新生儿溶血病的诊断与治疗.ppt

1、新生儿溶血病hemolytic disease of newborn(HDN),XX医院,是因母婴血型不合引起的同族免疫性溶血，是母亲的血型抗体通过胎盘引起胎儿、新生儿红细胞破坏。这类溶血性疾病仅发生在胎儿与早期新生儿，是新生儿溶血性疾病中相当重要的 病因。其中以ABO、Rh血型系统血型不合引起的最常见。,Rh血型不合溶血病,一、概况：抗原性强弱依次为D E C c e，发生于母Rh阴性，子Rh阳性，第一胎一般不发病。 二、发生机制（以抗D为例）： 1、母为Rh阴性 2、胎儿为Rh阳性 3、胎儿红细胞经胎盘入母体循环 4、母体被胎儿红细胞的D抗原致敏 5、母体产生抗DIgG抗体进入胎儿循环 6

2、、母体的抗D抗体使胎儿的红细胞被致敏 7、致敏的胎儿红细胞被破坏。,三、临床表现 1、胎儿水肿：患儿全身浮肿、苍白、胸腔积液、腹水、心音低、心率快、呼吸困难、肝脾肿大。部分为死胎，活产儿中多数为早产，不及时治疗可很快死亡。 2、黄疸 ：生后24小时内出现并迅速加深，3-4天达高峰，常超过 340 mol/L（20/dl）。 3、贫血：程度不一，严重者脐血Hb可低于80 g /L且常伴有胎儿水肿。出生后溶血可继续进行。 4、肝脾大：与髓外造血有关。,ABO血型不合溶血病,一、概况：发生于母O型，子A或B型，第一胎可发病。 二、临床表现：症状较轻，以黄疸为主要症状，出现早并加深快，TB可达255

3、mol/L（15/dl），少数超过 340 mol/L（20/dl）。贫血、肝脾大程度较轻，胎儿水肿少见。,实验室检查,1、母子血型检查 2、有关溶血的检查：新生儿Hb6% 未结合胆红素升高 3、致敏红细胞和血型抗体检查 a、改良直接抗人球蛋白试验（Coombs test) b、抗体释放试验（antibody release test） c、游离抗体试验 (free antibody test),核黄疸（kernicterus,胆红素脑病，bilirubin encephalopathy),临床表现 1、警告期(warning period)：12-24小时 2、痉挛期(convulsion

4、or spasm period)：12-48小时 3、恢复期(recovery period)：2周 4、后遗症期(sequelae),核黄疸四联症 a、手足徐动 b、眼球运动障碍 c、听觉障碍 d、牙釉质发育不良,黄疸治疗,（一）、光照疗法（phototherapy) 1、指征：a、病理性黄疸 b、高未结合胆红素血症 c、极或超低体重儿的黄疸 d、预防性光疗的提出 2、原理：主要通过光照使间胆经过光氧化及异构化作用产生水溶性异构体，经胆汁和尿液排出。蓝光、绿光效果好。,3、设备：光疗箱、光疗灯、光疗毯等。 4、方法：单光、双光；持续或间断；距离35cm左右；尽量暴露皮肤；保护眼睛及会阴部。

5、5、副作用：发热、皮疹、腹泻、核黄素 缺乏、脱水、低血钙、青铜症：直胆 68 mol/L（4/dl）,（二）、换血疗法（exchange transfusion)： 目的： 1、及时移去抗体和致敏的红细胞； 2、降低间胆，防止核黄疸； 3、纠正贫血。,1、指征大部分Rh溶血和部分ABO溶血 a、产前明确溶血诊断，出生时有贫血、水肿、肝脾肿大和心力衰竭者； b、生后12小时内胆红素每小时上升12mol/L(0.7mg/dl);总胆红素已达342 mol /L(20mg/dl)； c、生后有胆红素脑病表现者； d、小早产儿、合并缺氧、酸中毒或上一胎溶血严重者，应放宽指征。,2、换血治疗的方法 血型

6、的选择： Rh溶血：Rh阴性（与母亲同型） ABO与患儿同型或O型 ABO溶血：AB 型血浆 O型血球 患儿同型血或O型血 换血量：一般为患儿全部血容量的2倍，约150-180ml/kg，每次换血量为10-20ml，换血时间一般为1-2小时，可换出约85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。,传统的方法：脐静脉单通道反复抽、输血法，脐静、动脉同步换血法。需要插管，难度较大，副作用及并发症多。 改良双管同步换血法，为目前所提倡，多数采用周围血管同步换血法，不需脐静脉插管，创伤小，安全有效，无副作用。,（三）药物治疗 1、静注免疫球蛋白：一般用于重症溶血病早期， 1g/kg，6-8小时内持续静脉滴

7、注。 2、补充白蛋白 3、纠正酸中毒 4、酶诱导剂 提高葡萄糖醛酸转移酶活力，促进间胆变直胆。鲁米那（苯巴比妥）：5mg/kg.d，分2-3次口服，连服4-5天。尼可刹米。,不同出生时龄足月儿黄疸干预推荐标准,总胆红素水平（ mol/L） 时龄（h）考虑光疗 光疗 光疗失败换血 换血 -24 103（6） 154（9） 205（12） 255（15） -48 154（9） 205（12） 291（17） 342（20） -72 205（12） 257（15） 342（20） 428（25） 72 257（15） 291（17） 376（22） 428（25）,不同胎龄/出生体重早产儿干预推荐标

8、准（总胆红素界值 mol/L）,胎龄 -24 h -48h -72h 出生体重 光疗 换血 光疗 换血 光疗 换血 -28w 17-86 86-120 86-120 120-154 120 154-175 1000g （1-5） （5-7） （5-7） （7-9 ) （7） （9-10） 28-31 w 17-103 86-154 103-154 137-222 154 188-257 1000-1500 g （1-6） （5-9） （6-9） （8-13） （9 ) （11-15） 32-34 w 17-103 86-171 103-171 171-257 171-205 257-291 1500-2000 g （1-6） （5-10）（6-10） （10-15 ) （