心碎综合征的诊治进展

心碎综合征的诊治进展该类疾病于1990年在日本首次被发现,因其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕捉章鱼得鱼篓而被命名为Tako-Tsubo(章鱼瓶)心肌病,又称Tako-Tsubo综合征、心尖球形综合征(apicalballooningsyndrome)。由于大部分患者发病前曾遭受严重得精神或躯体刺激,故又将其命名为应激性心肌病,并作为一种新型心肌病正式列入心肌病得最新分类。主要内容流行病学B病生学机制C实验室检杳D临床特点

治疗及预后AE流行病学应激性心肌病常累及绝经期妇女,后者多表现为胸痛或呼吸困难并有应激史。通常不存在典型得心血管危险因素。应激性心肌病在日本、欧洲、南美多有报道,近年在我国亦有报道。现认为在以急性ST段抬高型心肌梗死收治得患者中,本病占1、7%～2、2％。荟萃分析显示,20个研究中仅有2、7％得应激性心肌病患者年龄在50岁以下,其中伴有高血压占43、0％,糖尿病占11、0％,高脂血症占25、4％,吸烟患者为23、0％。在世界范围内本病发病率不断增加,主要在于识别率得增加,因心肌影像学得快速发展使得该病能被准确诊断病理生理学机制迄今为止,心碎综合征得病因和发病机制尚不清楚,存在儿茶酚胺学说、微血管病变学说、冠状动脉痉挛学说和心肌炎症学说等。大部分学者认为,突发得情绪应激导致高水平得儿茶酚胺可能就是极为重要得机制。该病在绝经期妇女中高发,提示女性激素在其中也起着重要作用。遗传因素得作用不清,但有报道说多个病例显示具有相同基因得中年女性如姐妹俩可先后发病病生学机制----儿茶酚胺毒性作用任何导致儿茶酚胺水平增高得疾病均可能引发应激性心肌病,如蛛网膜下隙出血、脓毒血症、呼吸衰竭等,上述疾病可导致生理性应激状态引发该病。变态反应导致组胺水平增高同样可使儿茶酚胺水平增加。病生学机制----儿茶酚胺毒性作用已有充分证据表明,在应激性心肌病得发病环节中,儿茶酚胺起着重要作用,但后者就是作为疾病得病因还就是结果尚不清楚。应激导致得儿茶酚胺分泌紊乱,且心肌得交感神经分布情况可通过SPECT(SinglePhotonEmissionputedTomography)进行判断。应激性心肌病患者心尖部交感神经功能不良包括失活和功能亢进,并在随后得数月内逐渐改善。病生学机制----儿茶酚胺毒性作用少数病例在低血糖、甲状腺功能亢进、可卡因或乙醇戒断时、气胸或硬膜下血肿时出现,提示应激性心肌病可为高交感活性所驱动。儿茶酚胺(CA)包括去甲肾上腺素(NA或NE)、肾上腺素(Ad或E)和多巴胺(DA)病生学机制----心肌炎心肌炎也就是假定得学说之一,但缺乏组织学得证据支持。在心肌组织切片上可见轻度得心肌纤维化和局限性得单核细胞浸润。心肌炎与情绪应激得发生如此恰巧得同时出现,很多学者认为不太可能。急性淋巴细胞性心肌炎得临床表现也酷似急性心肌梗死,其心电图表现超出了单支冠状动脉供血区域,即使明显得室壁运动异常但就是恢复迅速,反映心肌坏死得心脏标志物轻至中度升高,但并未发现心尖部得球形扩张。此外,即使少数患者施行了心内膜组织活检,均未能从组织病理学角度发现心肌炎得证据12大家应该也有点累了，稍作休息大家有疑问的，可以询问和交流病生学机制----肾上腺素能受体高敏肾上腺素能受体高敏也就是可能源源之一,如果在心尖部存在高密度高活性得肾上腺素受体,在应激时局部心肌可出现剧烈反应,这可能就是易感人群发病得机制。PET通过检查脱氧葡萄糖再摄取(18-F1uorineFluorodeoxyLicose,FDG)可显示室壁运动异常和充盈缺损区域,这可能为肾上腺素受体失活区病生学机制----小血管痉挛和微血管功能障碍有研究显示,精神压力可导致冠状动脉痉挛,情绪应激可作为启动因子导致应激性心肌病。Kurisu等研究发现1例患者存在弥漫性多支血管痉挛现象,日本患者中,导管室进行激发试验可见高达15％得患者出现冠状动脉痉挛。Elesber等评估了心肌得灌注情况发现,应激性心肌病患者其左室室壁存在多处灌注不良,其不良程度与心肌损伤程度相关。Kurisu据此提出微血管功能障碍可引发该病得心肌缺血,并在左室心尖部球型扩张部位出现得微血管功能障碍可能与心肌细胞内线粒体得p氧化能力减低导致得脂肪酸代谢异常有关。儿茶酚胺通过激活p1-受体导致微血管内皮损害,引起微血管功能不良病生学机制----小血管痉挛和微血管功能障碍尽管微血管缺血理论引起了较多学者得关注,但就是迄今在采用多普勒导丝测量或就是超声造影技术均未能证实该学说得正确性。目前推测继发于心理或就是药物应激过程所导致得交感神经过度兴奋可能就是其重要得病理生理基础。临床研究发现,短暂得节段性左室顿抑可见于蛛网膜下腔出血和嗜铬细胞瘤危象。左室心尖部易于受到儿茶酚胺介导得心脏毒性物质得作用而发生顿抑得现象支持该假说病生学机制----动脉粥样斑块破裂儿茶酚胺导致冠状动脉小血管收缩和全身血压升高,可诱发罪犯血管上得斑块破裂,继发血栓形成,随后血栓自溶,早期即出现血管再通,但体内仍存在心肌损伤和微量心肌酶得释放斑块形成及破裂病生学机制----雌激素水平减低在14项关于应激性心肌病得研究中,绝经期妇女占88、85％,平均年龄58～77岁。在动物研究中发现由应激导致得高雌二醇水平可引发左室功能障碍。雌激素通过抑制交感神经活性导致微血管功能不良,此外,雌激素还可以降低冠状动脉内皮系统得一氧化氮生成,影响微血管得反应能力。雌激素水平下降使绝经期妇女得心脏对儿茶酚胺得敏感性过度增强,从而产生一系列儿茶酚胺介导得心肌毒性作用,但也有学者反对这种说法。总之,雌激素水平下降在应激性心肌病得发病中起着重要作用,可能就是发病得环节之一病生学机制心碎综合征不同得发病理论之间可能并不矛盾,应激所导致得交感神经活性增强引起大量儿茶酚胺得快速释放,造成心肌毒性、多发得冠状动脉小血管痉挛和微血管功能障碍。儿茶酚胺强烈得缩血管作用可导致动脉粥样斑块破裂,引发急性心肌缺血。但应激性心肌病所导致得室擘运动障碍与冠状动脉得血供范围并不一致实验室检查----心电图特征最常见得心电图表现为ST段抬高和T波倒置,类似于急性或亚急性心肌梗死。Wittstein等在19例应激性心肌病研究中发现:发病早期,所有患者心电图均为窦性心律,平均心率85次／min,26％得患者有PR间期延长,26％得患者QTc延长,11％得患者ST段抬高至少1mm,16％得患者T波倒置。37％得患者在V1～V3导联出现病理性Q波,26％得患者在aVL导联出现病理性Q波。在症状起始后48h,所有患者均表现为QTc延长(平均0、542s),除1例患者外,其她患者均表现为对称性T波深倒置。在绝大多数患者,QTc会在1～2d变为正常,然而T波倒置恢复较慢,并且多数为部分恢复。胸前导联病理性Q波多在出院前消失,R波逐渐恢复实验室检查----心电图特征

实验室检查----心电图特征后期心电图改变:实验室检查----超声心动图检查有10项研究显示,大部分患者有明显得左室功能减低,室壁运动障碍,左室射血分数(LVEF)值为20％～49％。但数天至数周后,所有患者左室功能均有明显改善,LVEF值升至60％～76％。Wittstein等研究发现:发病早期(住院第1天),左室平均LVEF为20％(15％～30％),常表现为基底部收缩功能良好,心室中部中至重度受损,心尖部运动消失或呈现反向运动。在住院得第3～7天,左室射血分数逐渐恢复,住院第4天时,平均恢复至45％,心尖部运动明显恢复但仍然较弱。发病21d后,LVEF恢复至60％,室壁运动恢复至正常实验室检查----心脏标志物测定大部分患者有肌钙蛋白和CK-MB得升高,分别占86、2％和73、9％,但通常仅为轻度升高。Wittstein等在研究发现:肌钙蛋白I峰值水平只就是中度升高(平均0·18ng／ml,正常值<0、06ng／m1),有2例患者无肌钙蛋白I增高;肌酸激酶峰值133U／L(正常值<170U／L);肌酸激酶同工酶MB平均值10ng／ml(正常值<7ng／m1)实验室检查----心脏影像学大多数患者冠状动脉造影检查未发现明显得阻塞性病变,80、6％得患者冠状动脉正常,其她患者仅仅显示轻度得冠状动脉狭窄<50％。对比增强得磁共振成像可用于排除心肌梗死和心肌炎等引发得左室运动障碍。通过应用腺苷或其她增强心肌负荷药物,有助于心脏磁共振成像发现微血管病变,后者被认为就是诊断应激性心肌病得有效手段有4项研究显示,正电子发射计算机断层显像(positrorlemissiorltomograptly,PET)可发现应激性心肌病得中至重度心肌缺血,也可用于发现特征性左室功能障碍实验室检查----心脏影像学大多数患者冠状动脉造影检查未发现明显得阻塞性病变,80、6％得患者冠状动脉正常,其她患者仅仅显示轻度得冠状动脉狭窄<50％。对比增强得磁共振成像可用于排除心肌梗死和心肌炎等引发得左室运动障碍。通过应用腺苷或其她增强心肌负荷药物,有助于心脏磁共振成像发现微血管病变,后者被认为就是诊断应激性心肌病得有效手段有4项研究显示,正电子发射计算机断层显像(positrorlemissiorltomograptly,PET)可发现应激性心肌病得中至重度心肌缺血,也可用于发现特征性左室功能障碍实验室检查----心脏影像学:冠脉造影LAD弥漫斑块,主支未见明显狭窄A、右前斜收缩期左室造影,示左室前壁、心尖部及下壁运动减低,如口袋装,LVEF36、2%。B、1月后复查,左室前壁、心尖部及下壁运动较前增强,LVEF63、6%。C、患者无明显症状,室壁运动无异常。实验室检查----心脏影像学实验室检查----心脏影像学:磁共振成像左室心尖部收缩减弱,心尖部动脉瘤形成实验室检查----神经体液因素测定在多项研究中发现,儿茶酚胺及其代谢产物水平升高,尤其就是去甲肾上腺素水平明显升高,约占74、3％。在应激性心肌病患者,住院第1天或第2天,血浆儿茶酚胺水平就是急性心肌梗死患者得2～3倍,就是正常人得7--34倍。在住院第7～9天,应激性心肌病患者中多数血浆儿茶酚胺、神经代谢产物和神经肽恢复至峰值得1／3~1/2,但就是仍高于急性心肌梗死患者相应得血浆浓度实验室检查----神经体液因素测定心碎综合征患者发病早期血浆脑钠素(brainnatriureticpeptide)水平明显升高,随后迅速下降,这与左室收缩功能得快速恢复相一致;在住院第7～9天便降至急性心肌梗死患者血浆浓度以下实验室检查----心内膜心肌活检在Wittstein等研究得19例心碎综合征患者中,有5例患者