致命性心律失常的治疗

致命性心律失常的治疗复旦大学附属中山医院心内科朱文青解剖学根底心肌细胞根据组织学、电生理学及功能上的特点分为二大类：普通心肌细胞—工作细胞心房心室肌，主要为机械收缩，正常情况下无自律作用，但具有兴奋性及传导性；自律细胞—是一种特殊分化的心肌细胞，具有自动节律的能力，也具有兴奋与传导功能。心脏传导系统组成窦房结房间束房室结希氏束左右束支浦肯氏纤维心脏传导系统的解剖流行病学心律失常是心血管病患者主要死亡原因之一。据统计，院外心脏性猝死，80％是心律失常性猝死(在发病后24小时内死亡，突然心跳停止，并不存有循环衰竭)。81％是快速心律失常，18％是缓慢心律失常所致。但并非所有心律失常都有临床意义，产生不良后果。其严重程度取决于病人心功能状况，频率快速或缓慢的程度及持续的时间，对血压和心肌灌注的影响，以及病人的年龄和精神状态等。流行病学除恶性室性心律失常外还有心脏传导系统的异常〔高度或完全性房室传导阻滞等〕造成猝死。恶性室性心律失常的平均发生率在西方国家是17．5％，在中国是2．835％。全世界人口约8．75亿人，中国人口中有2835万人都有猝死的危险因素。各种心脏性阻滞，包括双束支阻滞、完全性房室传导阻滞的发生率约为10％，全世界人口中有约5亿人受其威胁。Myerburg等总结了美国迈阿密地区352例院外猝死的特点发现，62％为心室颤抖，7％为持续性室性心动过速，31％为心动过缓或心脏停搏。包括室性早搏(简称室早)、室性心动过速(简称室速)、心室扑动(简称室扑)和心室颤抖(简称室颤)。后三者足以致命被称为恶性室性心律失常前者中局部(Lown分级>Ⅲ级者)易转为后者，也属恶性室性心律失常室性心律失常--病因室性心律失常—机制折返机制：当一冲动从心脏的某一处发生后，经过向下传导又回到原处再次引起冲动，这种现象称为折返现象。折返的形成必须具有折返环、传导途径的一局部存在单向阻滞，另一局部传导速度缓慢三个条件。当折返过程重复持续一段时间并代替了正常的节律时，即为折返性心律失常。室性心律失常—折返机制室性心律失常—折返机制室性心律失常—折返机制大折返微折返室性心律失常—机制自律性增强：自律性是由舒张期除极速率、阈电位和最大舒张期电位三者决定。引起增强的主要原因有：一是动作电位4相去极化增强，在心肌损伤、缺氧、洋地黄过量、低血钾及一些药物作用都可引起；二是静止膜电位下降所致。心室潜在起搏点和异位灶自律性增强，均可引起室性心律失常。室性心律失常—机制触发活动：自发冲动的动作电位之后出现一慢的除极波，当这个波到达阈值时便可引发出另一个动作电位，称为后电位。这不是冲动折返，因为折返的发生不需要在其前必须有一自发的舒张除极。Cranefielcl将这个除极后发生的动作电位称之为触发活动。室性心律失常—机制触发活动可只引起一次冲动，也可连续出现屡次。它是由于其前的自发冲动的后电位所引起。后除极可出现在心肌细胞复极的早期，即早期后除极，也可出现在完全复极之后，即延迟后除极，早期后除极发生在心肌细胞动作电位的2相及3相，而延迟后除极那么发生在心肌细胞复极完成之后，即动作电位的4相。现已证实，触发活动在室性心律失常的机制中占有愈来愈重要的地位。室性心律失常—分类Bigger等根据病因及其可能造成的后果，将室性心律失常分为良性、潜在恶性和恶性三类，确立了相应的治疗对策。良性室性心律失常：约占室性心律失常的30％，主要以单形性室早为主，室早<1000次／24小时，亦有非持续性室速，常无明显器质性心脏病，无病症或有轻微病症，猝死的危险性较低，一般不超过5％。室性心律失常—分类潜在恶性室性心律失常：是一种介于良性与恶性心律失常之间的中间类型，约占室性心律失常的65％。临床上表现为非持续性室速，但发作频繁，发作持续时间短于15秒自行终止，或室早多达3000次／24小时，多见于器质性心脏病。室性心律失常发作时一般不造成明显血流动力学改变，15％左右的病例可引起恶性室性心律失常及(或)猝死。动态心电图和运动负荷试验为其主要诊断手段。

室性心律失常—分类恶性室性心律失常：占室性心律失常的5％，该类心律失常一般含院外室颤、反复发作的持续性室速、尖端扭转型室速。患者往往有较为严重的器质性心脏病，心律失常发作时常伴有血流动力学障碍及阿斯综合征。猝死的危险性高，可达40％左右。动态心电图和电生理检查为其主要诊断方法。

室性心律失常—心电图特点高危室性早搏：高危室早是指能引起血流动力学明显改变，可蜕变为室速或室颤、甚至猝死的室早。该类患者常伴有明显器质性心脏病，特别是冠心病，心功能障碍。心电图有如下特点：室早的QRS间期≥160ms，有明显切迹或顿挫者；振幅<10mm或低于同导联QRS波群(矮小室早)；升支与降支明显不对称；心外膜导联室早呈qR型；室早的ST段水平压低、抬高或T波与QRS波群主波方向一致、或冠状T波。

室性心律失常—心电图特点复杂性室早包括早周期室早(RR／QT<1．0)或RonT性室早、与短阵室速交替出现的室早、频繁出现的联律性室早、以及多源性室早。RonT现象曾被作为鉴别急性心肌梗死病人或慢性冠脉病变病人发生猝死的高危标志Ruberman等在1739例出院后早期监测心电图l小时的男性患者，分析室早与病死率的关系，发现RonT、反复性、多形性或二联律者，其3年内猝死危险较无复杂性早搏者高3倍。室性心律失常—心电图特点(3)Q-T间期进行性延长和T波交替或T波增宽者，易引起更严重的室性心律失常。(4)研究证实晚期室早也可能诱发室速或室颤。经动态心电图证实的室速、扭转性室速、室颤87例。32％(28例)由于RonT的早期室早诱发；68％(59例)由晚期室早诱发。因此，在各种不同的情况下，早期和晚期的室早均可诱发致命性心律失常及室颤。而RonT现象并不象以前认为的那样常见。

室性心律失常—心电图特点室性心动过速：心电图是确诊室速的主要依据。3个或3个以上连续出现畸形、增宽的QRS波群，QRS间期>0.12秒，其前无固定P波，心室率常为120～250次／分，房率少于室率。有时可见心房和心室别离，可出现心室夺获或心室融合波。不同类型室速有其特殊表现，正确识别有助于指导治疗和判断预后。室性心律失常—心电图特点单形性室速：是最常见类型。QRS波群形态大致相同(呈单一形态，呈左或右束支阻滞图形)为其根本特点。当室速频率较慢且无室房逆传时，有时可见心室夺获或心室融合波。该型室速常由室早触发可分为3个亚型①恒速型：R-R间距不变，约75％可衍变为室扑、室颤；②减速型：R-R间距逐渐延长，常能自行恢复窦性心律，一般不衍变为室颤；③加速型：R-R间距缩短。室性心律失常—心电图特点多形性室速：QRS波群呈现两种或两种以上的形态，又可分为以下几种：①双向性室速：该型室速病人的根本心律失常为心房颤抖，室速发作时，心室率140—180次／分。V1导联呈右束支阻滞图形，额面电轴-600～-800与+1200～+1300交替改变，致使肢体导联QRS波群主波在等电位线上向上和向下交替，呈现左前和左后分支阻滞图形。常见于洋地黄中毒和重症心脏病。②双重性室速：心室内有二个异位搏动点并存控制心室节律，心动过速时形态不同，频率各异的QRS波群交替出现，各自有其R-R间期。病因与双向性室速相同。室性心律失常—心电图特点③尖端扭转型室速：1986年Desserteme命名的尖端扭转型室速(TorsadePointes，TdP)是发生于QT间期延长根底上，介于一般室速和室颤之间的一种多形性室速。该型包括肾上腺素能依赖型、间歇依赖型和中间型。心电图典型特征为：每次发作前后，可见QTu间期延长或显著的U波；发作时，每隔5—20个心动周期，QRS波群极性和振幅围绕等电位呈时相性变化；室率较快，常大于150次／分，平均约220次／分，R-R间期不等；发作时间持续数秒或十余秒，易发生室扑与室颤；室性心律失常—室扑与室颤室扑心电图表现为连续出现的畸形QRS波群，呈正弦样曲线，时限在0.12秒以上，无法分开QRS波与T波，也无法明确为负向波或为正向波。QRS波频率常为180～250次／分，有时可低到150次／分，或高达300次／分；P波看不到，QRS波之间无等电位线；室扑常为暂时性的，大多数转为室颤，也有些人转为室速，或恢复为窦性心律。室颤心电图特点是P涉及QRS-T波消失，代之以不规那么的电压不等的颤波。颤波的形态极不一致。颤波的电压低，往往是临终前的表现。颤波之间无等电位线；颤波的频率不等，多在250～500次／分，很慢的颤波预示着心脏停搏即将发生室性心律失常—电生理检查心内电生理检查对判断致命性心律失常及预测猝死具有重要意义。评价指标：常以心脏多部位程序刺激诱发室速或室颤作为评价指标。影响室速诱发的因素有刺激部位、刺激电极及折返环路的距离以及环路心肌的传导速度和不应期。此外，与终止心动过速有关的因素还有心动过速的频率和折返环路的大小。大约10％的室速需从左室诱发。

室性心律失常—电生理检查Buxton对172例持续性室速及71例非持续性室速患者进行心室程序电生理刺激发现，室性心律失常诱发率与患者的自发性心律失常有关。临床表现为持续性室速、心脏停搏及非持续性室速者，持续性室速的诱发率分别为96％、75％和28％。临床为持续性室速者较易诱发室速，多需2个期前刺激。而心脏停搏和非持续性室速者多需3个期前刺激方能诱发室速。持续性室速患者室速诱发率与心脏病变类型无关，而非持续性室速患者诱发率取决于原发心脏病变，冠心病较心肌病和瓣膜病易诱发室速。

室性心律失常—判断预后电生理检查结果对不同病因、类型的室速预后意义不同。目前较为肯定的是对发生于冠心病的持续性室速预后的预测，诱发阳性者预后不良。近年来用电生理检查来预测非持续性室速预后的报道较多。Kowey等总结性地分析了1986～90年间有关非持续性室速进行电生理检查的文献12篇，平衡了单篇文献病例数缺乏，病种不一及病例选择等方面的偏倚，得出了用电生理检查预测非持续性室速患者发生心律失常事件的敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值分别为54％、70％、18％和93％。有研究说明电生理检查诱发阴性的非持续性室速预后较好，而诱发阳性者的预后还不清楚，因为没有把诱发阳性者随机分配到非治疗组和据电生理检查指导用药物的治疗组中。室性心律失常—电生理检查药物试验：为了提高预测抗心律失常药物疗效的准确性，临床上首先对室上性心动过速患者采用了系列电生理药物试验的方法，并已将这种方法扩展到处理反复发作的持续性室速和心脏骤停病人。大致步骤是：在开始药物治疗前以程控刺激诱发心动过速；首次检查结束后开始服用抗心律失常药物进行治疗，并在血浆药物浓度达稳态后重复电生理检查观察疗效；如此反复进行系列药物筛选，直到选出能有效防止心动过速诱发的药物为止。

室性心律失常—电生理检查临床上系列电药理试验对持续性室速病人远期疗效的阳性和阴性预测价值均较好，随访1～2年的预测值仍可在70％～90％之间。随着随访时间的延长，这些预测值将均有所下降；因为随访时间延长，病人的配合性越差，而且其根底心脏病将进一步加重。与具有持续性室速病史的病人不一样，有非持续性室速病史的病人程序电刺激的诱发率很低，尤其是那种反复短阵发作的单形性室速者。尽管临床上也常采用系列电药理试验来指导和评价非持续性室速患者的长期药物治疗，但在很多问题上尚存在争议。

对院外发生心脏骤停的存活者可在电生理室进行系列药物试验。假设用药达稳态浆浓度对重复程度刺激，如不能再诱发出持续性室速者提示长期治疗能取得较好疗效；而对于药物试验中仍然能诱发出持续性室速者，那么提示有再发心脏骤停的高度危险，这一药物的远期疗效将不满意。但是关于系列电药理试验的预测准确性报道不一。室性心律失常—电生理检查室性心律失常—临床表现取决于室性心律失常的病因、类型，有无器质性心脏病及其程度，原有的心功能状态等。室早及室速轻者可无明显自觉病症，严重者可出现心悸、眩晕、先兆晕厥、晕厥、低血压、休克、心功能不全、心绞痛、甚至猝死。听诊发现早搏后S1增强，S2减弱。室速时有房室别离体征。包括S1强弱不等，收缩压上下变化不一，有时可听到S4、收缩期奔马律，第一及第二心音分裂，但不恒定。室扑及室颤者典型表现：意失丧失或四肢抽搐。抽搐常为全身性，持续时间长短不一，可达数分钟，多发生于室颤后10秒内；心音消失；脉搏消失；呼吸呈叹息样，以后呼吸停止，常发生在室颤后20～30秒内；昏迷，常发生在室颤30秒后；瞳孔散大，多在室扑或室颤30～60秒出现；血压测不到。室性心律失常—鉴别诊断室速应与宽QRS波的室上性心动过速伴室内差异性传导相鉴别。室速QRS波群增宽，间期≥0．12秒，室上速伴室内差异性传导时，QRS波群间期亦≥0．12秒。此外，原有束支传导阻滞伴发的室上性心动过速和旁道前向传导的房性心动过速、心房扑动、心房颤抖及预激综合征逆向性房室折返性心动过速，预激综合征伴功能性束支阻滞的顺向性房室折返性心动过速均可见其QRS波群增宽。室性心律失常—鉴别诊断室性心律失常—高危室早的治疗室性心律失常—治疗室性心律失常—治疗室性心律失常—治疗室性心律失常—治疗室性心律失常—治疗室性心律失常—治疗室性心律失常—治疗室性心律失常—治疗室性心律失常—治疗室性心律失常—治疗高危预激综合征高危预激综合征是指发生室上性心动过速，心房扑动或心房颤抖时，心房冲动经旁道优势前传，引起极快的心室率，甚至恶化为室扑或室颤，导致功能性心脏停搏而危及生命者。包括三种类型：逆向型房室折返性心动过速(A-AVRT)、心房扑动心房颤抖。预激综合征引起A-AVRT是比较少见的，约占AVRT的10％。预激综合征引起心房颤抖、心房扑动是一种危险的心律失常，发生率各家报道不尽相同，在11．5％一30％之间。高危预激综合征-旁道电生理特点根本特点：大多数旁道含有类同于浦肯野纤维样的组织，传导能力强，不易发生频率依赖性递减传导。具有钠通道阻滞作用的抗心律失常药物(Ia/Ic和Ⅲ类)对旁道传导有不同程度的抑制作用。少数旁道含有AVN样组织，其传导速度慢，易发生频率依赖性递减传导(称为慢旁道)。钙通道阻滞剂(维拉帕米)对这类旁道的传导功能有明显的抑制作用。旁道在房室间分布特点决定了旁道的逆传能力相对较强，但旁道的前传功能更具重要的临床意义。室上性心动过速时，心室率的快慢和心室冲动的顺序均取决于旁道的前传能力。其中旁道前传有效不应期(AERPAP)是重要的测定参数。AERPAP与发生心房颤抖时的心室率有明显的关系，AERPAP越短，其心房颤抖时的心室率越快。高危预激综合征高危预激综合征高危预激综合征预测指标：旁路前向有效不应期：AERPAP越短，心房颤抖时发生快速旁道传导的可能性越大。发生室颤者多小于250ms。当AERPAP很短时，不能通过隐匿性传导来产生较长的PR间距，使心房颤抖经旁道1：1房室传导，引起重复心室反响而演变为室颤。而AERPAP短者预激综合征不能随年龄增长而消失，抗心律失常药物对AERPAP的延长作用亦弱，故目前判断预激综合征预后的非创性方法大多以食管电生理检查测定AERPAP作为有猝死危险的参照指标之一。但①局部患者心房不应期长于旁道不应期而不能测出AERPAP;②AERPAP随起搏频率或心率的提高而缩短；③交感神经兴奋使AERPAP缩短等因素，以致AERPAP对于预测预激综合征发生猝死和猝死危险的特异性和敏感性不理想。高危预激综合征(2)最短的预激搏动RR间距(SRRPE)：有人认为SRRPE对预测高危预激综合征比AERPAP更有用，然而SRRPE亦受到交感张力的影响。预激综合征发生室颤者SRRPE常小于250～260ms，SRRPE<250ms对于预测预激综合征猝死的敏感性，特异性和预测准确度分别为77．8％，43．3％和18．9％，可见SRRPE仅对确定低危患者有所帮助，而在预测预激综合征猝死方面价值有限。(3)心房颤抖时平均RR间距(ARR)：由于影响心房颤抖时心室率的因素很多，故ARR对于区别室颤和非室颤的价值不大。但晚近研究认为在预激综合征猝死危险的预测中ARR是具有最大意义的独立指标。高危预激综合征(4)经旁道1：1房室传导的最短起搏周长(SAPl：1AVC)：该指标能反映旁道传导特性，无病症预激综合征SAPl：1AVC长于病症性预激综合征。(5)运动试验(ET)：ET预激波消失(预激波完全正常化)，且能确认是由于频率依赖性旁道阻滞者，提示APAERP较长，预后佳。另外ET在某种程度上能模拟患者的高肾上腺能状态，结合EPS可望提高判断预激综合征预后的敏感性，减少高危预激综合征的漏诊。高危预激综合征高危预激综合征高危预激心律失常的发作机制1．心房颤抖：(1)机制：预激综合征发生心房颤抖的机制归纳起来主要有以下三点：①室性早搏经旁道逆传冲动心房；恰好落入心房易损期诱发心房颤抖；②局部病人存在多条旁道，心室冲动经不同部位的旁道先后除极不同部位的心房，使心房非均一性除极而诱发心房颤抖；③发生AVRT后，如果心率过快，持续时间较长，可造成心房缺血，缺氧，同时心房冲动顺序异常，易于恶化为心房颤抖。高危预激心律失常的发作机制(2)类型：①旁道优势型：见于显性预激综合征且旁道前传能力强的患者，其AERPAP≤270ms，>220次／分。快速的心房颤抖主要经旁道下传心室，心室率常在200次／分以上。心电图上主要表现为宽大畸形的完全预激性QRS波群，常因心室率过快而难以分清楚QRS-ST-T根本形态，最短预激性R-R间期≤180ms由于心室率不仅快，而且心室冲动顺序异于正常，对血流动力学的影响十清楚显，假设不经及时有效的治疗，可蜕变为室扑或室颤导致功能性心脏停搏高危预激心律失常的发作机制高危预激心律失常的发作机制高危预激心律失常的发作机制2．心房扑动：(1)机制：关于预激综合征发生心房扑动的机制报道较少。临床上常见心房颤抖、心房扑动相互移行，说明二者有着共同的电生理根底。心房颤抖、心房扑动为折返性心律失常已被多数学者接受，然而他们的折返机制有所不同。心房扑动几乎总是由于位于右房内的单个稳定的大折返环产生规那么的节律活动，而心房颤抖那么由不规那么的折返造成，在这个折返中，主环及其派生出的许多子环由于局部兴奋性，不应期不同，不规那么地折返以致不断地改变环形方向而形成。尽管如此，它们又存在明显的互相联系。高危预激心律失常的发作机制(2)心电图特点：心房扑动发生率低，多为阵发性，有时出现心房颤抖发作之前的短暂时间内，或者间歇出现在心房颤抖之间。常呈2：1下传心室，室率多为150次／分且节律规律，QRS波群呈完全或局部预激性。少数病人心房扑动可1：1下传心室，室率达280～300次／分，QRS波群呈完全预激型。病人很快发生急性功能不全或心源性脑缺血综合征高危预激心律失常的发作机制3．逆向型AVRT：(1)机制：预激综合征所引起的折返性心动过速与冲动的折返密切相关。凡一个冲动要发生折返必须具有三个条件：①要有一个折返环状通道；②存在单向传导阻滞；③传导时间延长。预激综合征病人的旁道和AVN-HPS即从解剖上构成了折返环。如果同时具备上述②和③条，旁道与AVN-HPS之间可以发生折返。假设旁道作为下行传导肢，冲动沿旁道下传心室，而AVN-HPS或另一旁道作为逆向传导肢，那么形成A-AVRT。高危预激综合征(2)心电图特点：此时旁道作为下行传导肢，冲动沿旁道下传心室。因而产生宽大畸形的QRS波群，酷似室速。心动过速的频率较快，常超过200次／分，血流动力学影响较一般室上性心动过速严重而类似室速，逆行P波出现在QRS波群之后，但常常因继发生ST-T波变化而难以识别高危预激综合征4．高危预激综合征与猝死：据统计预激综合征患者猝死的总发生率为0—4％，多数由室颤所致，其中小局部患者可追踪到与预激综合征无关系的原因，如冠心病、心肌病、心力衰竭、病窦综合征伴长时间心脏停搏，药物性QT延长伴RonT现象和意外死亡等。少数患者以猝死为首发或唯一病症。伴有自发性室颤的预激综合征中以室颤为首发表现者占27％。高危预激综合征预激综合征的室颤多由心房颤抖演变而来。Compbell等报告32例预激综合征的房颤中8例证实有室颤，而68例无房颤患者中仅4例发生室颤。预激综合征的房颤是否演变为室颤，主要取决于旁路传导特性。当旁路前向有效不应期很短时，房颤经旁路作1：1房室传导而演变为室颤。Panti等观察到7例心房颤抖演变为室颤，其旁路前向有效不应期为233±41ms。KLein报道31例预激综合征的室颤中25例是由于心房颤抖发生快速心室反响所致。房颤时房冲动以极快频率经旁道在室易损期到达心室亦会引起室颤。再预激室颤的发生还可能与长时间心房颤抖发作引起低血压和缺氧而降低致颤阈和在心室易损期发生室性早搏(RonT)等因素有关。高危预激综合征-临床表现临床表现取决于心室率快慢，心动过速频率、持续时间，是否有器质性心脏病及其严重程度等。假设冲动完全由房室结下传，心室率一般在160～200次／分，患者有胸闷、气短、头晕等病症。假设心房颤抖由旁路下传，那么心室率在200次／分以上，局部可达300次／分，血液动力学改变类似室速，患者可出现眩晕、晕厥，甚至心力衰竭及休克。假设下传的冲动落在心室易损期即可诱发室扑及室颤，导致功能性心脏停搏。局部心房扑动或心房颤抖患者冲动由旁路下传但心室率在130～160次／分时也可出现严重的血液动力学障碍。高危预激综合征-治疗高危预激综合征-治疗高危预激综合征-治疗联合用药可增强疗效，并可因用量减少而降低药物的毒副反响。在临床治疗中显示普罗帕酮与Ia/Ic和Ⅲ类药物并用都能进一步增强疗效。对高肾上腺能状态下有发生重复心室反响危险者可用p受体阻断药。地高辛使大约1／3的预激综合征的病人旁路不应期缩短，假设合并心房颤抖，心室率反而加快，因此当预激综合征合并心房颤抖时禁用洋地黄制剂。静注维拉帕米也可延长正常传导组织不应期而使旁路传导更为容易，故亦应禁用。利多卡因对旁路不应期的影响不固定，有使用后心室率反而加快的报道。高危预激综合征-预防治疗高危预激综合征-预防治疗病态窦房结综合征病态窦房结综合征(简称病窦)系窦房结及其周围组织因各种病因所引起的冲动形成和(或)冲动传导发生障碍所引起的缓慢性和(或)快速型心律失常，并伴有头昏、晕厥等多种临床表现的综合征。是引起心律失常性猝死的重要原因之一。可见于男女两性，各种年龄都可发病，但年龄大的发病率较高。病态窦房结综合征-病因过去CHD是病窦的最常见原因，病理检查发现病窦的主要表现特征是累及窦房结的硬化性退行性病(大量CT增生)。Thery在研究111例病窦的窦房结的病理与ECG的关系时，指出纤维化是窦房结疾病的主要病变。故目前认为导致病窦的第一位原因是窦房结的硬化性退行性变。冠心病特别是AMI也是病窦的常见病因，约5％的有窦房结功能不良，在1/2的下壁MI病人可见到窦房结功能不良，且常见于发病的头4天内。其他原因包括心肌炎及其后遗症、高心病、风心病、心肌病、SLE、硬皮病、先心病、肺心病、白喉、甲状腺毒血症、结核病、恶性肿瘤、肌营养不良等。晚近研究证实：病窦与系统性栓塞、先天性长QT综合征、二尖瓣脱垂综合征有关。

病态窦房结综合征-临床分型由于病变累及范围和程度不同，分为三种类型。单纯型：病变范围主要局限于窦房结及周围组织，常常没有心房肌，房内传导组织及房室传导组织的损害。ECG的变化包括：显著而持久的窦性心动过缓，窦房传导阻滞及窦性停搏。临床表现相对较轻，但严重者也可出现眩晕及晕厥，猝死发生率低。·慢—快综合征：病变范围还包括心房肌和房内传导系统。临床表现除严重窦缓外，还伴有阵发性或持续性心律失常(房扑、房颤或房速)。快速心律失常自发终止时有较长的心脏停搏常导致晕厥，严重者引起反复阿斯综合征发作，是发生猝死的重要机制。双结病变型：并其它部位病变，最常见为传导障碍，不同程度的房室传导阻滞，以及如合并结性逸搏心律≤35次／分。此型极易发生晕厥甚至猝死。

病态窦房结综合征-心电生理特点心电图特点：①持久而明显的心动过缓，频率低于40～50bpm；②窦房阻滞和(或)窦性停搏；③持久的，缓慢的房室交界区性逸搏及逸搏性心律或伴有缓慢而不稳定的室性冲动者；④心动过缓失常包括心房颤抖、心房扑动、阵发性房性心动过速或交界区心动过速；⑤并存房室传导阻滞和(或)心室内阻滞；⑥慢性心房颤抖在心脏电复律后不能恢复窦性心律。很多病窦综合征的病人有上述两种以上的表现，而另一方面，以上表现均可能为间歇性，在心动过缓发作之间，正常窦性心律可能持续一段长时间。病态窦房结综合征24小时动态心电图(Holter)：Hoher可提高对间歇出现的病窦综合征的各种异常心律的检出率。但亦要注意：健康人在夜间也可有很慢的窦性节律或较长的窦性停搏，Brodsky发现健康的医学生中，夜间窦性心律可慢至33次／分，窦性停搏可长达2．06秒。病态窦房结综合征-药物试验阿托品试验：静脉注射阿托品2mg(0.04mg／kg)，老年人适当减量。观察注药后20分钟内心率，小于90次／分为阳性，对确诊病例有助于病窦的诊断。异丙肾上腺素试验：异丙肾上腺素0.5mg参加250ml输液中静脉滴注，每分钟1～2／4g，如果心率达不到90～100次／分者，亦提示可能为病窦。但因异丙肾上腺素可引起室早，目前较少用。运动试验：嘱病人在半分钟内做下蹲动作15次，或在床上仰卧起坐15～20次立即记录心率，如心率大于90次／分者可排除病窦综合征。如小于90次／分或出现较频繁的窦房阻滞，逸搏心律者可视为窦房结功能不良。但目前对于运动负荷试验评价窦房结功能的价值争论较大。对于局部病人来说，它既不能用于确诊，也不能排除病窦诊断。病态窦房结综合征-电生理检查主要有心脏固有心率(1HR)测定、窦房结恢复时间(SNRT)和窦房传导时间(SACT)测定以及窦房结电图的标测。心脏固定心率测定：先静脉注射普萘洛尔5mg(0.1mg／kg)，10分钟后给阿托品2mg(0.04mg／kg)，可测得IHR。正常人可按年龄预测IHR，预测公式为IHR=118.1—(0.57X年龄)，其95％可信限在45岁以下者为±14％，45岁以上者为±18％。IHR有助于评价植物神经对窦房结功能的影响。

病态窦房结综合征窦房结恢复时间：SNRT的测量方法有：经食管心房调搏法和经静脉心房调搏法。心内与经食管心房调搏测定SNRT的刺激方式相同，结果亦相同。具体步骤为：以高于窦性心律10次左右的频率起搏，持续60秒(亦有持续30秒)后再递增10或20次／分，直至150～170次／分。两次不同频率起搏时，应间歇2分钟左右。测量最后一个脉冲信号到下一个窦性搏动P波的起点即为SNRT。病态窦房结综合征SNRT的正常值报道差异较小。正常高限成人在1450ms，老年人高限1500ms。正常成人超过高限者1.4％，老年人为3.6％，临床确诊病窦者阳性率98％。敏感性和特异性都较高。但SNRT受自身心率的影响较大，为消除根底，习惯上采用矫正窦房结恢复时间(CSNRT)。CSNRT=SNRT—SCL(自身窦性周期长度)。正常成人该值为332±124．8ms，高限550ms；老年人该值为376.7±112.9ms，高限600ms，它的敏感性与特异性与SNRT相似。如SNRT正常，但随后的PP间期明显延长，称为继发性SNRT延长，是窦房传导阻滞的表现，属诊断病窦性的阳性标准。连续结性心律亦属阳性。另外调搏频率≤130次／分，出现文氏型房室传导阻滞，说明可能合并房室结传导功能低下病态窦房结综合征窦房传导时间：SACT的间接测定有两种方法。Strauss法即程控早搏电刺激扫描法。其方法是以窦性心律稍快的频率发放8个根底的S1刺激，P波至早搏刺激间期(PS2间期)从舒张晚期开始，以10ms的步长递减扫描，假设获得恒定的S2P3间期，且S2P，间期大于自身窦性心律P1P1间期，那么按公式SACT=1／2(S2P3—PlP1)计算SACT。Narula法即连续刺激性。其方法是以比窦性频率快10次／分左右的频率连续发放8个Sl刺激夺获心房，那么有SACT=(S2P3—P1P1)。正常值小于120ms，大于200ms为显著延长，对病窦诊断的敏感性只占50％。病态窦房结综合征窦房结电图：是评价窦房结功能的最新方法，其方法为在窦房结部位置电极导管，连接适当的放大器和滤波器，同时记录体表心电图和腔内窦房结电图。可直接测定SACT，测定窦房传出阻滞以及测定窦房结的有效不应期。由于心率快，PR间期延长、导管电极漂移、严重心房增大以及病变窦房结组织之电信号振幅甚低等原因，不是每一病侧均能顺利地记录到窦房结电图，因此该方法在诊断窦房功能方面的作用和价值，有待进一步研究和开拓，并需要在临床实践中探索和评价。

病态窦房结综合征-临床表现病窦的临床表现有很大差异，轻者可完全无病症，严重者可发生惊厥、抽搐甚至死亡。其临床表现可概括为脑的病症、心脏病症及肾、胃肠病症。产生这些病症的病理生理机制是由于心率缓慢所致的各脏器血液灌注缺乏所致。轻者可出现全身疲劳、头晕、胸闷、心悸、心绞痛；较重的有眩晕、黑朦、晕厥或抽搐发作等。极严重时可因较长时间的心脏停搏或室颤而发生死亡。一般认为单纯心电变化无晕厥病症者属轻症，有心电变化及晕厥症者属重症，晕厥反复发作伴有房、室心律失常或伴有栓塞者属特重症。重症特别是特重症患者，是心脏性猝死的高危人群。病态窦房结综合征-治疗

治疗原那么：由于病变的窦房结对于拟交感神经药物或副交感神经抑制药物都缺乏反响。此外，治疗心动过速及过缓的药物，往往是彼此矛盾的，用药困难。加之单纯的病因治疗很难改变病窦患者的预后，因此目前认为人工起搏是最有效的治疗方法，它可以预防严重心动过缓、完全性房室传导阻滞及窦性停搏，慢—快综合征快速心律失常后的长期心脏停搏，从而防止猝死的发生。70年代国外报告病窦综合征发病率为所有心脏病的3／5000；占安置永久起搏器患者的6．3％～24％，至1986年那么占40％，在美国那么占52％。近年国内调查资料中，用起搏器治疗的病窦综合征病人占全部起搏病人的45．8％。病态窦房结综合征-治疗起搏适应证：凡有以下情况者为临时起搏指征：①急性心肌炎(风湿、病毒、白喉)引起的病窦综合征并有晕厥先兆或阿斯综合征，用药物难以奏效者②急性心肌梗死合并病窦综合征，临床上有明显病症且药物治疗不满意或不宜使用用药治疗者；③药物中毒或电解质紊乱(如洋地黄过量、受体阻断药过量、高钾血症)引起窦房结功能障碍，临床出现晕厥等病症而药物不能紧急解除者。病态窦房结综合征凡有以下情况者为永久起搏的指征：①慢性病窦综合征伴有阿斯综合征发作或有明显的晕厥先兆病症者；②慢性病窦综合征因心动过缓而伴有心力衰竭或心绞痛发作者；③慢—快综合征伴有阿斯综合征或晕厥先兆者④慢性病窦综合征合并二度Ⅱ型以上房室传导阻滞伴有阿斯综合征或晕厥先兆者。病态窦房结综合征病态窦房结综合征双腔房室顺序起搏(DDD)方式能保持房室协调顺序收缩，防止发生起搏器综合征。但不如单腔起搏器那么方便、经济。适用于合并有房室传导阻滞的病窦综合征。频率应答方式(DDDR)能适应人体生理或(和)病理的变化，是一种更为理想的起搏方式，对于病窦综合征患者可根据具体情况采用相适的频率应答方式，如AAIR或DDDR。高度房室传导阻滞房室传导阻滞是指冲动从心房传导心室的过程异常延迟，局部或完全被阻断现象。可分为I0、II0、III0。I0、II0AVB合称为不完全性AVB。II0AVB包括二种类型：二度I型表现是P-R间期随每次心搏逐渐延长，直至最后漏搏。二度Ⅱ型较为少见，在发生阻滞前不伴有P-R间期逐渐延长。严重二度房室传导阻滞，房室传导比率在3：1以上时便称为高度房室传导阻滞。这时不断有心室夺获，最严重的情况是心室夺获只是偶然的发生，到达几乎是完全性传导阻滞。三度AVB又称为CAVB，此时任何心房冲动都不能下传到心室，心房是受窦房结或心房节律控制，而心室那么由下一级起搏点控制，心房与心室各自独立跳动，呈完全脱节。一度AVB血流动力学改变不大，多无特殊病症。二度I型AVB阻滞部位75％在房室结内，预后较好。二度Ⅱ型AVB阻滞部位几乎100％发生于希浦系统中，常开展为高度或完全性AVB，与完全性AVB一样是导致心律失常性猝死的原因之一，值得关注。房室传导阻滞房室传导阻滞猝死机制在高度或完全性AVB的开展过程中，尤其是在由二度转变为完全性传导阻滞的过程中，心室停搏或室颤是其发生猝死的主要机制。