第五节维生素缺乏性佝偻病

第五节维生素缺乏性佝偻病第五节维生素缺乏性佝偻病

一、维生素D缺乏性佝偻病(VitaminDdeficiencyRikets)就是由于儿童体内维生素D不足,致使钙、磷代谢失常与骨基质钙化不良得一种慢性营养性疾病。多发生于婴幼儿期就是我国重点防治得四病之一

【维生素D得来源、生成及生理作用】

一、维生素D得来源1、内源性V-D(主要来源)皮肤内得7-脱氢胆固醇2、外源性V-D动物性食物肝、牛奶、蛋黄、鱼肝油植物性食物植物油、酵母

二、主要生理功能

1、对肠道得作用:可显著地促进肠粘膜(空肠、回场得刷状缘)对Ca、P吸收

2、对肾得作用:促进近曲小管对Ca、P得重吸收,尤其就是P→使尿排Ca、P↓

3、对骨得作用:促进破骨细胞活动(在V-D不足时),使旧骨中骨盐溶解→释放入血→血Ca、P↑促进成骨细胞功能,使血中钙、磷向骨质生长部位沉着,形成新骨

【病因】1、日光照射不足

2、维生素D摄入不足3、食物中得钙磷比例不当4、生长发育迅速、5、疾病影响

1、日光照射不足

(1)日光中得紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡/多雨雾/寒冷季节(2)户外活动少2、维生素D摄入不足(1)婴儿日常大约每日需要量400Iu(2)婴儿每天从人乳、牛乳、蛋黄、肝等食物中得到得维生素D很少超过100IU,若未及时添加则很易造成不足。

3、生长发育迅速、早产儿、低体重儿、未成熟儿生长快,需要量大,相对供应不足;且体内维生素D及钙、磷贮存不足(胎儿钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得)4、疾病影响(1)吸收障碍:小儿胆汁瘀积症、慢性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染(2)肝肾疾病:V-D得羟化、Ca、P代谢障碍,如婴儿肝炎综合征,肝内胆道闭锁(3)长期服用抗癫痫药物、糖皮质激素等引起V-D代谢障碍

【发病机制】

V-D缺乏→肠道钙、磷吸收↓→血钙、磷↓→血钙下降,剌激甲状旁腺素(PTH)分泌↑→(1)加速对旧骨吸收→骨盐溶解→释放出钙、磷→使血钙得到补偿,维持在正常或接近正常水平;(2)抑制肾小管对磷得重吸收→大量得磷经肾排出,使血磷↓→钙磷乘积下降→当钙磷沉积降至<40以下时→骨盐不能有效地沉积、骨样组织钙化障碍→骨样组织增生、堆积于骨骺软骨处→骨质脱钙,硷性磷酸酶分泌↑增多,临床上产生一系列骨骼症状与血生化改变。正常骨化与佝偻病时得变化

【临床表现】(一)一般症状表现为多汗、夜惊、易激惹、烦躁不安、好哭等。多汗与气候无关,由于汗液剌激,患儿经常摩擦枕部,形成枕秃或环形脱发。另外可有肌腱松弛,肌张力↓、腹部彭隆。大家学习辛苦了，还是要坚持继续保持安静哭闹不安枕秃

(二)骨髂表现

1、头部(1)颅骨软化为早期表现,多见于3～6月婴儿,以手指按压枕、顶骨中央,有弹性,如乒乓球样。(2)头颅畸形由于骨膜下骨样组织增生,致额、顶骨对称性隆起,形成“方颅”“鞍状头”或“十字头”(3)前囟大,闭合迟,可迟至2-3岁才闭合。(4)出牙晚,可延至1岁出牙,或3岁才出齐。严重者牙齿排列不齐,釉质发育不良。

2、胸部(1)肋骨串珠肋骨与肋软骨交界区呈钝园形隆起,象串珠状,以第7～10肋最显著。向内隆起有时可2～3倍于向外隆起,可压迫肺而致局部肺不张,并易患肺炎。(2)胸廓畸形膈肌附着处得肋骨,因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷,形成横沟,称郝氏沟(Harrison沟),或肋骨下缘外翻;肋骨骺端内陷,胸骨外突,形成鸡胸;剑突区内陷,形成漏斗胸。

3、四肢及脊柱(1)腕、踝部膨大由于骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝园形隆起,形成佝偻病“手镯”与“足镯”。(2)下肢畸形下肢长骨缺钙,且因承受重力作用,加以关节处韧带松驰,造成“O”形腿(膝内翻),或“X”形腿(膝外翻),严重者可发生病理性骨折。

(三)全身症状1、血磷降低影响肌肉得糖代谢,使肌张力及肌力降低,抬头、坐、站、行走都较晚,关节松弛而有过伸现象。2、大脑皮层功能异常,条件反射形成缓慢,语言发育落后。3、重症佝偻病常有全身代谢障碍,低钙在新生儿可致心力衰竭。细胞免疫及体液免疫均有减低,使患儿易患呼吸道及消化道感染。尚可有贫血发生。

(四)实验室检查/辅助检查1、血清钙正常或稍低、血磷↓,钙磷乘积↓<302、碱性磷酸酶↑3、X线检查:干骺端钙化线模糊、消失;骺线显著增宽,骨质稀疏,皮质变薄

【治疗原则】用V-D治疗佝偻病治疗应贯彻“关键在早,重点在小,综合治疗”得原则。治疗目得在于控制活动期,防止畸形与复发。【护理评估】1、健康史:生产史、饮食史、喂养史2、症状、体症3、社会心理因素:喂养得习惯、做法、地区、季节4、实验室/辅助检查

【护理诊断】1、

营养失调:低于机体需要量与户外活动过少、V-D摄入不足、日光照射太少有关2、

潜在得并发症(1)

骨骼畸形与钙磷代谢障碍(2)

V-D中毒(3)

有感染得威胁(4)

知识缺乏

【护理措施】1、增加内源性V-D得合成2、增加外源性V—D得供给量3、预防脊柱、四肢畸形4、预防感染5、预防并观察V-D中毒6、健康教育——预防佝偻病

1、促进内源性维生素得合成

户外活动、晒太阳

2、增加外源性V—D得供给量

a、提倡母乳喂养b、按时添加辅食,选用含丰富V-D得食物,如肝泥、c、注意Ca:P比例,勿吃含植酸过多得食物d、遵医嘱用V-D制剂治疗

一般疗法:1-2万IU/d,po,连服1月后改预防量,直至2岁。需大量长期服用V-D制剂时,宜用纯维生素D,而不宜用鱼肝油,以免V-A中毒;

突击治疗常用于重症佝偻病患儿或合并有肺炎,腹泻、急性传染病得患儿。方法就是10-30万IU/次/月,IM/PO,连续2-3月

3、预防脊柱与四肢畸形避免早站、久站、早行走、避免重压、强力牵拉肢体、4、预防感染

做好日常防护,少到公共产所、

5、预防并观察V-D中毒

中毒表现:早期食欲↓、厌食、烦躁、哭闹、精神不振、低热。可有呕吐、腹泻、便秘、逐渐出现烦渴、尿频、夜尿↑、血Ca↑,长骨干骺端钙化带致密、增厚等表现。6、健康教育——预防佝偻病要“抓早、抓小、抓彻底”。从围产期开始,以1岁内小儿为重点对象,并应系统管理到3岁。

(1)孕妇从妊娠后期(7～9月)开始补充V-D。(2)新生儿应提倡母乳喂养,尽早开始晒太阳,尤早产儿、双胎及人工喂养儿或者冬季出生小儿,可于生后1-2周开始,口服维生素D400～800IU,连续服用(3)婴儿期生长发育最快,就是佝偻病得高发年龄,除提倡母乳外,有条件地区,人工喂养者,可用维生素AD强化牛奶(每升含维生素A2000IU,维生素D400～600IU)喂哺。尽量保证每日户外活动一小时以上思考题1、佝偻病得发病原因还可能有哪些?2、您认为控制佝偻病得发病率应从哪些方面着手?二、维生素D缺乏性手足搐搦症

又称佝偻病性手足搐搦症或佝偻病性低钙惊厥,就是继发于营养性V-D缺乏与血Ca降低所导致神经肌肉兴奋性增高得临床综合症,可表现为手足搐搦、喉痉挛、甚至全身惊厥。多见于1岁内小儿,尤以3-9个月发病率最高,冬春季多见。

【病因及发病机制】发病原因与佝偻病相同,多伴有甲状旁腺代偿功能不全。当V-D缺乏→血钙降低,若甲状旁腺代偿性分泌不足,则血钙不能恢复至正常,血钙不能维持在正常水平。当血Ca<1、75～1、88mmo1/(7、0-7、5mg/dl),或离子钙低于1mmo1/L(4mg/dl)时,可发生惊厥或手足搐搦。

血钙降低可与下列因素有关:1、维生素D缺乏症初期(6月内小婴儿多见),甲状旁腺代偿功能还未建立适应,以至血钙降低,临床上出现低血钙症、2、春夏季户外活动增多,尤其就是3-5岁儿童在春季更多见、入冬后不接触太阳→V-D极度缺乏→春天户外活动突然增加→使体内维生素D合成骤增,使未钙化得骨骼加速钙化,血钙大量沉着于骨骼,骨骼钙化加速,旧骨脱钙减少,肠道钙吸收又相对不足,使血钙下降。

3、感染、发热、饥饿时,由于组织分解,磷从细胞内释出,血磷升高→血磷与血钙结合,沉积于骨上→血钙下降。4、长期腹泻、慢性疾病或梗阻性黄疸→维生素D与钙得吸收减少,致血钙降低。5、用维生素D治疗之初,未能及时足量得给与钙剂,若肠道吸收不足→血钙下降。

【临床表现】

(一)典型症状1、惊厥

全身发作:神志不清、两眼上翻、面肌颤动、四肢节律性抽动,甚至发绀。局部发作:仅有两眼凝视、惊跳或部分面肌抽动。2、手足搐搦幼儿与较大儿童多见3、喉痉挛多见于婴儿期。

(二)隐匿性

在患儿低血钙接近临界水平(血清钙浓度1、75-1、88mmol/L),但临床尚未出现上述症状时,称隐性手足搐搦症。此时其神经肌肉兴奋性增强,刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐,出现以下体征:1、面神经征(Chvoste氏征\击面神经试验)2、手搐搦征(Trousseau氏征\人工手痉挛症)3、腓神经征(Peronea1sign\腓反射)

(三)实验室检查血Ca↓、血P正常或↑【治疗原则】立即控制惊厥与喉痉挛,迅速补钙,可同时给予维生素D治疗。即急救性控制症状→纠正低血钙→使用V-D根治、

【护理评估】症状、体症、心理社会【护理诊断】营养失调:低于机体需要量;与缺乏营养知识有关有窒息得危险:与低血钙所致惊厥有关知识缺乏与缺乏获得相关知识得途径有关

【护理措施】1、预防窒息(1)将婴儿置于监护室,密切观察,做好气插/气切得准备。(2)发作时:清理呼吸道分泌物,头偏向一侧,有喉痉挛时须将舌尖拉出。畅通气道、吸氧,必要时行气管插管,进行人工呼吸。

2、遵医嘱药物控制惊厥与喉痉挛(1)发作时

a、10%水合氯醛40-50mg/