大课腺垂体功能减退症ppt课件

1、垂体功能减退症，1，1，病因和发病机制2，临床表现3，实验室检查4，诊断和鉴别诊断5，治疗2，垂体结构，前后径7-13mm，高3-9mm，宽10-17mm。 垂体(前叶，中部)神经垂体(后叶)，3、4、5、6，各种病因可损伤垂体或下丘脑、下丘脑垂体通道，由一种或多种垂体激素分泌细胞不足引起临床综合征。 甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和鞍区占位性病变。 GH、PRL等单荷尔蒙激素缺乏或促性腺激素Gn、TSH、ACTH等多种荷尔蒙激素云同步缺乏，垂体功能减退，7，原发性继发，一，病因和发病机制，8，病因，原发性先天性(孤立性垂体激素缺乏，联合性垂体激素缺乏)垂体瘤：垂体腺瘤， 其他垂体瘤(颅咽

2、管瘤等)垂体缺血坏死：产后大出血(Sheehan综合征)、糖尿病、冠脉架桥等感染：细菌、细小病毒、真菌等：空鞍、内颈动脉瘤、海绵状血管瘤等继发性，9，病因、原发性继发遗传性缺陷：如垂体先天性发育缺陷/脑南朝梁及前联合发生异常， 漏斗部缺损垂体柄损伤：创伤、手术、肿瘤下丘脑及其邻近部位疾病：肿瘤、感染、浸润性病变、放射损伤、外伤、功能性：营养不良、运动过度、神经性厌食、神经应激、重症疾病长期大量使用糖皮质激素类药物，10、垂体功能减退， 临床表现基础病临床表现产后大出血显示Sheehan综合征多由分娩时胎盘滞留、前置胎盘等原因引起，继而无产后乳汁分泌细胞，有绝经、畏寒、乏力、面色苍白等多种内分泌

3、腺体功能下降表现的下丘脑垂体区域肿瘤者可存在头疼、视力障碍、视野缺损等占位症状的其他： 垂体靶腺功能下降的临床表现垂体危象，12，垂体功能减退，临床表现基础病的临床症状和体征垂体靶腺功能下降的临床表现发病隐匿，变化征象可呈亚临床型无临床症状，仅测定荷尔蒙激素水平或功能试验即可诊断，急性发病也可能的疲劳顺序和程度一般为GH、FSH， LHTSHACTHPRL破坏约50以上后开始出现症状，75破坏有明显的临床症状，达到95左右有严重的症状。 垂体危象，13，1，垂体性腺轴功能减退(PRL，LH，FSH-E2，p，t )最常见女性：绝经、乳房萎缩、性欲减退或消失、阴道分泌物减少、性交痛，不孕不育围生

4、期有大出血、休克、昏睡病史，产后无乳。 男性：性欲减退、阳痿、胡子、阴毛、腋毛稀、睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加。 男女均易发生骨质疏松，垂体靶腺功能减退的表现：14，垂体靶腺功能减退的表现：2，垂体甲状腺轴功能减退(TSH-T3，T4 )的临床表现取决于甲状腺功能减退的程度和经过，一般低于原发性甲状腺功能减退的疲劳、畏寒、食欲不足、便秘、毛发脱落、皮肤干燥粗糙由于T4半寿期为6.8天，急性发病数周内垂体功能减退症患者，其甲减症状不明显，15、垂体靶腺功能减退的表现： 3，与垂体肾上腺轴功能减退(ACTH-F) ACTH引起的皮质醇和肾上腺雄激素减少原发性肾上腺皮质功能减退不同，本病患者的ACT

5、H 急发病者(如垂体卒中)有低血压、休克、低血糖、恶心、呕吐、极度劳累无力、稀释性低纳金属钍血症等。16，4，生长荷尔蒙激素(GH )缺乏最易发生的儿童期是生长停滞成人期是肌肉质量减少和力量减少、持久力降低、中心性肥胖、注意力和记忆力损伤、血脂异常、早期动脉粥样硬化和骨质疏松的症状无专一性、经常被忽略、垂体-靶腺功能减退的表现即感染、败血症、拉肚子、呕吐、脱水、 饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管事故、手术、外伤、麻醉及镇静药物、催眠药、降糖药等各种压力。 临床表现为高烧型： T40，p不相应增加低温型： T30，以TSH缺乏为主，寒冷时期以低血糖型：最为常见，精神症状明显的低血压，循环消瘦型：

6、 Na低于110mmol/L混合型3360，18 垂体靶腺内分泌功能代谢障碍情况影像学检查的建立，三、实验室检查，19、垂体靶腺内分泌功能垂体腺功能垂体腺功能垂体腺皮质功能GH分泌细胞功能的建立，三、实验室检查，20、垂体靶腺内分泌功能垂体腺功能测定血清基础促性腺激素的建立区分垂体性或下丘脑性腺功能降低，并进行促黄体荷尔蒙激素释放荷尔蒙激素(LHRH )兴奋试验垂体甲状腺功能垂体肾上腺皮质功能GH分泌细胞功能，三，实验室检查，21，垂体靶腺内分泌功能垂体甲状腺功能测定血清TSH，三碘甲劳氏紫(T3 )，建立甲状腺素(T4 )，区分下丘脑或垂体的垂体肾上腺皮质功能GH分泌细胞功能，三，实验室检查

7、，22， 建立了垂体靶腺内分泌功能垂体甲状腺功能垂体肾上腺皮质功能血浆ACTH-皮质醇、24 h尿17羟基皮质醇、24 h尿游离皮质醇等。 为了了解垂体的功能，可进行促肾上腺皮质激素释放荷尔蒙激素(CRH )兴奋试验和胰岛素低血糖试验。 GH分泌细胞功能、三、实验室检查、二十三、实验室检查、垂体靶腺内分泌功能垂体促性腺功能垂体促性腺功能GH分泌细胞功能通过GH分泌细胞显示一定的脉冲性，可以多次测定其平均值。 有单一性GH不足的嫌疑，需要调查血浆胰岛素样生长因子-I(IGF-I )。 为了了解垂体的储备功能，可进行生长荷尔蒙激素释放荷尔蒙激素(GHRH )兴奋试验、胰岛素低血糖试验、左旋多巴和精

8、氨酸兴奋试验等。 24、实验室检查、垂体靶腺内分泌功能代谢障碍情况影像学检查的建立、25、实验室检查、代谢障碍情况糖代谢多数患者有低血糖倾向，OGTT曲线低。 电解质多为低纳金属钍血症，其他电解质基本正常。 水代谢会降低皮质功能，降低肾脏排水能力，容易发生浮肿。、26、实验室检查、垂体靶腺内分泌功能代谢紊乱状况影像学检查的建立、27、影像学检查、鞍区垂体MRI薄层增强扫描优先鞍区CT增强扫描阳性率低，使鞍底骨破坏患者及垂体卒中急性期患者比MRI有更大价值，28，4、诊断及鉴别诊断，(1) 相应病史：分娩有大出血休克史，产后乳汁分泌细胞绝经者症状和无体征：鞍区占位症状(头疼、视力减退、偏盲、恶心

9、、呕吐、视乳头水肿等高颅压症组)和相应多用途腺功能减退的症状和体征实验室检查：靶腺荷尔蒙激素水平下降伴垂体促荷尔蒙激素不适下降的影像学检查：鞍区、29、鉴别诊断、神经性厌食多发性内分泌腺功能低下症母爱综合征原发性甲减原发性肾上腺皮质功能减退症，30、鉴别诊断、神经性厌食多见于年轻女士，通过减肥过度控制饮食，发展为厌食、消瘦、精神抑郁、月经稀少、闭经，第二特征内分泌功能检测除性腺功能减退外自身免疫性多内分泌腺功能减退症母爱综合征原发性甲减原发性皮质功能减退症，31，鉴别诊断，神经性厌食自身免疫性多内分泌腺功能减退症Schmidt综合征伴特发性肾上腺皮质功能减退，慢性淋巴细胞甲状腺炎，垂体激素AC

10、TH和TSH均升高，为自身免疫性疾病。 母爱综合征原发性甲减原发性肾上腺皮质功能减退症，32、鉴别诊断、神经性厌食自身免疫性多内分泌腺功能减退症母爱综合征自幼失去母爱，未得到家庭和社会的关怀。 情绪孤独焦躁，生长发育障碍，全身营养状况不良。 下丘脑垂体靶腺功能低。 在家庭和社会的关怀下改善饮食营养，全身营养和内分泌功能明显改善。 原发性甲减原发性肾上腺皮质功能减退症，33，鉴别诊断，神经性厌食多发性内分泌腺功能减退症失母爱综合征原发性甲减： TSH明显上升原发性肾上腺皮质功能减退症： ACTH明显上升/皮肤色素深化，34，治疗措施，病因处理：肿瘤手术， 放射性射线治疗纠正产科病理状态的营养与支

11、持治疗内分泌荷尔蒙激素替代治疗-靶腺荷尔蒙激素替代糖皮质激素甲状腺激素性荷尔蒙激素或促性腺激素GH治疗原则：应补充什么，长期、终身维持治疗，35，长期甚至终身维持治疗，根据患者靶腺荷尔蒙激素不足的种类和程度，以大姨妈性分泌量为度，尽量模拟生理节律。 先补充糖皮质激素，然后开始补充少量甲状腺激素甲状腺激素，逐渐增加一般不补充盐皮质荷尔蒙激素应激时，需要增加糖皮质激素的接触剂量，靶腺荷尔蒙激素替代治疗：36，治疗，肾上腺皮质激素：氢化可的松1030mg/天， 或冰乙酸皮质醇1525mg/，荷尔蒙激素分泌细胞昼夜节律甲状腺激素：左甲状腺激素(优甲乐) 50150ug/日干甲状腺激素片40120mg/

12、，37，治疗，性荷尔蒙激素替代治疗恢复功能，体力维持，骨质疏松和生活质量改善女性人工周期疗法：雌性激素应用25天， 月经第5天起(如无月经男性患者睾酮素替代治疗：丙酸睾酮素50mg/周，肌注或正十一烷酸睾酮素40mg，每日口服3次，应预防肿瘤生长。38、治疗、生长荷尔蒙激素替代治疗肌无力、血脂异常、抵抗力弱、低血糖等症状长期替代治疗有可能提高肿瘤的发生和复发风险，在成人垂体功能减退症患者中的应用价值还需要做评估小儿垂体性小矮人的诱因：垂体功能减退不中断系统、正常荷尔蒙激素替代治疗或治疗， 或感染、外伤、手术、麻醉或镇静药物的应用、精神刺激、寒冷、饥饿、急性胃肠功能故障等应激状态或垂体卒中等临床表现类型：高烧型(T40 )、低温型(T40 )。 相应临床症状：高烧或低体温、恶心、呕吐、低血糖、低氧血症、低纳金属钍血症、中毒、低血压或休克、昏迷、谵妄、惊厥、昏迷等，不积极纠正会危及生命。 40、垂体危象的处理，若怀疑垂体危象，应立即进行治疗，治疗前留血测定相关荷尔蒙激素纠正低血糖：首先静脉注射50GS4060ml，以挽救低血糖，补充糖皮质激素：其次补充10GNS， 每5001000ml滴注氢化可的松50100mg以纠正水电解质紊乱：静脉注射5%GNS，血纳金属钍严重降低者必须注射高浓度氯化纳金属钍，中毒者加强利尿治疗并发症，消除诱因：循环衰竭