漏出液,妇科病病史 鼓音区在腹部两侧 巨大囊肿 囊肿液,1.肝肿大的鉴别： 慢性肝炎 肝癌 肝包虫病 华氏睾吸虫病 慢粒,19,3. 并发症的鉴别： 上消化道出血: 与 Peptic ulcer、 急性胃粘膜病 胃癌 肝性脑病: 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、 尿毒症、中毒 、脑血管意外鉴别 肝肾综合

8、症: 与慢性肾炎 慢性肾盂肾炎 急性肾衰鉴别,20,八 治疗 Treatment:,代 偿 期：针对病因，加强一般治疗，,原则及目的,缓解病情，延长代偿期.,失代偿期：对症治疗， 改善肝功能，,治疗并发症.,21,1.,九 预后 Prognosis,酒精性,循环障碍,肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好,胆汁性,2. Child-pugh分级 A级最好 C级最差,3. 死亡原因: 肝性脑病 上消化道出血,感染 肝肾综合症,22,肝硬化小结,定义-假小叶形成 肝细胞弥漫性变性坏死 肝细胞结节状再生 纤维组织增生 临床表现 肝功能代偿期 失代偿期 门静脉高压症表现,23,十 门静脉高压症 Portal H

9、ypertension 重点,考试要点 1 .掌握PHT的定义和正常PVP 2 .掌握PHT的病理生理和临床表现 3 .熟悉PHT食道胃底静脉曲张出血的预防和治疗 考试难点 1. PHT的病理生理 2.食道胃底静脉曲张出血的治疗,24,一 概述 Portal Hypertension,由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和/或血流量增加导致门静脉及其属支压力升高 P=RQ 临床表现： 门-腔静脉侧支循环形成和开放 呕血 黑便 脾肿大，脾功能亢进 腹水 正常门静脉压力（PVP） 13-24 cmH2O 平均18 PHT 30-50 所有外科治疗都是并发症的治疗(肝移植除外),25,二.解剖概要 P

10、V收集腹腔不成对脏器的静脉血 （肝 盆腔脏器除外）,1个瓣膜都没有 2端毛细血管间 3个属支脾 肠上、下 4个交通支,26,PV的4个交通支,1 胃冠状V-食道胃底V 2 肠系膜下V-直肠上下V （上腔V 呕血 黑便） （下腔V 便血） 3 肠系膜上下V-下腔V分枝 4 脐旁V-腹上下深V 5脾肾分流 （下腔V 减压 Retzius V） （上 下腔V 海蛇头）,27,肝脏的血流供应,1.肝脏具有3套血管系统 血管入肝2套 肝动脉 门静脉 出肝1套 肝静脉 全肝血流1500 400 1100 ml/min（1234） 肝脏供血100% 25% 75% (1/4.3/4) 肝脏氧气供给 50%

11、50% (1/2,1/2) HVPG=WHVP-FHVP12mmHg(15cmH2O)不出血,28,1. 肝前型（PV血栓 畸形 压迫） 2. 肝后型（巴德-吉亚利 心包炎 右心衰 ） 3.肝内型（窦前 窦性 窦后型）,三. 病理生理,29,肝内型（窦前 窦性 窦后型） 病毒性肝炎（乙 丙）8590坏死后性肝硬化，窦性 窦前性肝硬化 血吸虫感染：窦前性肝硬化 酒精中毒：窦后性肝硬化 淤胆 毒物 免疫 肝吸虫 遗传代谢（铜 铁 糖蛋白）,三. 病理生理,30,1. 脾脏肿大和脾功能亢进 充血 纤维化 WBC PTC减少明显,2.食道胃底V曲张破裂-呕血/黑便 死亡率高 无瓣膜 压力差大 腹压增加

12、 坚硬食物 胃液逆流 （一无瓣膜二压加，三硬食物四胃渣 壁薄无弹）,3.腹水 高醛固酮 PV滤过压大 胶体渗透压小 低蛋白 （肝功不全+PHT：高高颧骨 大小白压 紧肾滤低 淋巴漏出）,4. 其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张等,四. PHT的主要病理变化（PHT+肝硬化）,31,32,五. PHT其它病理考点,门静脉高压性胃病 粘膜微循环障碍 粘膜出血 占PHT20%，占食道胃底出血5-20% 胃粘膜微循环障碍 三腔两囊管止血效果不佳 肝性脑病 分流 毒物灭活减少 氨 硫醇 r-氨基丁酸 产生对脑的毒性 占PHT的10% 上消化道出血 感染 蛋白质摄入 镇静药 利尿剂 肝肾综合征 肝功能

13、降低 激素灭活激素 肾素-血管紧张素活性激活 肾脏缺血 肝肺综合征 血管活性物质灭活减少，肺A高压 原发性肝癌 肝炎 肝硬化 门静脉高压 三部曲 胆石症 感染 门静脉血栓-内科书,33,Child-Pugh分级 肝功能分级食道静脉破裂大出血：A B级尽快手术 C级尽量保守治疗,34,PHT的诊断,病史 乙丙肝炎 酗酒 血吸虫 呕血黑便 牙龈出血 疲乏 体检 脾大肝小 腹壁V曲张 腹水征 黄疸 蜘蛛痣 男乳发育 辅助检查 血象 PTC WBC 出血 骨髓抑制出血RBC 肝功能 白蛋白 球蛋白 白/球1 比例倒置 凝血酶原时间延长 腹部超声 脾大肝小 肝密度增加光点 血流减慢 PV内径1.3 cm

14、 食道X线 虫蚀样 蚯蚓样 串珠样 腹腔A造影 受阻部位 侧枝循环情况 其他 CT MR的门静脉重建 核素扫描 AFP HVPG=WHVP-FHVP,35,36,PHT治疗 （主要治疗并发症）,食道胃底曲张静脉破裂出血治疗 药物 内镜 介入 手术 综合不能单一方法 Child C级 黄疸 大量腹水 肝衰 输血 药物 三腔管压迫 非手术治疗 扩充血容量 防止过高引起再出血 药物止血 收缩血管药物+血管扩张硝酸脂类药物 三甘氨酰赖氨酸加压素(特利加压素) 生长抑素 奥曲肽 施他宁 持续5天 4.内镜治疗 鱼肝油酸钠注射 套扎术 首选控制食道静脉曲张急性出血 1-2W再出血 10-15d再治疗 5.

15、 三腔管 24h内 内镜or介入TIPS 先胃囊(150-200ml) 0.25-0.5Kg, 观察出血 食道100-150ml 洗胃观察 并发症高 10-20% 吸入肺炎 食管破裂 窒息 每12h放气一次 10-20分钟 24h后血止 放空食道囊 观察12-24h 最多不过3-5d 6.介入 TIPS Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt 药物 内镜 治疗无效 等待肝移植的病人,37,38,外科手术主要针对,食管静脉曲张破裂出血：分流 断流 分流+断流 是分还是断？泰斗之间 巨大脾 脾亢：血吸虫多见 单纯脾切除术 顽固性腹水：TIPS 腹

16、腔-颈内静脉转流术 腹水培养 腹水回输 股V 出现DIC 大出血 肝衰 停止 终末期肝病：肝移植术，1年生存79%，5年71% 肝脏来源 免疫抑制剂 手术高难 费用,39,食道胃底曲张静脉破裂出血治疗药物 内镜 介入 手术 综合性治疗，不能单一方法,手术：Child A-B 级 无黄疸 无大量腹水 急诊 1)再次大出血 本次凶猛 短期止血无效 2)严格内科治疗48h无法控制 又复发 3)防止出血 预防肝性脑病 死亡率高 4) 贲门周围血管离断术 简单 向肝血流 并发症少,40,门体分流术,非选性：降压好 控制腹水 1)门-下腔: 端-侧 侧-侧 脑病 肝衰 2)肠上-下腔：H型桥式分流 血栓形

17、成 3)脾-肾分流：切脾 端-侧 血栓形成 选择性：降压可 保持向肝血流 1) 远端脾肾分流 不切脾 离断脾周血管 脑病少 腹水不行 2) 门腔桥式H人工血管 血栓形成,41,42,分流术优点：降压明显，止血效佳，达85%100%；能改善胃黏膜功能。 缺点：分流术后肝血供减少、肝营养因子减少，可致肝萎缩、脂肪变；肝性脑病达38%；吻合口血栓形成可致再出血。 手术病死率12%，5年生存率65%。,43,断流术,切脾 食道下端横断 胃底横断 食道胃底切除 贲门周围血管离断术 最有效 无法分流者 Child C级也可用，AV同时断,44,预防性PHT手术？,肝硬化病人多少会出血？40%肝硬化出现食道

18、胃底V曲张-其中60%出血(1/3-1/4） 手术打击 没有解决肝功能的根本问题 曲张V现“红色征” 近期大出血 断流?分流? 欧美多用“心得安”预防，降低心输出量 保肝治疗 抗肝炎病毒治疗,45,Dudd-Chiari Syndrom,布-加综合征 巴德-吉亚利综合征 肝静脉 or 肝V以上的下腔阻塞 隔膜 血栓(高凝血) 诊断 腹胀痛 肝脾大 腹水 下肢水肿 胸腹V曲张 多普勒彩超+静脉造影 可明确诊断 治疗 急性血栓：诊断时的导管保留 纤溶治疗 球囊扩张 下支架 旁路人工血管转流 分流 肝移植 晚期肝衰竭病人,46,六. PHT小结,考研要点 1 .掌握PHT的定义和正常PVP P=RQ

19、 血流阻力 血流量 13-24cmH2O 2 .掌握PHT的病理生理和临床表现 1)门脉压力增高表现 食道静脉曲张或出血，腹壁静脉曲张，脾大脾亢，腹水 2)肝功能异常表现肝掌，蜘蛛痣，肝功检查异常, 腹水 3) 病因学线索 肝炎病史，长期饮酒，血吸虫史等 3 .熟悉PHT食道胃底静脉曲张出血的预防和治疗 1)食管静脉曲张破裂出血：分流 断流 分流+断流 是分还是断？泰斗之间争论 2)巨大脾 脾亢：血吸虫多见 单纯脾切除术 3)顽固性腹水：TIPS 腹腔-颈内静脉转流术 4)终末期肝病：肝移植术 5年71% 免疫抑制剂,47,PHT 课后复习思考题,1. 门静脉高压症的定义？ 2. 门静脉系与体

20、静脉系之间的交通支有哪些？ 3. PHT血小板减少 腹水形成 肝性脑病病因是什么？ 4. 为什么扩张的交通支中食道胃底静脉曲张意义最大？ 5.外科手术治疗PHT的主要目的是什么？,48,研究生考试历年真题,1. 在我国引起门静脉高压症的主要原因是 A血吸虫病性肝硬化 B.肝炎后肝硬化 C门静脉主干血栓形成 D.Budd-Chiari综合征 2.门静脉高压症造成腹水的主要原因是 A门静脉系毛细血管床的滤过压增加 B大量淋巴液自肝表面漏人腹腔 C抗利尿激素增多 D肝功能减退 3.门静脉高压临床表现的描述中哪项错误 A.脾肿大、脾功能亢进 B.呕血或黑便 C.不会出现黄疸 D.肝脏体积缩小 4.引起

21、上消化道大出血的最常见的原因是 A. 胃十二指肠溃疡 B.门静脉高压症 C. 出血性胃炎 D.胃癌 5. 上消化道大出血发病急,出血凶猛,易至 休克,这种情况的出血原因常是 A. 胃小弯溃疡出血 B.门静脉高压出血 C.十二指肠溃疡出血 D.胃癌出血,28.关于门脉高压症，哪项叙述是错误能 A.脾大，脾功能亢进，消化道出血和腹水是主要临床表现 B脾功能亢进时都有血细胞减少，以白细胞和血小板改变明显 C分流手术主要是阻断门奇静脉间的反常血流 D.腹腔一静脉转流术可治疗肝硬变引起的顽固性腹水 30.成年人门脉高压继发食管胃底静脉大出血后，最易导致的严重并发症是 A失血性贫血 B.急性肝坏死 C.急

22、性弥漫性腹膜炎 D肝性脑病 外科治疗门静脉高压症的主要目的是 A解除脾亢 B消除腹水 C防治上消化道出血 D改善肝功能,49,诊断胆囊结石简单而可靠的方法是 AB超 BERCP CPTC D口服法胆囊造影 B型超声(BUS)对哪种结石诊断准确率高 A胆囊结石 B胆总管结石 C胆总管下端结石嵌顿 D肝内胆管结石 肝硬化门脉高压诊断具有特征性意义的表现是 A腹水 B脾大 C侧支循环开放 D出血倾向和贫血,门静脉高压症的治疗，错误的是 A下腔静脉与门静脉吻合易造成肝性脑病 B食管胃底静脉曲张破裂出血非手术治疗 首选三腔管压迫止血 C内镜下食管静脉呈蓝色曲张需紧急手术 D静滴垂体后叶素可以降低门静脉压

23、 门静脉高压症手术治疗最主要的目的是 A消除脾功能亢进 B治疗食管、胃底静脉破裂出血 C降低门静脉压力以减少腹水 D治疗门静脉血液淤滞所致的胃黏膜病变,50,上消化道大出血的临床表现中，呕血还是便血主要取决于 A.出血部位的高低 B.血液在胃肠内的停滞时间 C.胃肠蠕动的快慢 D.出血速度和量 上消化道大出血，发病急，出血凶猛，易至休克，出血常是 A胃小弯溃疡出血 B门静脉高压出血 C十二指肠溃疡出血 D胃癌出血 男性，55岁，血吸虫性肝硬化伴严重脾肿大及血小板减少，有上消化道出血史，胃镜示食管静脉重度曲张。该病人的最佳治疗方法是 A.单纯脾切除术 B门腔静脉分流术 C脾肾静脉分流术 D脾切除加贲门周围血管离断术 门脉高压临床表现的描述中哪项错误 A.脾肿大，脾功能亢进 B.呕血或黑便 C.不会出现黄疸 D.肝脏体积缩小,患者消化道大出血，收缩压降至7090mmHg，脉率增至每分钟130次分，表示出血量约