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文档简介
基底节区病变的诊断与鉴别诊断
基底解剖
大脑半球深部白质内包埋有一些灰质团块,称为基底神经节。基底神经
节包括尾状核、豆状核、屏状核和杏仁核。因为尾状核头与豆状核前端
相连,在横断面上,灰白质交错呈纹状,故又将尾状核和豆状核称为纹
状体。
基底节对缺氧、中毒、感染、缺血、代谢异常等有害刺激反应最敏
感,许多疾病常首先引起基底节的改变,或以基底节病变为主要表
现。因此,基底节区病变的诊断和鉴别诊断非常重要。
图1:基底节区示意图
基底节变性疾病
1.肝豆状核变性
肝豆状核变性,又称威尔逊氏病,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障
碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性
加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-
F环。
影像学表现为双侧对称性,豆状核、尾状核头部的大部分受累。脑干以
格脑和中脑病变为主,少见小脑病灶。对称性基底节异常信号同时伴有
脑干病灶是肝豆状核变性的影像特征。
图2:肝豆状核变性影像
2.亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征)
Leigh综合征是一种线粒体病,由呼吸链中ATP产生异常导致,常见症
状包括中央性肌张力低下、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障碍、共济失调。
影像学表现双侧对称性T2/FLAIR高信号:纹状体(壳核>尾状核>苍
白球)、导水管周围灰质、黑质/下丘脑、脑桥背侧、小脑。Leigh综合
征常伴有微出血,SWI序列上可表现出低信号。下图:A.轴位T2WI示
双侧豆状核T2高信号、略肿胀,注意壳核内可见局灶性未受累组织,
不均匀受累较常见。B.大脑脚T2高信号,这是Leigh综合征另一常见
受累部位。
图3:Leigh综合征影像
3.Kearns-Sayresyndrome(KSS)
属于线粒体脑病的一种类型,临床表现为包括进行性眼外肌麻痹、视网
膜色素变性和心脏传导阻滞。
CT平扫可见双侧基底节呈低密度,T2加权高信号。病变也可见于丘脑、
齿状核、大脑白质和小脑。常伴有轻度或重度普遍性脑萎缩。晚期基底
节或小脑半球可发生钙化。
图4:KSS景乡像
6.Wernicke脑病
由于维生素Bi缺乏导致,或继发于慢性酒精中毒、胃肠道或血液肿瘤,
临床表现为意识改变、眼球功能障碍和共济失调三联征。
影像学可见旁正中丘脑、第三脑室旁、尾状核、壳核的对称性高信号。
中脑导水管周围可见边界不清的高信号区域。
图7:Wernicke脑病影像
7.一氧化碳(CO)中毒
表现为意外暴露或自杀未遂后急性认知障碍或昏迷,可出现迟发型脑病。
影像学表现:具有苍白球受累倾向,A.示意图示CO中毒脑病的典型表
现。最常受累部位为双侧苍白球,其次为大脑半球白质。B.FLAIR对称
性苍白球高信号,这是急性CO中毒典型表现。此外还伴有颗叶后部皮
质和海马受累。C.DWI多灶性弥散受限。D.FLAIR双侧海马及颍叶后部
皮质对称性高信号。
图8:CO中毒影像
8.其他中毒
霉变甘蔗、二氧化硫、铅、甲苯、氟化物等中毒也常以引起基底节变性
坏死为主要表现。CT平扫双侧基底节呈低密度,T2加权呈高信号。比
较对称,常以苍白球改变为著,严重者尾状核也可被累及.诊断主要依
靠病史。
基底节炎症疾病
1.克雅氏病
阮病毒相关疾病,表现为急进性痴呆、肌降挛并多灶性神经功能障碍。
影像学表现:基底节区、丘脑和大脑皮质T2进展性高信号,灰质受累
显著,表现为尾状核和壳核较苍白球受累明显。若丘脑枕也受累,表现
为典型的"曲棍球棒征"。
图9:克雅氏病影像
2.病毒性脑炎
侵犯基底节的病毒性脑炎往往为双侧性,但双侧病变的形态往往不太对
称,少数也可比较对称。病变往往不局限于基底节,常同时累及基底节
及其周围脑组织。图10:CT平扫示双侧基底节区大片状、不对称性低
密度,有占位效应,侧脑室额角变窄。
图10:病毒性脑炎影像
3.缺血缺氧性脑病
缺血缺氧性脑病导致大脑深部核团、脑干、大脑皮层的大多数激活域限
的损害。DWI是能够在最早期发现异常的影像改变。图11:A.DWI轴
位示整个皮质、皮质下白质和外囊细胞毒性水肿相关的广泛高信号。
B.T2WI轴位示整个皮质、皮质下白质和外囊高信号。脑回肿胀、脑沟
消失。
图11:缺血缺氧脑病影像
基底节区血管病
L基底节区梗死
基底节区是腔隙性脑梗死、皮质下动脉硬化型脑病、多发梗死性痴呆等
脑血管病的好发部位。在这些疾病,基底节病灶常比较小,常呈多发斑
点状或斑片状,累及一侧基底节或双侧基底节及其周围白质,偶尔也可
仅累及一侧尾状核头和豆状核的全部或大部。
图12:基底节区梗死影像
2.脑深部静脉血栓形成
深部静脉血栓形成患者常有高凝因素,表现为双侧丘脑、内曩、基底节
和深部白质受累,出血转化较常见。
图13:A.轴位示意图示双侧大脑内静脉(ICV)和直窦血栓形成,在脉
络丛和丘脑出现出血。丘脑、基底节和深部白质水肿是常见的表现。线
性白质髓静脉可能充盈和强化。B.CT平扫示ICV高密度,与周围白质
相比,双侧丘脑水肿,呈对称性等密度(正常是高密度)。
图13:脑深部静脉血栓形成影像
基底节钙化
双侧基底节对称性钙化比较常见,尤其是苍白球钙化。钙化也可见于尾
状核、被壳及丘脑外侧。少见情况下,小脑齿状核及内囊也受累。
l.Fahr病
Fahr病是最常见的基底节钙化疾病,由于甲状旁腺功能低下,导致钙和
其他矿物质在基底节、丘脑、齿状核和半卵圆中心沉积,症状非特异,
可有头痛、眩晕、运动障碍、晕厥和癫痫发作等。
图14:A.丘脑枕外侧T1高信号是Fabry病的特征性征象。B.CT平扫
示右侧尾状核及双侧壳核、丘脑枕外侧钙化。
图14:Fahr病影像
2.其他钙化
其他基底节钙化疾病可见于特发性钙化、家族性钙化、一些特殊的脑白
质病变及Down综合征等。
基底节铁质沉积增多
脑组织铁沉积神经变性病(NBIA),是以肌张力障碍、震颤麻痹及痉挛
为特点的一组神经退行性疾病。包含泛酸激酶相关性神经变性病(PKAN)
和婴儿神经轴突营养不良(INAD)等。
1.PKAN
轴位T2WI压脂MR示PKAN典型影像表现。苍白球铁沉积导致的低信
号,伴中心高信
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