（医学课件）扩张型心肌病

1、扩张型心肌病Dilated cardiomyopathy，1，1，概念CONCEPTION是一种以心肌收缩期泵功能故障引起的充血性心力衰竭(congestive heart failure，CHF )为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型bodytissuesdonotreceiveanadequatesupplyofblood，fluid to build up in the circulation，pump less strongly，3，2，病因ETIOLOGY指与细小病毒感染有关的细小病毒性心肌炎(4)、病因不明、细小病毒感染、细小病毒直接损伤、免疫因子、DCM-病因、5、(2

2、)与自身免疫应答有关的心肌肌红蛋白和攻击心脏的细小病毒蛋白质有类似的片段，得了细小病毒性心肌炎时，肌红蛋白可能会将自身免疫诱导成“敌我”，人体产生的抗病毒抗体与病毒(6，(3)冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血(4)家属和遗传因素(5)酒精中毒原虫感染(6)某种代谢过程的障碍，7，3，病理Pathophysiology，(1)肉眼可见：心腔变大，心室壁变薄，纤维化斑点、DCM-病理，粗略检查：心室壁变薄，心脏纤维瘢痕附近的血栓瓣和冠状动脉正常地扩大，、镜下心肌细胞球的变性坏死，特别是纤维化等不同程度的病变混合出现，主要是10、DCM-病理，组织学检查：非心肌细胞球肥大、变性、坏死、纤维化并存，1

3、1，4，临床表现clinicalfeaturestheprocessisprobllandonlypresentswithsymptomwhenquiteadvanced，12，扩张型心肌病，13 心腔扩大充血性心力衰竭心律不齐栓塞突然地死，14，5，实验室检查(一)超声心动图特征：“一大”心室腔明显扩大“二小”二尖瓣开放幅度小。 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小。“三薄”心室间隔和左心室后壁的变化较薄的“四弱”心室间隔和左心室后壁的运动变弱的特征。15，超声心动图：大而薄，心室壁的运动变弱，二尖瓣口像钻石一样变化，DCM-辅助检查。1，16，(2) x 透视下心脏搏动比正常弱。 常见17，1

4、8，(3)心电图心律不齐，后期尤以异常心率和传导布氏摇滾乐为主。 左心室肥大多见，合并心肌疲劳，也有晚期右心室肥大常见的左或右心房肥大。 19、心肌障碍常见，ST低，以t波平坦、两相或逆转为主要表现，t波可变为缺血型。 少数患者理性q波发病，类似心肌梗死，20，(4)核素心室造影发现心腔扩大和心室壁运动减弱，左心室出血点数减少，运动后明显。 21，(5)心导管检查早期接近正常，左右心室舒张末期压力略高。 有心力衰竭心排血指数减少，动静脉血氧差增大，肺动脉和心房压增高。 心血管造影显示心腔扩大，心室壁运动减弱。 22、6、诊断没有专一性临床上可以看到心脏扩大、心力衰竭、心律不齐，超声心动图结合心

5、腔扩大和弥漫性运动弱化，可能需要考虑本病的各种病因明确的器质性心脏病，23、排除法：各种病因明确的器质性心脏病，诊断、 各种专一性心肌病、排除、DCM-诊断、心力衰竭心律不齐、弥漫性搏动、临床：心脏增大、24、7、鉴别诊断(1)风湿性心脏病伴舒张期杂音，心力衰竭时比较有回声。 左边的房间、左边的房间或者右边的房间为主。 超声波检测有助于区别。 (25，(2)心包积液的心尖搏动一直不明显，或位于心浊音界左外缘的内侧。超声波检测：心包内多处液体平段或暗区说明心包积液，26，(3)高血压心脏病有短暂性高血压，但舒张压不超过14.67ka(110mmHg )，出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下

6、降。 与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。 27、扩张型心肌病、缺血性心肌病、年龄、病史，在任何年龄都可以发生，多见于中年，常40岁，大，常40岁，有心肌炎病史，基本上没有典型的狭心症史，有家族史，有冠心病的危险因素，有狭心症多或急性心肌梗死史缺血性心肌病、医学超声心电图通常有4个心腔扩大，心室壁厚度均匀变薄，心室壁弥散性运动减弱，少数患者有心室血栓，左心室扩大为主的心室壁节段性变薄，节段性运动减弱，有些患者有心室壁瘤，29，冠状动脉造影、核素检查、 心肌显像不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布基本均匀，沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏，正常，多枝病变，扩张型心肌病，

7、缺血性心肌病，30，(5)先天性心脏病早期发病左心室噻菌灵可通过超声心动图明确诊断。 (31，(6)继发性心肌病的全身性疾病，例如全身性红斑狼疮、硬皮症、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌病等，能够区别其原发病的表现。 心肌炎后心肌病，32，8，治疗(1)一般治疗：1.早期诊断，积极寻找病因治疗。 2 .由营养不足人员纠正。 3 .与长期饮酒有关，需要禁酒。 4 .如与细菌感染有关，应使用抗生素控制和消除感染。 5 .产后心肌病应推荐避孕和不孕不育。 6 .限制活动，适当休息。 7 .有心力衰竭和活动性心肌炎的患者请卧床休息。 (二)药物治疗：1.有心力衰竭者，用心力衰竭治疗。 仔细观察药

8、物反应、血管扩张剂。 有心律不齐者，以心律不齐治疗。 严格观察药物的敏感度。 3 .有血栓、栓塞性并发症，给予抗凝血治疗。 4 .能量合剂。 5 .中药饮片治疗。 6 .维生素c、23g/日用于一盏茶。 34、7 .有感染者，要用对一盏茶有效的抗生素治疗，特罗尔感染。 8 .肾上腺皮质激素：根据病情适当选择。 对于心律不齐和早期患者，有一定的疗效。 对结缔组织疾病等引起的心肌病有肯定的治疗效果。 35、9、肾上腺激素消除神经兴奋的有害作用，心肌内接纳体密度10 .原发性扩张型心肌病的双心腔起搏治疗11 .阻断自身免疫应答治疗12 .心脏移植全人工心肌成形术左心室收缩(减)容积术36、Ca离子拮

9、抗剂、心肌细胞球钙元素过载抗氧化和消除微循环痉挛、 37，肥厚型心肌病hypertrophic cardiomyopathy/hcm袁宇副教授内科学教室新乡医学院第一附属医院，38，遗传方式：常染色体显性遗传(76% )有明显家族史(约1/3 )肌节收缩蛋白突变型基因是主要原因，HCM病因，39， 基本病理：左室血流充盈障碍舒张期依从性下降，特点：心肌不对称增厚、室腔缩小40，概念左室或右室肥厚，常累及不对称肥厚和室间隔，左室充血受阻、舒张期依从性下降是基本病理的心肌病。 41、分型梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型，42、主要是心肌，特别是左室形态学改变不均匀的室间隔肥厚组织学心肌细胞球肥大，形态特

10、异性排列紊乱。 左心室间隔变化明显，病理、43、心室间隔肥厚90%，心尖部肥厚3-5%，对称性肥厚5%，非对称性肥厚95%，DCM-病理. 1，粗略检查：44，临床表现为临床上发病迟缓，多发生在30岁在先，家族发病约1/3 以气喘最为常见，活动后加重，胸痛心慌等。 也有疲劳性心前区的皮肉之苦、活动时的头晕和晕厥。无明显症状或症状较少均可，影响心肌收缩力，改变左室容量和出血速度的因素有噪声响度接纳体阻断剂、下蹲位置，影响举腿和体力运动，使心肌收缩力下降， 增加左室容量表明服用可以减轻噪声的硝酸甘油，或者作为Valsalva工作，如果减少左室容量，或者增加心肌收缩力，噪声会增强，47，心室间隔的非

11、对称性会变厚。 舒张期心室间隔厚度与后壁之比为1.3:1以上，间隔运动降低，心室腔缩小，流出道变窄。 治疗医学超声心电图，48，松弛肥厚心肌，防止心动过速，维持正常窦性心律的左室流出道狭窄和抗室性心律不齐接纳体阻断剂、钙元素离子拮抗剂干预治疗的手术治疗，49，THANK，YOU，50，围生期心肌病cardiomyopathy during perinatal， 51、主要表现为心脏扩大、收缩力、出血功能降低，患者常出现呼吸困难、咯血、肝肿大、水肿等心力衰竭症状。 心电图心律不齐，左心室肥厚，S-T段，t波异常，死亡率高，52%，既往无心脏病的宫内孕末期和产后有女性，心室扩大，带壁血栓塞栓塞发病

12、率高的岁前后产妇强心、利尿、血管扩张，抗凝血治疗避孕不孕不育复发，53，细小病毒性心肌炎、 常见症状细小病毒性心肌炎的症状轻重取决于心肌病变的广泛程度，不同患者差异大，轻者几乎没有症状，重者可以翘辫子。 男女老少都能发病，但后生子多。 54、多数细小病毒性心肌炎患者在发病前有上呼吸道及肠道感染的表现，如发热、咽头疼、拉肚子等症状。 心肌炎常见的症状有胸闷、心前区皮肉之苦、心慌、无助感、恶心、头晕、少数晕厥，重症患者能在短时间内迅速发生急性心力衰竭或心源性休克。 部分患者发病于心慌、心律不齐，是病程中的主要表现。 55、转归后多数患者经适当休息和治疗痊愈，无任何症状的极少数患者在急性期死于严重心律不齐、心力衰竭和休克，而部分患者出现拖延、进行性心脏扩大、心功能减退、心律不齐，易形成栓塞，三年五载或120年后死于上述病变，6、 限制性心肌病以单侧或双侧心室充盈限制和舒张容量下降为特征，但收缩功能和心室壁厚度正常或接近正常。 57，病理，心脏间质纤维化增生，即心内膜与心内膜下数毫米的纤维性增厚，室内膜硬化、扩张显着受限，58，初发症状：发热全身乏力后出现心慌、呼吸困难、水肿、肝大、腹水、颈静脉曲张等心力衰竭症状酷似狭窄性心包炎，称为“狭窄性心内膜炎”，临床表现为59 实验室检查特别是嗜酸细胞白细胞增多，60%、心