妊娠合并风湿性心脏病

1、合并宫内孕的风湿性心脏病风湿性心脏病是宫内孕合并心脏病中最常见的一种，近年来随着风湿热的积极、彻底治疗，风湿性心脏病的发病率绝对减少，宫内孕合并心脏病者也明显减少。 上海市10所医院资料显示，1981年至1995年住院分娩，其中心脏病2680例，先天性心脏病孕妇1333例(49.7% )； 风湿性心脏病孕妇759例(28.32% )。 15年的资料依次为每5年1期，分为3期，3个时期的风湿性心脏病和先天性心脏病的比例分别为133601.27、133602.37和1:2.81，风湿性心脏病孕妇在宫内孕合并心脏病中所占的比例比六十年代和70年代的资料明显下降华南少，发作季节多为寒冬、早春，寒潮是本

2、病的主要诱发因素。 风湿热是风湿性心脏病的基础。 慢性风湿性心脏病以2040岁最为常见。 女性略多于男性，宫内孕是诱发风湿性心脏病活动和并发症的重要因素之一。一、病因和发病机制风湿性心脏病是风湿热后遗留的心脏病变，因其心瓣膜病变最为明显，又称为风湿性心瓣膜症或风心病。 自六十年代以来，风湿热和心脏病的发病一直被认为与a群溶血性链球菌有关。 临床流行病学和免疫学方面的一些间接证据支持风湿热的流行病学调查，发现发病季节及分布地辖区与链球菌感染有关，与扁桃体炎、红热的流行有关，特别是地理环境、居住拥挤、湿气、经济因素和年龄直接影响发病。 风湿热与a组溶血性链球菌感染关系密切，但并非由链球菌直接感染所

3、致。 由于风湿热的发病，不是在链球菌感染的当时，而是在感染后23周发病。 在风湿热患者的血培养和心脏组织中没有发现溶血性链球菌，链球菌感染后，只有13%的患者发生风湿热，而曾经发生风湿热者，再次感染链球菌后引起复发者高达550%。目前认为风湿热与链球菌关系为一种抗变态反应，近年来，a组溶血性链球菌细胞贴壁含有多种蛋白质，共有m、t和r三种蛋白质组成，其中m蛋白最为重要，阻碍吞噬作用，是细胞球分型的基础，又称“交叉反应抗原”。 此外，在链球菌细胞贴壁的粗多糖成分中，有一种称为“c物质”的特异抗原。 人体感染链球菌后，有些人可以产生相应的抗体，不仅作用于链球菌本身，还作用于心瓣膜，可以引起瓣膜病变

4、。 同时，细胞免疫研究表明，急性风湿热免疫调节缺陷确实存在，其特征是b细胞球数和辅助t细胞球(Th )增加，抑制t细胞球(Ts )数相对降低，导致体液免疫和细胞免疫反应增强，慢性风湿性心脏病没有风湿病活动，但b细胞球数继续增加，免疫炎症过程还在继续链球菌感染后有无风湿热的发生也关系到人体的反应性。 这种反应性的高低与抗原产生的抗体量多少呈平行关系，另一方面与神经系统功能状态的变化有关。 遗传也可能与本病有关。现在也关注着细小病毒感染和风湿热的关系。 在风湿性心瓣病变中，也有人在活体检查时发现了细小病毒抗原。 因此，暗示了细小病毒感染在发病中的可能性。 然而，多数人的防治表明青霉素确实对风湿热复

5、发有一定的防治效果，这难以病毒学解释。风湿热的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维，早期以关节和心脏疲劳最为常见，其后以心脏损害为最主要。 心脏病变分为渗出性和增生性两种，心肌和心瓣膜主要是增生性病变，心瓣膜的增生性病变和粘连可引起慢性风湿性心瓣膜症。二、病理特征风湿性心脏病反复发作后，瓣相互粘连、增厚、变硬，瓣不能完全开放，瓣口径缩小，阻碍血流进展，称为瓣狭窄。 瓣膜变厚，变短，变形，乳头肌和腱索变短，瓣膜不能完全闭合，一部分血液逆流，称为瓣膜闭合不全。 临床上狭窄和闭合不全多存在于云同步，但常常以一种为主。 不管狭窄还是闭合，都会引起血流动力学的变化。 经过一段时间的代偿功能，心脏仍能维持正

6、常的功能状态。 但妊娠期由于血容量增加、心率加速、心排出量增加、水纳金属钍潴留，心脏病经常加重，均通过不同途径引起左心房、肺静脉及肺动脉血管压力升高，引起肺淤血，出现心力衰竭一系列临床表现。 慢性风心病的瓣损伤率为二尖瓣100%。 主动脉瓣48.5%，三尖瓣12.2%，肺动脉瓣6.5%，二尖瓣膜最易侵犯，从初次感染到狭窄形成大约需要2年时间。 根据病变的程度，可以分为以下几类1、隔膜型轻者只是瓣膜边界有粘连，使瓣膜小孔缩小，瓣膜不增厚，活动尚好的重者除粘连导致好口才缩小外，瓣膜自身增厚，其活动可受到一定限制(由于宫内孕危险性的大小与二尖瓣狭窄的程度成正比，对狭窄重者尤其如此) 。2 .漏斗型瓣

7、明显增厚，纤维化，腱索、乳头肌明显粘连、缩短，瓣整体呈漏斗状，瓣活动明显受限。 检查体有一定程度的闭锁不全。 限制主动脉半月瓣边界的粘连、融合、瓣孔开放，引起狭窄。 主动脉半月瓣炎症后的缩短和变形，会产生闭锁不全。三、宫内孕合并风心病对母体及胎儿的影响1 .对孕产妇的影响：宫内孕合并心脏病是产科的严重并发症，孕产妇死亡中占第二位(1986年资料)或第三位(1994年资料)，非直接产科死亡中占第一位。 其中风湿性心脏病合并宫内孕预后最差。宫内孕合并风心病孕妇最易发生的并发症是心力衰竭，主要为左心力衰竭，在二尖瓣狭窄的孕妇中更易出现，是孕产妇死亡的主要原因. 二尖瓣狭窄越严重，血流动力学变化越显着

8、，宫内孕危险性越大，妊娠期发生肺水肿和心力衰竭的概率越高，早产发生率和围产儿发病率也越高。 据报道，风湿性心脏病二尖瓣狭窄心功能-级的孕产妇死亡率为0.4%，心功能-级的孕产妇死亡率为6.8%。 宫内孕合并风心病还会发生感染性心内膜炎及心源性突然地死亡、风湿活动、肾功能衰竭及产后血液循环障碍等并发症，这些个并发症均能使孕妇病情恶化或死亡。2 .对胎儿的影响：随着宫内孕月的增加，胎儿的需氧量增加，胎盘血供、氧供也增加。 非妊娠期母体心排放量约为5升/分，子宫血流为心排放量的2%。 宫内孕晚期母体心排出量为7.1升/分，子宫及胎盘血流为心排出量的1017%。 当心脏病所致心脏排出量不足或噻菌灵、母

9、亲血氧浓度低时，可引起胎儿氧亏损、胎儿宫内窒息，宫内生长缓慢，甚至在宫内死亡，早产、流产、小于胎龄儿，新生儿窒息发生率及围产儿死亡率也较高。四、临床表现1 .二尖瓣狭窄(1)症状：宫内孕早期伴无症状或轻微心悸、胸闷、宫内孕月增多，宫内孕6周后血容量开始增加，心率加快，心输出量增加，心脏负担逐渐增加，出现心悸、呼吸困难、咳嗽，伴随血容量增加，症状加重，二尖瓣狭窄从左心房开始向左心室、 特别是阻碍宫内孕中晚期血容量的增加和血液动力学的改变，分娩、产后心率的增加，宫缩复位和胎盘分流闭锁，使回心血量急剧减少，肺循环血量急剧增加，左心排血量低于右心，左心房压力急剧增加，肺静脉和肺部毛细血管压力升高，有超

10、过血浆渗透压的宫内孕危险性之大而二尖瓣狭窄则阻碍从左心房到左心室的血液，引起肺动脉高压，使肺动脉痉挛进而硬化，引起右心室肥大和扩张，出现体循环静脉淤血、肝脾增大和压痛、下肢浮肿和腹水等症状和体征。 宫内孕合并心脏病还可引起心律不齐，如心房颤动、心房扑动等，心房内血栓脱落则引起栓塞症状。(2)体征：患者双颧骨多呈紫红色，所谓二尖瓣面容，口唇轻度噻菌灵，胸骨左缘收缩期可见抬高性冲动。 叩诊心浊音界在胸骨左缘第三肋间向左扩大，宫内孕中，晚期心界向左扩大比一般风心病人明显，这是因为子宫增大，横隔膜上升心脏向左移位，不是单纯的肺总动脉和右心室增大的结果。 第一心音亢进呈打击样，心尖区局限，低潮，可闻隆隆

11、声样扩张中晚期杂音。 杂音呈增加型，以左侧卧位或稍体力劳动后的左侧卧位最为明显，可伴有扩张期震颤。 此噪声随着宫内孕血容量的增加，比一般二尖瓣患者的噪声更强，应注意正确判断病变程度。 约8085%的患者在胸骨左缘第三、四肋间或心尖区内可听到紧接第二心音后可闻及高次谐波、短命而明亮的二尖瓣开放撞击声。 提示打击样第一心音和二尖瓣开放打击音瓣病变程度不严重，有弹性和活动力，有利于隔膜型二尖瓣的诊断。 由于漏斗型二尖瓣口僵硬，瓣膜弹性丧失，心尖区第一心音减弱，无开放打击音，常伴有闭锁不全的收缩期杂音。 肺动脉瓣区可听到第二心音亢进，伴轻度分裂。 在高度肺动脉高压患者胸骨左缘第二、三肋间可以听到紧随第

12、一心音的收缩期喷射音(收缩早期卡拉音)。 呼气时最响，吸气时减轻或消失。 明显的肺动脉高压和右心室扩大患者出现相对肺动脉闭锁不全和相对性二尖瓣闭锁不全的相应体征。(3)X线检查：若轻度狭窄患者显示正常心影，或钡餐透视时可见左心房压迫轻度食道病变较重，则左心房明显增大，食道向后移动。 后前位电影显示心影右缘常见双重阴影。 肺动脉主干突出，肺动脉分支扩大，肺门阴影加深，右心室增大。 缩小大动脉弓。 发现在宫内孕末期心脏呈横位。(4)心电图检查：典型的是p波扩张为有切口或右胸诱导增大的双向p波，显示左心房肥大、电轴右偏，但宫内孕后期由于向心脏左上移位，电轴右偏不明。 有右心室肥大的表现。 一部分患者

13、有房性心律不齐。(5)超声心动图检查： m型超声波检测舒张期充盈率下降，EF率下降，双峰形不明显，呈现所谓“堆砌样”变化。 二尖瓣叶增厚左心房及右心室增大。 在二次元超声心动图中，二尖瓣前叶扩张圆顶状变化也是特异性的。 多普勒医学超声显示缓慢递减的血流通过二尖瓣。(6)右心导管检查主要为右心室，肺动脉和“毛细血管”压力增高，后者压力曲线a波显着，肺循环阻力增大，心排血量指数降低。2 .二尖瓣关闭不全左心室收缩后，大部分血液进入能动脉，另外一部分血液返回左心房，左心室排血量降低左心室扩张后，从左心房流入左心室的血量正常增加，导致左心房和左心室肥大和扩大，最终引起左心室衰竭。 左心室功能衰竭会升高

14、左心室舒张末期的压力，产生肺淤血和肺动脉高压，最后导致右心室肥大和功能衰竭。(1)症状：单纯二尖瓣闭合不全一般能较好地适应宫内孕、分娩和坐月子心脏负荷增加，但是在宫内孕后期有心慌、无力等。 病情较重者可能出现左心功能不全，或因肺充血而疲劳后发生呼吸困难。 但急性肺水肿、咯血或动脉栓塞的机会远小于二尖瓣狭窄者，后期也可能出现右心功能不全。(2)生命体征：脉搏小。 心尖搏动可向左下移位，心尖区可见有势力局限性上举性冲动，心浊音界向左下扩大，左室肥厚扩大。 但由于宫内孕后期横隔膜肌升高，心脏移位引起的心尖搏动及心浊音界向左移位及扩大更显着，向下不显着。 心尖区可闻及大性质粗、音调高、时限长的全收缩期

15、吹风样杂音，常向左侧或背部传导。 吸气时变弱，呼气时变强，可以伴有震颤。 杂音总是隐蔽第一心音，或紧跟在第一心音之后发生。 肺动脉瓣区第二心音分裂，心尖区可闻及第三心音。(3)X线检查：左心室扩大，肺动脉段突出。 右前斜位吞钡检查，发现由于左心房扩张食道向后方、右方位移。 选择性左心室造影发现二尖瓣逆流。(4)心电图检查：主要是左心室肥厚、劳损的变化。(5)超声心动图检查：舒张期二尖瓣前叶EF倾斜度增大，瓣叶活动幅度增大，左心房增大，左心室逆流的血液撞击左心房壁，因此形成左心房后壁深度达4mm以上的c形凹陷，左心室扩大，室间隔活动过度。(6)右心导管检查：肺动脉、右心室与肺毛细血管压力及肺循环

16、阻力可不同程度增高的毛细血管压力曲线、v波明显，心排血量降低。3 .主动脉瓣狭窄单纯的主动脉瓣狭窄很少见。 左心室的血液排出受到阻碍，排血量降低，左心室代偿性肥大的情况很多。 主动脉口狭窄严重者，由于进入冠状动脉的血流量的减少和心肌肥大，导致冠状动脉血流量相对不足，产生狭心症。(1)症状：轻者常无症状，孕妇常能安全度过宫内孕、分娩及坐月子，狭窄度加重时，最早的症状为疲劳感，是活动后的呼吸困难，典型表现主要为眩晕或晕厥、狭心症及左心力衰竭。 一些患者可能会发生突然地死亡。 本病母亲的病死率达到17%。 胎儿死亡率高达32%。(2)体征：胸骨右缘第二肋间可闻及明亮、粗糙的收缩期喷射性杂音，传导至颈

17、部，多伴有收缩期震颤。 主动脉瓣区第二心音减弱，第二心音逆向分裂。 心功能不是全时间，有时能听到第四心音。 严重主动脉瓣狭窄时，收缩压降低，脉搏变小，脉搏呈延迟脉搏。(3)X线检查：左心室扩大，升主动脉狭窄部后扩张较多。 偶尔可以看到主动脉瓣钙化影。(4)心电图检查：主要是左心室肥厚、劳损的变化。(5)超声心动图检查：主动脉瓣叶片增厚，开放受限，主动脉根部扩张减少，收缩宽度减小，多呈多层回声。 左心室后壁和室间隔肥厚。 二次元医学超声显示主动脉瓣在收缩期呈向心性圆顶状活动。4 .主动脉瓣关闭不全如果是主动脉瓣封闭不全，在舒张期，左心室同时接受从左心房流入的血流和从大动脉逆流的血流，因此左心室收缩期的输出量比正常人多，产生左心室肥厚和扩大。 但是，由于宫内孕期间的心率变快，舒张期时间缩短，血液容量增加，而主动脉逆流向左心室的血液量比一般人相对减少，因此一般孕妇能够承受宫内孕时的血液动力学变化。 但是，重症主动脉封闭不全孕妇同样会发生左心力衰竭甚至右心力衰竭，容易并发细菌性心内膜炎。 主动脉反流大者，可引起冠状动脉循环障碍，发生狭心症。(1)症状：早期无症状，或仅心慌和头部波动感，心前区不适。 晚期能发生左心力衰竭和肺淤血症状，如气急或呼吸困难的狭心症及晕厥少。 一些表示出现心内膜火焰，而另一些表示单独地最后出现右心力衰竭。(2)生命体征：颈动脉搏动明显。 心尖搏动增强