肺动脉高压 与肺源性心脏病

1、肺动脉高压第一节，肺动脉高压(PH)是多种心脏、肺或肺血管疾病可能引起的复杂病因的常见临床症状。PH值增加了肺循环阻力，导致右心衰，最终引起了一系列临床方面，病中PH值往往是进行型。1，肺动脉高压诊断标准？海平面，右心导管在静止状态测量的平均肺动脉压力(mPAP)25mmHg，或运动状态下的mPAP30mmHg。此外，动脉性肺动脉高压(PAH)的诊断除了上述标准外，还应包括肺毛细血管楔形块(PCWP)或左心室舒张末压15mmHg。2，肺动脉高压索引？肺动脉高压的严重程度可以根据休息mPAP水平分为“轻”(26-35mmHg)、“中”(36-45mmHg)、“重”(45mmHg)、“重”(3)、

2、肺动脉高压检查吗？超声心动图是筛选肺动脉高压(PH)的最重要的非肠道检查方法，建议使用PH时肺动脉收缩血压40mmHg。第一节肺动脉高压分类肺动脉高压习惯性分为“原发性”和“次要”两类。随着对PH的理解逐渐加深，2003年世界卫生组织“肺动脉高压会议根据原因、病理生理学、治疗方法和预后特征，将PH分为5大类。各种类型可以根据原因和损伤部位分为多种。该分类方法是美国胸部专家(ACCP)和欧洲心脏血管学会(ESC)2004年修订了该分类的PH患者治疗计划的重要指导(表2-9-1)。肺动脉高压分类？1.动脉性肺动脉高压(PAH) (1)特发性PAH (IPAH) (2)家族性PAH (FPAH) (

3、3)相关疾病因素引起的PAH (APAH):胶原血管疾病先天性-肺分流门静脉高压HIV 胰切除术(4)广泛的肺静脉或毛细血管侵犯病相关的PAH肺静脉闭塞病肺毛细血管瘤(5)新生儿持续PH 2静脉肺动脉高压(伴有PH的左室疾病)(1)左室左室心脏病(2)左室心脏病、 3与低氧血症相关的肺动脉高压(1)慢性阻塞性肺疾病(COPD) (2)间质性肺疾病(3)睡眠障碍(4)肺泡低通气病变(5)高原环境下慢性缺氧(6)肺发育不良4慢性血栓或(和) 肺动脉高压(PH)，特别是动脉肺动脉高压(PAH)，是潜在致命的，早期明确诊断，及时限制治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者的预后很差。海外研究结果显示，特发性

4、动脉性肺动脉高压(IPAH)在患者出现症状约2年后确诊，自然经过只有2.5-3.4年。第二节特发性肺动脉高压，6，特发性肺动脉高压基本概念世界卫生组织将原发性肺动脉高压(PPH)改为特发性肺动脉高压(IPH)，是原因不明的肺动脉高压。主要表现为病理上的“神经丛肺动脉”，由动脉夹层肥大、心脏或偏心内膜增生、神经丛损伤、坏死性动脉炎等组成。IPH可以发生在任何年龄，更多地被育龄妇女发现，平均病龄为36岁，流行病学，美国和欧洲普通人口的发病率约为(2-3)/100万人，约一年300-1000人。在非选择性尸检中，检出率为0.08-1.3。目前我国没有关于利率的准确统计。发作性高血压的原因特发性肺动脉

5、高压至今还不知道原因，据悉与遗传因子和自身免疫、肺血管收缩有关。(a)遗传因子家族性IPH至少占所有IPH的6%，根据血统研究，该遗传类型是常染色体显性遗传。(b)免疫因子免疫调节效果可能参与IPH的病理过程。29名IPH患者抗核抗体水平显着提高，但对结缔组织疾病的特定抗体不足。(3)肺血管内皮功能障碍(4)血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷，7、肺血管内皮功能障碍肺动脉高压机制？肺血管收缩和松弛主要是前列腺素A2(TXA2)和内皮素-1(ET-1)，是前列腺素和一氧化氮(NO)，由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调节。上述因子表达的不平衡会导致肺血管收缩，进而产生肺动脉高压。8、血管壁平滑肌细胞钾

6、通道缺陷引起的肺动脉高压机制IPH患者有电压依赖性钾通道(Kv)功能缺陷，k流出减少，细胞膜处于去除极状态，使Ca2进入细胞内，使血管收缩。临床症状，9，特发性肺动脉高压临床症状：IPH初期通常没有症状，只有在激烈活动中感到不舒服；随着肺动脉压力的升高，全身症状可能逐渐出现。呼吸困难：大多数IPH患者以活动后呼吸困难为第一症状，与减少心脏排放量、肺通气/血流不平衡等因素有关。胸痛：由于右心室负荷增加、耗氧量增加、冠状动脉供血减少而引起的心肌缺血，经常引起活动或情绪激动。头晕或晕厥：原因是心脏排出减少，对脑组织的血液供应突然减少。经常出现在活动中，有时休息时也会发生。咯血：少量血液通常很少，有时

7、会因大规模咯血而死亡。此外，疲劳、无助，10名患者出现雷诺现象，粗肺动脉压迫咽喉环神经，导致嘶哑的声音(奥特纳综合征)。迹象：IPH的迹象与肺动脉高压和右心室负荷增加有关，进一步学习雷诺现象是一种以苍白皮肤、青紫、红晕为特征的疾病。检查室及其他检查室，检查患者的目的是排除肺动脉高压的次要因素，判断疾病的严重性。1血液检查：包括肝功能检查、HIV抗体检查和血清检查，但肝硬化、HIV感染、隐藏的结缔组织疾病除外。2心电图：心电图不能直接反映肺动脉压力的增加，只能指示右心室扩大或肥大。3胸部x线检查：肺动脉高压的x线表现见第3节。4超声心动图及多普勒超声：可反映肺动脉高压及相关征象。5放射性核素肺通

8、气/灌注扫描：消除慢性栓塞肺动脉高压的重要手段。IPH患者可以是弥漫性稀疏或基本正常。6肺活检：对被诊断为IPH的患者，肺活检颇有帮助，但心脏功能弱的患者应避免肺活检。7肺功能测量：11，肺功能测量可显示轻微限制通气障碍和分散功能减少，部分重症患者可显示残余气体增加和最大追逐气体减少。8血气分析：12，特发性肺动脉高压血气分析性能？几乎所有患者都有呼吸碱中毒。早期氧分压可能是正常的，大多数中度及中度低氧血症的患者由于通气/血流比率的不平衡，严重缺氧血症可能与心脏排出减少、肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。9右心导管：13，特发性肺动脉高压右心导管手术的应用及判断？右心导管是正确测量肺血管血流动力学状

9、态的唯一方法。判断：休息PAPm20mmHg或运动PAPm30mmHg，PAWP正常(休息12-15mmHg)。诊断及鉴别诊断，15，特发性肺动脉高压诊断IPH除引起肺动脉高压的各种原因外，应诊断，所有可能引起肺动脉高压的疾病应与IPH识别。，治疗，16，治疗和目的？特发性肺动脉高压的不明原因治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓和心功能不全，旨在恢复肺血管的紧张、阻力和压力，改善心脏功能，增加心脏排放，提高生活质量。(a)药物治疗，17，特发性肺动脉高压治疗药物治疗1血管扩张剂：(1)钙拮抗剂；(2)前列腺素；(3)一氧化氮(no)；(4)内皮素受体拮抗剂2抗凝剂：华法林首选的抗凝剂。抗凝治疗

10、不能改善患者的症状，但在某些方面可以延迟病情的进行，改善患者的预后。3其他治疗：右心室、肝淤血、有腹水时用强心脏、利尿剂治疗。使用地高辛对钙拮抗剂引起心肌收缩力下降的副作用。肺或心肺移植疾病在晚期可以接受肺或心肺移植治疗。在特发性肺动脉高压中使用血管扩张剂(1)钙拮抗剂：功效和药物：钙拮抗剂仅对约20名IPH患者有效，一般情况下，如150mg/d硝苯地平，剂量应特别注意药物的副作用。治疗的征兆：急性血管扩张剂检查结果阳性是使用钙拮抗剂治疗的征兆。(2)前列腺素：作用：为了降低肺动脉压力，不仅可以扩张血管，还可以逆转肺血管重建。药物：可是，常用的前列腺素(前列腺素)半衰期短，需要继续静脉注射。已

11、经有半衰期可以进行皮下注射的曲子全安尼尔，口腔贝弗罗斯坦，口服，吸入的伊洛普斯坦。(3)一氧化氮(NO):效应：NO吸入是选择性扩张肺动脉，对身体循环不起作用的治疗方法。缺点：但是NO的效果很短，加上外来性NO的毒性，临床使用受到限制。(4)内皮素受体拮抗剂：作用：多项临床试验证实，该药改善了肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高了运动耐受性，提高了生活质量和存活率。药物：常用的非选择性内皮素受体拮抗剂浦生弹62.5-125毫克，每天两次。第三节肺心病，第一节，肺心病基本概念肺心脏病(肺心脏病)是支气管-肺组织、胸部或肺血管疾病引起的肺血管阻力增加，肺动脉高压发生，右心室结构或功能变化

12、。可分为发病完全性和随时间变化的急性肺心脏病两类。临床上，慢性肺心病的人更常见。本节讨论慢性肺源性心脏病。急性肺心病在急性大面积肺栓塞中很常见，见本章第8章。慢性肺源性心脏病，2，慢性肺源性心脏病概念慢性肺源性心脏病，简单地说是慢性肺动脉疾病，肺组织、肺血管或胸腔慢性疾病引起的肺组织结构和/或功能异常，肺血管阻力增加，肺动脉压力增加，右心室扩张或肥大，伴或不伴右心室功能衰竭的心脏疾病，先天性心脏病慢性肺心病是我们呼吸系统的常见病。我国在20世纪7O年代进行了调查，14岁人口慢性肺心病患病率为4.8。1992年，北京、湖北、辽宁农村102230名居民对慢性肺心病的患病率进行了4.4的调查，15岁

13、人口的患病率为6.7。调查对象和方法都不同，但整体说明患病率仍然很高。流行病学慢性肺心病的患病率有地区差异，东北、西北、华北的患病率高于南方地区，农村的患病率高于城市，随着年龄的增长而增加。吸烟者的患病率比不吸烟者显着增加，男女没有明显差异。冬天、春天、气候突然变化，很容易急性发作。，原因，3，慢性阻塞性心脏病原因：1)支气管、肺疾病在慢性阻塞性肺疾病(COPD)中最常见，仅次于80%-90%，支气管哮喘、支气管扩张、严重结核、肺尘埃沉着、结节病、结节病、癫痫(b)胸廓运动障碍症是由于脊柱后凸、侧凸、脊柱结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连和胸腔成形术后发生的严重胸廓或脊椎畸形、脊髓灰质炎等神经

14、肌肉疾病，从而限制胸腔活动，或者因肺压迫、支气管扭曲或变形而损害肺功能。气道引流不良，肺部感染反复，可能会产生肺气肿或纤维化。(3)肺血管疾病、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺动脉炎、包括肺动脉在内的过敏性肉芽肿病、原发性肺动脉高压，引起肺狭窄和闭塞，导致肺血管阻力增加，肺动脉高压和右心室负荷增加，可能发展为慢性肺动脉疾病。(4)其他原发性肺泡通气不足和先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停hypopnea综合征等引起缺氧血症，导致肺血管收缩，并可能导致肺动脉高压，发展为慢性肺动脉疾病。病因和病理，4，由于慢性肺动脉栓塞肺动脉高压的发病，右心室扩大和肥大的因素很多，但先决条件是肺功能和结构的不变性变化，反复

15、气道感染和低氧血症，一系列体液因子和肺血管的变化，导致肺血管阻力增大，肺动脉血管的结构重塑，导致肺动脉高压。功能因素：缺氧、高脂血症和呼吸性酸中毒引起的肺血管收缩、痉挛的解剖学因素：(1)长期反复的慢性阻塞性肺疾病和支气管周围炎症；(2)肺泡内压力增加；(3)肺泡毛细血管压迫；(4)肺血管重塑；(4)血栓：肺血管疾病血液粘度的增加和血液容量的增加：(a)肺动脉高压的形成，肺动脉高压的形成基本机制肺血管阻力增加的功能要素缺氧、高脂血症、呼吸性酸中毒，导致肺血管收缩和痉挛，其中缺氧是形成肺动脉高压的最重要因素。肺血管阻力增加的解剖学因素：(1)慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎症，包括相邻肺小动脉在内

16、的脉管炎、管壁增厚，管壁变窄或纤维化，肺血管阻力增加，可能导致肺动脉高压。(2)肺水肿加重后，肺泡内压升高，肺泡毛细血管受压，毛细血管狭窄或阻塞。(。(3)肺血管重塑：(4)血栓：3血液粘度增加，血液容量增加：血液粘度增加，血液容量增加，肺动脉压力增加。肺血管阻力增加的功能因素缺氧、高碳酸血症及呼吸性酸中毒导致肺血管收缩和痉挛，其中缺氧是形成肺动脉高压的最重要因素。引起缺氧性肺血管收缩的原因有多种，目前认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占有重要地位。氧气不足时收缩血管的活性物质增加，收缩肺血管，血管阻力增加，特别是花生四烯酸循环氧化酶产物前列腺素和lipoxygenase产品白色三烯引人注目。白色的三烯、5-ht(5-羟色胺)、血管紧张素、血小板活化因子(PAF)等，都有收缩血管的作用。内皮松弛因子(EDRF)和内皮衍生收缩因子(EDCF)的平衡障碍在缺氧肺血管收缩中也有一定的作用。缺氧增加平滑肌细胞膜对Ca2的通透性，提高细胞内Ca2含量，增加肌肉兴奋-收缩耦合效应，直接收缩肺血管平滑肌。高碳酸血症时h产生太多，血管对缺氧的收缩敏感度提高，肺动脉压力增加。肺血管阻力增加的解