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文档简介

1、成铁细胞性贫血是一组由多种原因引起的血红素合成障碍、铁利用引起的血红蛋白合成不足和造血功能低下引起的贫血综合征。分类、遗传力：罕见、获得性、原发性骨髓增生异常综合征、继发性、其他疾病继发的药物和毒物、(1)遗传性铁母细胞性贫血多为性别遗传，临床特征为男性发病，女性携带者。从童年或青春期开始，它就有轻度贫血。大多数成年人铁负荷过多，如肝肿大和皮肤色素沉着。(2)原发性成铁细胞性贫血，即骨髓增生异常综合征中的RAS型，是一种三系病态造血。(3)继发性成铁细胞性贫血也可继发于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多发性骨髓瘤和淋巴瘤(在接触铅或应用异烟肼、氯霉素和乙醇后)。发病机制、甘氨酸(ALA

2、合成酶)ALA、临床表现、贫血的一般表现、进行性贫血、肝脾肿大和黄疸、实验室检查、血象和其他实验室的骨髓检查，以及成铁细胞性贫血的诊断依据：小细胞色素减退或双相性贫血、骨髓红系细胞明显增生、细胞内和细胞外铁明显增加。血清铁蛋白、血清铁和转铁蛋白的饱和度增加，而总铁结合能力下降。在被诊断为成铁细胞性贫血后，有必要根据患者的病史和临床表现区分不同阶段的临床类型。七、鉴别诊断，缺铁性贫血，二倍体铁颗粒细胞的其他铁指标均异常(P109)，八、治疗，吡哆醇，谢谢，血象，Hb，RBC值不同程度下降，成熟红细胞有不同大小，特别是色素低的小细胞，呈二倍体。也就是说，阳性色素红细胞和低色素红细胞同时存在，这是这

3、种疾病的特征之一。目标红细胞和嗜碱性点状红细胞很容易看到，偶尔也能看到年轻红细胞。网织红细胞百分比正常或略有增加。(2)白细胞数量一般正常，获得性患者可见中性粒细胞减少、异常类核和少量年轻粒细胞。(3)血小板数量一般正常。骨髓图像和骨髓有核细胞增殖明显活跃或活跃。幼红细胞增殖明显，有的为巨幼细胞，有的为双核或固缩细胞，精浆中有Hb缺乏或空泡。颗粒细胞的数量相对减少，在原发性患者中可以看到颗粒细胞的病理性造血。M: e比率下降。巨核细胞几乎正常。成熟的红细胞具有与外周血相同的形态。其他实验室检测，骨髓铁染色：骨髓细胞外铁明显增多，年轻红细胞中铁颗粒增多，占年轻红细胞的15%以上。成熟的红细胞通常含有铁颗粒。铁代谢的其他

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