基底节区病变的诊断与鉴别诊断

基底节区病变的诊断与鉴别诊断

基底解剖

大脑半球深部白质内包埋有一些灰质团块，称为基底神经节。基底神经

节包括尾状核、豆状核、屏状核和杏仁核。因为尾状核头与豆状核前端

相连，在横断面上，灰白质交错呈纹状，故又将尾状核和豆状核称为纹

状体。

基底节对缺氧、中毒、感染、缺血、代谢异常等有害刺激反应最敏

感，许多疾病常首先引起基底节的改变，或以基底节病变为主要表

现。因此，基底节区病变的诊断和鉴别诊断非常重要。

图1:基底节区示意图

基底节变性疾病

1.肝豆状核变性

肝豆状核变性，又称威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障

碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性

加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-

F环。

影像学表现为双侧对称性，豆状核、尾状核头部的大部分受累。脑干以

格脑和中脑病变为主，少见小脑病灶。对称性基底节异常信号同时伴有

脑干病灶是肝豆状核变性的影像特征。

图2:肝豆状核变性影像

2.亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）

Leigh综合征是一种线粒体病，由呼吸链中ATP产生异常导致，常见症

状包括中央性肌张力低下、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障碍、共济失调。

影像学表现双侧对称性T2/FLAIR高信号：纹状体（壳核>尾状核>苍

白球）、导水管周围灰质、黑质/下丘脑、脑桥背侧、小脑。Leigh综合

征常伴有微出血，SWI序列上可表现出低信号。下图：A.轴位T2WI示

双侧豆状核T2高信号、略肿胀,注意壳核内可见局灶性未受累组织，

不均匀受累较常见。B.大脑脚T2高信号,这是Leigh综合征另一常见

受累部位。

图3:Leigh综合征影像

3.Kearns-Sayresyndrome(KSS)

属于线粒体脑病的一种类型，临床表现为包括进行性眼外肌麻痹、视网

膜色素变性和心脏传导阻滞。

CT平扫可见双侧基底节呈低密度，T2加权高信号。病变也可见于丘脑、

齿状核、大脑白质和小脑。常伴有轻度或重度普遍性脑萎缩。晚期基底

节或小脑半球可发生钙化。

图4:KSS景乡像

6.Wernicke脑病

由于维生素Bi缺乏导致，或继发于慢性酒精中毒、胃肠道或血液肿瘤，

临床表现为意识改变、眼球功能障碍和共济失调三联征。

影像学可见旁正中丘脑、第三脑室旁、尾状核、壳核的对称性高信号。

中脑导水管周围可见边界不清的高信号区域。

图7:Wernicke脑病影像

7.一氧化碳（CO）中毒

表现为意外暴露或自杀未遂后急性认知障碍或昏迷，可出现迟发型脑病。

影像学表现：具有苍白球受累倾向，A.示意图示CO中毒脑病的典型表

现。最常受累部位为双侧苍白球，其次为大脑半球白质。B.FLAIR对称

性苍白球高信号，这是急性CO中毒典型表现。此外还伴有颗叶后部皮

质和海马受累。C.DWI多灶性弥散受限。D.FLAIR双侧海马及颍叶后部

皮质对称性高信号。

图8:CO中毒影像

8.其他中毒

霉变甘蔗、二氧化硫、铅、甲苯、氟化物等中毒也常以引起基底节变性

坏死为主要表现。CT平扫双侧基底节呈低密度，T2加权呈高信号。比

较对称，常以苍白球改变为著，严重者尾状核也可被累及.诊断主要依

靠病史。

基底节炎症疾病

1.克雅氏病

阮病毒相关疾病，表现为急进性痴呆、肌降挛并多灶性神经功能障碍。

影像学表现：基底节区、丘脑和大脑皮质T2进展性高信号，灰质受累

显著，表现为尾状核和壳核较苍白球受累明显。若丘脑枕也受累，表现

为典型的"曲棍球棒征"。

图9:克雅氏病影像

2.病毒性脑炎

侵犯基底节的病毒性脑炎往往为双侧性，但双侧病变的形态往往不太对

称，少数也可比较对称。病变往往不局限于基底节，常同时累及基底节

及其周围脑组织。图10：CT平扫示双侧基底节区大片状、不对称性低

密度，有占位效应，侧脑室额角变窄。

图10:病毒性脑炎影像

3.缺血缺氧性脑病

缺血缺氧性脑病导致大脑深部核团、脑干、大脑皮层的大多数激活域限

的损害。DWI是能够在最早期发现异常的影像改变。图11:A.DWI轴

位示整个皮质、皮质下白质和外囊细胞毒性水肿相关的广泛高信号。

B.T2WI轴位示整个皮质、皮质下白质和外囊高信号。脑回肿胀、脑沟

消失。

图11:缺血缺氧脑病影像

基底节区血管病

L基底节区梗死

基底节区是腔隙性脑梗死、皮质下动脉硬化型脑病、多发梗死性痴呆等

脑血管病的好发部位。在这些疾病，基底节病灶常比较小，常呈多发斑

点状或斑片状，累及一侧基底节或双侧基底节及其周围白质，偶尔也可

仅累及一侧尾状核头和豆状核的全部或大部。

图12:基底节区梗死影像

2.脑深部静脉血栓形成

深部静脉血栓形成患者常有高凝因素，表现为双侧丘脑、内曩、基底节

和深部白质受累,出血转化较常见。

图13:A.轴位示意图示双侧大脑内静脉（ICV）和直窦血栓形成，在脉

络丛和丘脑出现出血。丘脑、基底节和深部白质水肿是常见的表现。线

性白质髓静脉可能充盈和强化。B.CT平扫示ICV高密度,与周围白质

相比，双侧丘脑水肿，呈对称性等密度（正常是高密度）。

图13:脑深部静脉血栓形成影像

基底节钙化

双侧基底节对称性钙化比较常见，尤其是苍白球钙化。钙化也可见于尾

状核、被壳及丘脑外侧。少见情况下，小脑齿状核及内囊也受累。

l.Fahr病

Fahr病是最常见的基底节钙化疾病，由于甲状旁腺功能低下，导致钙和

其他矿物质在基底节、丘脑、齿状核和半卵圆中心沉积,症状非特异，

可有头痛、眩晕、运动障碍、晕厥和癫痫发作等。

图14:A.丘脑枕外侧T1高信号是Fabry病的特征性征象。B.CT平扫

示右侧尾状核及双侧壳核、丘脑枕外侧钙化。

图14:Fahr病影像

2.其他钙化

其他基底节钙化疾病可见于特发性钙化、家族性钙化、一些特殊的脑白

质病变及Down综合征等。

基底节铁质沉积增多

脑组织铁沉积神经变性病（NBIA），是以肌张力障碍、震颤麻痹及痉挛

为特点的一组神经退行性疾病。包含泛酸激酶相关性神经变性病（PKAN）

和婴儿神经轴突营养不良（INAD）等。

1.PKAN

轴位T2WI压脂MR示PKAN典型影像表现。苍白球铁沉积导致的低信

号，伴中心高信