心内科典型病例讨论课件

1、1，学习通信PPT，案例1:案例特征，患者，男性，40岁。以“突发性晕厥”访问。心电图是完整的右束支传导阻滞，伴有左前支传导阻滞。心电图检查在夜间发生了3度房室传导阻滞，长6.5s的RR间歇患者因晕厥而出生。2，学习交换PPT，案例1:案例特征，跟踪病史，患者在中学时期晕厥，没有引起关注。1990年，心电图显示不正常，患者经历了“右束支，前轴左侧连接的导盲区”的体验，多次住院，但未能进行明确诊断。1999年发现糖尿病，口服格列吡嗪，二甲双胍，调节，良好。此次访问前4天频繁出现晕厥，一天最多7次。x光显示心脏形态正常，在本院和外院进行了2次超声心脏，东道检查没有异常。可以诊断吗？3，学习通信PP

2、T，诊断，简单块？Lenegre疾病：原因不明的心脏特殊传导系统束支，水平特发性疾病，疾病原因？4，学习交流PPT，le negore疾病的临床特征，(1)发病率与年龄增长无关的老年人退行性疾病，40岁以下，甚至儿童期发病率；(2)双侧束支阻滞，左前支阻滞，疾病扩大，可扩大为3度房室阻滞；(3)病变不限于双侧束支，可包括心脏特殊传导系统的范围；(4)没有心脏左侧纤维支架硬化；(5)病理检查表明，传导系统的病变不仅有纤维性，还有脂肪变性、肝脏、阴道水肿、细胞坏死、萎缩等多种病变。5，学习交换PPT，le negore的概况自1964年le negore首次报道此病以来，国内报道较少。这种病其实并

3、不罕见。如果报道很少，可能与这种病的知识有关。Lenegre病是遗传倾向明显的，传导系统中发生的退行性纤维症或硬化的变化，在多发支块中逐渐发展为高度或3度房室传导阻滞的初级心脏传导系统，阻断严重时，会发生更多晕厥或猝死。沟通PPT，学习慢性房室传导阻滞的原因，1983年戴维斯，哈里斯对200名患者进行了导电学、病理解剖学、冠状动脉检查(包括冠状动脉造影)等比较研究，评价了房室传导阻滞的最常见原因。慢性房室传导阻滞的最常见原因包括特发性双多发纤维化(50%)、冠心病(200%)、钙化块(5%)、心肌病(5%)。7、学习交流PPT，勒尼戈尔病的病理变化，勒尼戈尔病常涉及传导系统的几个部分，其中xi

4、pu系统最早参与，也可能参与传导系统的其他部分。病理学的基本变化是纤维变性，包括钙化、萎缩、退行性变等。Lenegre病最早的病理损害主要是右束支和左束支的中间和远端，以及对更远的胞氏纤维网的包含，胞氏纤维的萎缩，变性，扩散侵袭传导系统逐渐被纤维组织取代。应该指出，这种扩散性传播疾病的变化大部分仅限于特殊的传导系统，相邻的心肌组织是没有纤维化的正常状态。伦格病的病理变化，(a图：右束枝完全纤维化；b图：左前，分支侵入严重的纤维块)，8，通讯PPT，le negore病的发病机制，Scott，Royer等研究结果表明，携带lenego病的患者都不是出生就被阻止的，而是随着年龄的增长，传导系统的功

5、能障碍逐渐恶化。因此，Lenegre病的发病率应该是SCN5A基因的突变和与年龄相关的退行性变化共同作用的结果。9，学习交换PPT，le negore疾病临床特征，发病年龄：发病年龄低。本征发病有3个阶段，比新生儿、青春期、中年、男性更危险。心血管疾病伴随：大部分单独存在，部分与其他先天性心脏病一起先天性，性房间隔缺损更常见。，心血管症状伴随：心电图只有单、双束支阻滞，患者往往没有症状。但如果出现明显的心悸、深黑、晕厥或a-s综合症，则暗示患者的状态已经发展为高度或3度房室传导阻滞。10、学习交换PPT、le negore疾病诊断、临床特点；排除其他心血管疾病：超声心动图、冠状动脉造影、心脏核

6、素检查和其他检查、明确的冠心病、扩张型心肌病、心肌炎；遗传学检查：遗传学检查技术正在迅速发展，以进行快速的全基因扫描，更容易进行可能的候选基因检查，为Lenegre疾病诊断提供了更多的依据。11、学习通讯PPT，鉴别诊断- Lev病均有临床表现相似：早期心电图可能发展为单侧束或双束支阻滞，以后伴有晕厥和猝死的高3度房室传导阻滞；两者的病理变化均限于心脏特殊传导系统，传导系统性纤维症和组织学以局部硬化为特征。这两种病的晚期病理表现出病理方面的更多，病理检查部难以区分。但是这两种疾病在以下方面截然不同：发病年龄：Lenegre病的发病年龄较低，Lev病的发病年龄较高，而大多数发生在中老年患者身上，

7、是一种老年退行性疾病，经常与其他老年退行性变化共存。病变的早期部分：Lenegre病的早期发病部位往往是右束支和左束支或以上，甚至是周围的葡萄籽纤维网。列文病的传导系统范围比较有限，主要包括左束支的近端及相邻的组份。病理变化的特点：两种病的病理变化都是心脏传导系统逐渐被纤维组织取代，但Lev病的病理变化具有“禁卫军”和“局部”两个特点，局部侵袭出现的传导组织消失，留下了看似“空洞”的空间。相邻的希斯束纤维数量减少，但很少完全消失。与此不同，利奈格病的病理特征是“扩散”，不仅能传导组织侵犯，病变还能扩展到胞氏纤维网，侵犯的胞氏纤维网附近的心脏肌肉仍然正常，没有纤维症。家族聚集性：雷内格的遗传倾向

8、明显大于莱文病，因此患者有明显的家族聚集性。12、学习沟通PPT，治疗勒氏病，勒氏病不同阶段的治疗原则和措施，早期或早期这种病，患者长期合并右束支阻滞或合并左前支阻滞，非特异性药物，治疗；ACEI药物、ARB药物、他汀类降脂药物、抗醛固体、酮类药物等多种心血管药物预防抗心肌纤维化。这种药物可以抑制心房纤维化，显着减少心房重构，用于心房颤动的预防和治疗。Lenegre病的基本病理变化是心脏传导系统的进行性纤维化，这些药物是否对传导系统的纤维化有抑制作用还将进行研究，实际作用必须确认为循证医学的结果。状态快的患者可以考虑激素治疗，具有抑制纤维组织增生的作用，更重要的是，这些药物可以增加钠，离子通道

9、的开放，Na内部流动的增加，提高传导；抗心律失常药对传导有抑制作用，因此，雷内格患者在必要的时候要少用药量，应用的时候要彻底监视心电图，必要时应用起搏器补养。高或3度房室传导阻滞更发达，或伴有严重的室性心律失常而晕厥的情况下，应采取更积极的治疗。双腔起搏器：体内自动除颤器(ICD)的治疗：部分伦格病患者是由心律失常引起的恶性室性心律失常引起的。13，学习交流PPT，案例2:患者男性，51岁，主要原因为“阵发性胸痛10，多年，心脏恐慌1天”住院。10多年前被诊断出阵发性胸痛的患者为“急性下壁心肌梗塞”，右侧冠状动静脉裸金属支架置入术，术后不规则药物治疗，没有明显的胸痛发作。住院前一天患者没有明显

10、的诱因，不好意思，陪伴，胸痛，头晕，黑蒙神，晕厥，不在乎；第二天医院确认心电图，检查血液troponin(cTNI)升高，心电图显示大QRS心动过速，ST-T改变，胺的辩证失败，最终成功了150 J同步DC复律。14，学习通讯PPT，紧急冠状动脉造影，15，学习通讯PPT，体内：T 36，HR 210 BPM，呼吸16 BPM，血压90 113/6067 mmHg。意识明显，双肺呼吸音清晰，史无前例，干燥，湿的声音，心脏声音正常，各听诊区无前所未有的病理杂音，腹部柔软，无压痛，无可比的下肢肿胀，入院后cTNI显示动态演变，心肌梗塞的原因是什么？16，学习交换PPT，诊断，2012年欧洲心脏病学

11、会/美国心脏学会/美国心脏学会/世界，边界心脏联盟第三版心肌梗塞全球统一定义，诊断标准为：血清心肌标志物(主要是troponin)增加和/或减少，至少一次，新发生的缺血性心电图变化(新的ST-T变化或左束支阻滞)；心电图病理q波形成；影像证据表明有新的心肌活动丧失或鞋子局部壁运动异常；冠状动脉造影或尸检证实冠状动脉内有血栓。17，学习通讯PPT，心肌梗塞分类，1型自发性MI:动脉硬化斑块破裂，溃疡，裂缝，侵蚀，或导致一个或多个冠状动脉血栓，心肌血流减少或远程血小板栓剂，心脏肌肉细胞坏死。2型是氧供给和需求不平衡的次要MI:冠状动脉内皮功能不全、冠状动脉痉挛、冠状动脉栓塞、超速/过度心律失常、贫

12、血、呼吸衰竭、低血压和伴左心室肥厚的高血压等心肌氧供给和需求不平衡之一。3型生物标记值不可用时死亡原因MI:提示心肌缺血和新的缺血性心电图变化，变化或新的LBBB症状心脏死亡。4a型：与经皮冠状动脉介入术(PCI)相关的mi:与4b型支架血栓相关的mi:与5型冠状动脉旁路移植术(CABG)相关的mi:18、学习AC PPT、sabt、saby等研究结果22型心肌梗塞比1型心肌梗塞年龄大，比女性患者的比例相对高，容易伴随其他并发症。快速心律失常、贫血、呼吸和衰竭是本研究中第二型心肌梗塞的最常见原因。目前2型心肌梗死的诊断标准、二级预防策略及预后标准还不具体。正确确认1型及2型心肌梗死对指导临床诊断及治疗策略，判断疾病预后具有重要意义。