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文档简介
1、.,1,血小板减少原因,.,2,了解血小板功能,促进止血和凝血,还有维护毛细血管壁完整性的功能。血小板在止血和凝血过程中,具有形成血栓,堵塞创口,释放与凝血有关的各种因子等功能。,.,3,在小血管破裂处,血小板聚集成血小板栓,堵住破裂口,并释放肾上腺素,5-羟色胺等具有收缩血管作用的物质,是促进血液凝固的重要因子之一。 血小板还有营养和支持毛细血管内皮细胞的作用,使毛细血管的脆性减少。,.,4,血小板减少是指血液中血小板计数100109/L。血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致血栓形成不良和出血而引起的。,.,5,临床表现,一般来说,血小板轻度降低不会
2、发生出血性问题,但当血小板降到50109/L(5万)以下时应引起注意。 1.皮肤出血:出血点、紫癜、淤斑。 2.牙龈出血:牙龈出血在正常人及牙科疾病中常见,因此,反复牙龈出血或出血后止血困难常提示血小板减少等出血性疾病。,.,6,3.鼻衄:正常人亦可偶尔发生鼻衄,但鼻衄合并其他出血症状时常提示出血性疾病。 4.关节出血、肌肉及深部组织血肿:单纯血小板减少引发关节、肌肉出血少见。 5.消化道出血:可表现为呕血、便血、黑便等。,.,7,6.泌尿道出血:可表现为镜下血尿或肉眼血尿。 7.月经过多。 8.视网膜出血。 10.中枢神经系统出血:较少发生,但却是血小板减少等出血性疾病患者的常见死亡原因。
3、11.拔牙或手术后出血。 12.伤口出血时间延长。,.,8,病因,原发免疫性血小板减少,既往称为特发性血小板减少性紫癜(ITP),是一种获得性免疫介导的血小板减少疾病,其外周血小板少于100109/L,没有其他引起血小板减少的明显诱因或基础疾病。,.,9,病因,一 血小板生成障碍或无效生成 1.巨核细胞生成减少 (1)物理 化学因素:电离辐射,肿瘤化疗药物,抗生素,解热镇痛药,抗甲状腺药,抗糖尿病药,抗癫痫药等,此类药物干扰DNA合成,抑制细胞丝状分裂,表现为骨髓增生低下和巨核细胞极度减少,常伴有全血细胞减少。,.,10,(2)骨髓浸润性疾病:骨髓转移癌,白血病,骨髓瘤,骨髓纤维化。 (3)造
4、血干细胞病变:再障,阵发性睡眠性血红蛋白尿,范可尼贫血,骨髓异常增生综合征。,.,11,(4)感染性疾病:风疹,麻疹,腮腺炎,登革热,艾滋病及某些病原菌引起的败血症。 (5)血小板生成调控紊乱:少见,血小板生成素缺乏,周期性血小板减少症。 (6)遗传性疾病:血小板减少伴桡骨缺失综合征,先天性无巨核细胞性血小板减少性紫癜等。,.,12,2.血小板无效生成 见于维生素B12及叶酸缺乏,部分阵发性睡眠性血红蛋白尿急骨髓增生异常综合征等。,.,13,(二)血小板破坏增加或消化过多 1.免疫性破坏除ITP外,继发性常见原因有 (1)药物相关抗体:药物作为半抗原与血浆蛋白或血小板蛋白质结合成全抗原,产生相
5、应抗体。有奎宁,奎尼丁,铋剂,金盐,洋地黄苷,异烟肼,甲基多巴,肝素,镇静,安眠,抗惊厥药物。 (2)某些免疫反应异常疾病:风湿性疾病如SLE,结节性多动脉炎,慢淋,淋巴瘤,骨髓瘤等。,.,14,(3)感染相关血小板减少:常见病毒及细菌感染,如HP,流感,麻疹,水痘,出血热,肝炎,艾滋病等。 (4)同种免疫性血小板减少:包括输血后紫癜,新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜。,.,15,2.非免疫破坏性 血管炎,人工心脏瓣膜,动脉插管,体外循环,血液透析等。 3.血小板消耗过多 主要见于血栓性微血管病,DIC,血栓性血小板减少性紫癜,溶血尿毒综合征。,.,16,三.血小板分布异常 各种原因的脾大,包
6、括脾肿瘤,脾充血,脾浸润,黑热病,原发性脾大等。,.,17,治疗,ITP治疗应个体化,一般来说血小板计数大于50109/L(5万),无出血倾向者可观察并定期复查,血小板计数介于(20-50)109/L之间,则要视患者临床表现,出血程度及风险而定,血小板小于2万着通常应治疗。 出血倾向严重的患者应卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物,本病治疗的目的是控制出血症状,减少血小板的破坏,但不强调将血小板计数提高至正常,以确保患者不应出血发生危险,又不因过度治疗而引起严重不良反应。,.,18,ITP治疗:肾上腺糖皮质激素治疗,大剂量丙种球蛋白,抗Rh(D)免疫球蛋白。,.,19,继发性治疗主要针对原发病,出血严重时肾上腺糖皮质激素可改善症状,必要时输注血小板悬液。免疫性血小板减少皮质激素大多有效,部分患者可行血浆置换治疗,药物性血小板减少应立即停服可疑药物,出血可自动好转,大多在7-10天恢复正常,感染性血小板减少应积极抗感染治疗,一般感染控制后2-6周恢复正常,感染引起骨髓抑制者病程迁延较长,对脾功能亢进者,可做脾切除。,.,20
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