限制型心肌病与缩窄性心包炎的超声鉴别

1、限制性心肌病与狭窄性心包炎的超声鉴别、山西省心血管病医院的超声室、限制性心肌病、限制性心肌病(restrictive cardiomyopathy )是一种特殊类型的心肌病，比较少见。 病变为室内膜和内膜下纤维组织增殖，室壁硬化，室腔缩小或闭塞，室扩张充盈严重受损，室肌收缩功能正常或轻度下降，临床表现与狭窄性心内膜炎极为相似，被称为狭窄性心内膜炎。 临床表现，早期：发热、全身倦怠、嗜酸性粒细胞增多显着，随着病情的发展，心力衰竭和体循环、肺循环栓塞成为主要临床表现。 病变侵犯左心室时：并发二尖瓣关闭不全，诉说劳动性呼吸困难、疲劳、心悸、心绞痛样胸痛，并出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难。 右心室或

2、双室病变常以右心室衰竭为主，临床表现酷似狭窄性心包炎，出现肝脏和消化道淤血症状、少尿、腹水和周围性水肿。 超声心动图特征，一、二维及m型超声心动图1，心内膜增厚，超声增强，被心尖部僵硬的异常超声占据，心尖部闭塞。 正常心内膜厚度为0.5mm，限制型心肌病的心内膜厚度可达数毫米。 2、心房变大，有带壁血栓。 3、心室通常不大或小，心室腔变形，长径变短。 扩张后心室直径没有变化，显示心室充盈受到限制。 4、室壁有时增厚，室壁有浸润变化和间质纤维化，室壁心肌内可表现浓密的点状回声。 5、2、3尖瓣较厚，变形，固定在开放位置，失去闭锁功能。 6，m型超声心动图室壁和心内膜增厚，室壁运动幅度减少，室腔变

3、小。 上述变化可以有单侧的心腔，很多右心多的情况下，两侧的心腔也可以有。 二、光谱和彩色多普勒超声心动图1、二尖瓣、三尖瓣血流光谱改变了e峰的高峰，e峰的减速时间缩短了2.0。 等容扩张期缩短35cm/s，时限延长，连续出现于整个心房收缩期。 肺静脉反向血流时限与二尖瓣心房收缩期前向血流时限之差与左室扩张终压有关。 4、上腔静脉血流频谱改变SVC逆流速度(AR ) (正常值0.15m/s) 5，肺动脉高压一般不超过50mmHg，6，彩色多普勒表现舒张期2，三尖瓣口血流充盈时间短，早期明亮红色血流，持续时间短。 左、右心房内明亮的蓝色主要能检测出五色马赛克的收缩期逆流信号，室扩张末期压明显提高时

4、，心房内能检测出扩张中晚期蓝色的逆流信号。 在心房收缩期，肺静脉和上腔静脉内也显示蓝色逆流信号。 三、超声新技术在限制型心肌病中的应用1、组织多普勒(DTI )限制型心肌病患者各时相心肌运动速度降低，特别是扩张早期运动速度显着降低(狭窄性心包炎减少不明显)，扩张早期峰值速度与收缩期峰值速度之比为1.3，健康者为1.5-2.0。 扩张初期峰值速度和扩张末期峰值速度之比是1。 Palka等人利用DTI的左室后壁速度段差(MVG )评价限制型心包炎，与狭窄性心包炎区别开来，正常的心内膜下心肌运动速度比心外膜下心肌速度高，MVG值为正值，限制型心肌病患者的MVG平均值在正常和比狭窄性心包炎低的等容扩张

5、期，限制型心、2、应变成像技术(SRI )限制型心肌病的左室收缩期应变率(SRs )和快速充满期应变率(SRE )都降低，后者都降低。 3、组织追踪影像(TT )左心室壁纵向运动幅度明显减少，仅4mm呈橙色或红色，是由于心室舒张期运动限制。 狭窄性心包炎，临床常见病，心包脏层和壁层炎症后硬、僵硬、纤维化和钙化，且厚度不同。增厚的心包围绕心脏，影响心室正常充盈，引起回心血量减少、心排血量减少和静脉压上升等一系列循环障碍的临床表现。 发病年龄以20-30岁最多，男性比女性多，约1.5:1。 常见病因是结核性心包炎(50% )，其次是非特异性心包炎、化脓性心包炎。 也可引起外伤性心包炎引起的心包血、

6、波及心包的恶性肿瘤等。 病理：心包炎性病变后纤维组织增生显着，心包脏层和壁层厚，粘连，心包腔闭塞，厚瘢痕压迫心脏和大血管根部。 病因和病理解剖、血流动力学的变化，多在急性心包炎1年至2年间，更长时间内逐渐发生。 一年内发生狭窄变为急性狭窄，一年以上发生狭窄变为慢性狭窄。 1、症状：呼吸困难、咳嗽、腹部膨胀、下肢浮肿、厌食、消瘦等。 2、生命体征：颈静脉曲张，脉弱无力，脉差变小，心尖脉弱，心音轻而远。 有肝脾肿大、腹水、下肢浮肿。 x线检查：心影小，正常或能扩大，约半数以上患者显示心包钙化，心脏侧位多在房室沟或右心前面和纵隔面显示钙化阴影。 临床表现，一、m型超声心动图1，左心室后壁扩张晚期突然

7、平坦，失去正常后方运动特性。 前室间隔在扩张早期突然向前，然后突然向后移动。 2、二尖瓣前叶EF的倾斜度变快。 超声心动图，二，二维超声心动图1，双室增大，双室多缩小。 2、室间隔呈振动状运动，心尖四腔心和左心室长轴切断面明显。 3、左室长轴切面的心脏用高跟鞋变化，左室后壁和室间隔大致平行，左心房和左室后壁的角度变小，多小于150。 的双曲正切值。 4、心包程度增厚，反响增强，多为0.3-1.0cm，重症者超过1.0cm，石灰化的心包后出现明显的声影。 5、不同程度心包积液6，下腔静脉扩张，呼吸变化率50%，随着肝静脉扩张，下腔静脉和肝静脉可见血流自发现象。 三、多普勒超声1、二尖瓣e峰宽在呼气时较高，吸气时下降，下降幅度为25%。 少数病例心包壁、脏层广泛粘连、厚、钙化，二尖瓣e峰的呼气下降率为25%。 2 .大动脉瓣吸气时血流谱变小，呼气时增大，停止呼吸的血流谱变大，这种血流谱的变化被称为“多普勒奇脉”现象。 3、下腔静脉和肝静脉出现红色反向血流信号。 肝静脉收缩期前方流速(s )和扩张早期前方流速(d)1。 限制型心肌病心房室扩张限制肝静脉及下腔静脉增加e峰高，a峰低，E/A高，e峰减速时间短，室正常或轻心