HELLP综合征的诊断及处理进展.ppt

1、HELLP综合征的诊断和处理进展表明，HELLP综合征是妊娠高血压疾病伴有溶血、肝酶上升和血小板减少的临床综合征，是妊娠高血压疾病的严重并发症。 HELLP综合征患者病情变化迅速，容易出现DIC、胎盘早期剥离、急性肾功能衰竭、肺水肿、肝包膜下出血、体腔积液、产后出血、视网膜剥离等严重并发症。 常见的新生儿并发症有胎儿生长受限、死胎、死产、早产和RDS、感染、动脉导管未闭、坏死性肠炎等。 HELLP综合征，孕妇死亡率为1.1%，新生儿死亡率为7.7-60%。 因此，临床上应重视HELLP综合征。 病因、病因及发病机制尚不完全清楚。 其发生相关因素有：自身免疫机制、内皮素和一氧化氮、凝血因子基因突

2、变、过剩固有脂肪酸氧化失调、Syncytin (新的人内源性逆专用病毒基因)、血清瘦素水平的变化、血清中高水平的d二聚体和纤维蛋白结合素、抗磷脂抗体的力病理变化、血管内皮损伤是主要的病理变化。 基于全身小血管痉挛，血管内皮损伤引起血管腔内的纤维蛋白沉积，血小板被激活释放收缩的血管物质，使血管收缩，促进血小板聚集和聚集，增加血小板消耗和破坏，减少其数量，使血管内皮损伤更重，形成恶性循环。 病理变化，血管内红血球通过血管内纤维蛋白网眼时，受到压迫、牵引等机械损伤，形成破碎、三角形、脊形、球形等溶血。 还有学者认为，HELLP综合征脂质代谢异常能改变细胞膜成分，降低细胞膜流动性，诱发细胞分裂、变形。

3、 病变、肝脏血管痉挛、肝窦内纤维素沉积会损伤肝细胞使肝酶上升，导致肝血管痉挛加剧，血管自身损伤严重，组织缺血坏死，发生门静脉周围出血，被膜下出血形成血肿，血肿破裂导致大出血和死亡。 血管内皮细胞的连接被破坏，血管内的蛋白、液体渗出，引起浮肿。 临床表现、临床表现并不特殊，多(2/3)HELLP综合征被误诊为乏力、右上腹部和上腹部疼痛不舒服(经常比胆痛、胆囊炎、肝炎、消化性溃疡和妊娠急性脂肪肝)、(1/2)恶心、呕吐、全身不舒服。 黄疸、上消化道出血、便血、血尿、视力模糊是很少见的。 临床表现，体检发现右上腹部或上腹肌紧张，体重显着增加，严重水肿。 子痫患者有1/3并发HELLP综合征。 HEL

4、LP综合征的最终诊断通过及时的实验室检查。 完整性HELLP诊断标准，HELLP综合征的诊断标准采用美国田纳西州大学的诊断标准。 完整性HELLP综合征的诊断标准为：1.外周血涂膜可见变形红血球、网状红血球增加，总胆红素20.5umol/L，乳酸脱氢酶(LDH )上升，特别是600U/L，以上异常提示溶血。 完整性HELLP诊断标准，2 .丙氨酸转氨酶(ALT)70U/L或AST异常。 3 .血小板数100109/L。 以上三项均可诊断为完整性HELLP综合征。 由于红血球中含有LDH，HELLP综合征患者引起溶血或肝细胞破坏时，可引起血中LDH的异常上升。 LDH上升是诊断溶血的敏感指标，多

5、发生于外周血涂膜异常之前，其他指标如网状红血球、胆红素的变化也变慢，因此在子痫前期患者发现血小板下降时，应立即检查肝功能和LDH，早期明确地诊断。 部分性HELLP综合征的诊断，三个指标中的两个异常。 HELLP综合征是重度子痫前期的特殊表现之一，但在血压和尿蛋白定量方面，不一定符合重度子痫前期的标准。妊娠期高血压和轻度子痫前期的10-20%伴HELLP综合征，特别是部分性HELLP综合征，临床上容易漏诊，不处理，迅速发展为完整性，诊断处理及时，预后好，病情本来就不重，中止妊娠后恢复也很快。 HELLP综合征分级、HELLP综合征分为三级，该分级与病情预后有关：级为血小板数50109/L、10

6、0109/L和150109/L，发病率在国外文献中有报道，其发生率占妊娠期高血压症的10-20%，国内6.1%； 估计国外的报道包含了一些性中唯一的异常者。 积极治疗原则、子痫前期或子痫，消除镇静、痉挛，降低血压，补充血液制品提高胶体渗透压，必要时利尿的静脉应用糖皮质激素积极纠正血小板稳定的凝血功能障碍，尽快停止妊娠。 怀孕周不到32周，病情稳定的人可以在短期内期待。 提出了优化处理HELLP综合征的11项原则，美国密西西比大学医学中心优化处理HELLP综合征的11项原则：评价早期诊断母体状况评价胎儿状况控制血压硫酸镁防止痉挛； 最佳处理HELLP综合征的11个原则是，积极使用保持水电解质平衡

7、的肾上腺皮质激素，加强对高剖腹产率妊娠的新生儿的救治，加强产后处理，警惕多器官衰竭。 消除痉挛、降低血压治疗HELLP综合征，孕妇的母亲和孩子情况往往突然恶化，应尽可能在单间病房治疗，首先静脉注射硫酸镁，预防子痫发作，抗高血压药使血压保持在150/100mmHg以下，降低血压推荐硫酸镁负荷量为5g，静压20分钟以上，静滴2g/h，持续应用到产后24小时。 评价胎儿情况，明确是否马上停止怀孕。 糖皮质激素在HELLP综合征中的应用，通过在产前应用大量糖皮质激素，促进肺成熟的同时明显提高血小板数，对严重的HELLP综合征患者在产前应用大量糖皮质激素治疗，不仅可以降低NRDS的发生率改善新生儿的结果

8、糖皮质激素在HELLP综合征中的应用表明，产前糖皮质激素的给药种类、给药量、途径、持续时间很重要。 静脉应用地塞米松在提高尿量、改善实验室检测结果等方面优于地塞米松。 糖皮质激素在HELLP综合征中的应用，目前国际推荐的剂量为：静压地塞米松10mg，12h一次，产后血小板持续低或产后HELLP综合征，地塞米松10mg，12小时一次，共2次，然后静压5mg，12h 糖皮质激素在HELLP综合征中的应用，对糖皮质激素的应用也有不同意见，Fonseca等人报道了132例HELLP综合征患者应用地塞米松的随机、双盲、对照研究， 应用地塞米松不能减少住院时间和改善患者实验室检查指标，虽然不支持应用地塞米

9、松治疗HELLP综合征，但Sibai等人指出上述研究存在一定的不足，需要更大的样品研究糖皮质激素在HELLP综合征中的应用，糖皮质激素不能治好该病，只有缓和孕妇的病情，停止妊娠是唯一有效的治疗，除了孕妇病情稳定，妊娠周不到32周外，对促进胎儿肺成熟不期待治疗。 分娩方式、阴道分娩或剖腹产的选择应基于母亲、孩子的情况：1.宫颈成熟度。 2 .胎心监护或生物物理评价。 3 .脐动脉血流测定。 分娩方式为，完整性HELLP综合征患者发病时，妊娠周小，病情重，多并发FGR和超声异常，因此阴道分娩的成功率低。 因此，一旦被诊断，经常通过剖腹产中止妊娠。 此类患者病情严重，子宫内环境极差，延长妊娠年龄也不

10、能降低新生儿死亡率，因此应不太考虑早产因素而提前停止妊娠，缓和病情进一步恶化对母体安全的威胁。肝被膜下血肿及血肿破裂出血的诊治，患者继续有严重的上腹部或右上腹痛，提示肝被膜下血肿。 包膜下血肿破裂的特征是突发性的异常上腹部疼痛，放射于颈部急性贫血血压下降。 HELLP综合征最严重的并发症是肝包膜下血肿破裂出血或一部分肝实质梗塞，如果发生肝包膜下出血破裂，会引起大出血和凝固机制障碍，导致手术止血不及，孕产妇常死亡。 CT和MRI能很好地识别肝被膜下出血，超声波检查也有助于诊断。 肝包膜下血肿及血肿破裂出血的诊治，对肝包膜下出血的处理：首先要有充分的思想准备，充分准备血液(红血球、新鲜冷冻血浆、血小板)，与有经验的外科医生联系，不要直接或间接对肝脏施加压力，密切监视血液动态变化，积极保守地治疗，CT或手术原则彻底清创，切实止血，消除胆汁泄漏，建立流利的引流系统。 对应出血区域的肝动脉栓塞的介入治疗是安全有效的治疗手段。 产后处理、产后HELLP综合征约占HELLP综合征的30%，其发病时间从产后数小时到产后数日各不相同，一般在48小时内发病。 产后处理，80%的患者产前有典型的子痫前期表现，而20%的患者产前没有此表现。 因此，对出现产后血小板减少的患者要注意肝功能和溶血指标的变化，对子痫前期患者要注意病情的变化，产后HELLP综合征发生的病