神经内科主治医师题-脑变性疾病

神经内科主治医师题-脑变性疾病

1、下列符合神经系统变性疾病特点的是（）。

A.具有遗传因素和环境因素的双重机制

B.其基本病理改变中包括大量炎性细胞的浸润

C.起病隐匿，常广泛累及神经系统的多个部位

D.实验室检查对于此类疾病具有特异性

E.病灶多为非对称性，进展性病程

2、神经系统变性疾病的基本病理改变不包括（）。

A.神经元萎缩或消失

B.神经轴突髓鞘脱失

C.星形胶质细胞增生肥大

D.炎性细胞浸润

E.格子细胞阙如

3、帕金森病病理损害的主要部位是（）。

A.黑质致密部

B.蓝斑

C.中缝核

D.迷走神经背核

E.额叶

4、帕金森病病理多巴胺能神经元胞浆主要病理改变是（）。

A.神经元变性

B.神经元缺失

C.路易小体

D.黑色素减少

E.老年斑

5、帕金森病初发最常见的症状是（）。

A.静止性震颤

B.步态障碍

C.肌强直

D.运动迟缓

E.认知障碍

6、伴有静止性震颤的帕金森病患者肌张力增高的特点是（）。

A.折刀样强直

B.铅管样强直

C.痉挛性强直

D.齿轮样强直

E.以上均不是

7、抗帕金森病药物治疗后期常见的并发症包括（）。

A.症状波动或运动障碍

B.恶心呕吐、低血压

C.便秘和排尿困难

D.下肢网状青斑

E.痴呆

8、以下不是路易体痴呆临床表现的是（）。

A.进行性痴呆

B.运动迟缓

C.肌强直

D.视幻觉

E.尿失禁

9、治疗帕金森病最基本最有效的药物是（）。

A.苇丝朋

B.金刚烷胺

C.澳隐亭

D.左旋多巴

E.吐贝地尔

10＞关于Alzheimer病的描述不正确的是（）。

A.通常为散发

B.可能与遗传和环境因素有关

C.记忆障碍主要是远记忆障碍

D.可有认知障碍

E.部分表现为抑郁等精神症状

11、确诊Alzheimer病的方法是()。

A.病史

B.智力量表检查

C头颅MRI

D.病理检查

E.脑电图检查

12、Alzheimer病典型的首发临床表现()□

A.记忆障碍

B.命名障碍

C.失算

D.步态障碍

E.意识障碍

13、Alzheirrler病晚期临床表现正确的是()。

A.进行性加重的近记忆障碍

B.精神症状突出

C.失语

D.阅读能力下降

E.视空间定向障碍

14、运动神经元病的损害部位不包括（）。

A.皮质锥体细胞

B.锥体束

C.脊髓前角

D.脑干后组运动神经元

E.脊髓后角

15、运动神经元病早期最常受累的部位是

A.腰髓前角细胞

B.胸髓前角细胞

C.舐髓前角细胞

D.颈髓前角细胞

E.延髓脑神经核细胞

16、运动神经元病病理改变的显著特征是

A.神经元水肿

B.神经元变细

C.神经元选择性坏死

D.神经元固缩

E.神经元数目减少

17、运动神经元病最不易受累的脑神经是（）。

A.舌下神经

B.动眼神经

C.舌咽神经

D.迷走神经

E.副神经

18、肌萎缩侧索硬化最常见的首发临床症状是（）。

A.手指运动不灵和力弱

B.延髓麻痹

C.四肢无力

D.大小便失禁

E.四肢肌张力增高

19、进行性脊肌萎缩的首发症状最常见为（）。

A.一手或双手小肌肉萎缩、无力

B.下肢肌肉萎缩、无力

C.肌张力降低

D.腱反射亢进

E.大小便失禁

20、运动神经元病中最不易受累的肌肉是（）。

A.四肢骨骼肌

B.躯干肌

C.呼吸肌

D.肛门括约肌

E.眼外肌

21、运动神经元病的神经电生理检查中，错误的是（）。

A.肌电图呈典型神经源性改变

B.静息状态下可见纤颤电位、正锐波

C.肌电图呈肌源性改变

D.神经传导速度正常

E.可见有束颤电位

22、患者，43岁，男性，进行性动作迟缓、行走不稳和智能减退2

年。查体发现四肢肌张力齿轮样增高，静止性震颤，双侧腱反射亢进,

双侧病理征阳性。头颅MRI发现小脑和脑干萎缩本患者最有可能的神

经疾病是（）。

A.脱髓鞘性疾病

B.神经系统变性疾病

C.营养和代谢障碍性疾病

D.遗传性神经疾病

E.血管性疾病

23、患者，男性，65岁，1年前开始出现行动迟缓、步态缓慢、肢

体震颤，自左上肢开始逐渐波及左下肢，震颤于静止时明显，行头颅

MRI未见明显异常，最恰当的诊断是（）。

A.脑梗死

B.肝豆状核变性

C.帕金森病

D.特发性震颤

E.橄榄-脑桥-小脑萎缩

24、患者，男性，75岁，因"行动迟缓、肢体震颤半年”入院，确

诊为“帕金森病"，既往有“青光眼”病史2年，该患者不能使用下

列的药物治疗是（）。

A.苯海索

B.金刚烷胺

C.息宁

D.美多巴

E.毗贝地尔

25、患者，男性，78岁，近半年开始出现记忆力减退、识物不能，

症状呈波动性，后逐渐出现行动迟缓、肌肉强直、幻视。行脑电图未

见异常，头颅MRI未见颍叶、脑干、小脑萎缩。该患者诊断为（）。

A.阿尔茨海默病

B.Pick病

C.橄榄-脑桥一小脑萎缩

D.额颍痴呆

E.路易体痴呆

26、一帕金森病患者，服用”美多巴、泰舒达”2年余，近1个月无

固定时间反复出现阵发性行动迟缓、肢体震颤加重。该患者出现上述

症状是（）。

A.开关现象

B.剂末现象

C.急性肌张力障碍

D.双相运动障碍

E.迟发性运动障碍

27、患者，男性，68岁，进行性记忆力下降2年，主要为近记忆障

碍，伴有命名障碍，失语，计算力下降及精神异常，无意识障碍，无

卒中病史。头颅MRI检查显示：脑皮质萎缩及侧脑室扩张，最可能的

诊断是（）。

A.轻度认知障碍

B.抑郁症

C.帕金森病痴呆

D.Alzheimer病

E.额颍痴呆

28、运动神经元病中哪种类型最常见（）。

A.肌萎缩侧索硬化

B.进行性肌萎缩

C.进行性延髓麻痹

D.原发性侧索硬化

E.脊肌萎缩症

29、下列哪种不符合运动神经元病的表现（）。

A.肌萎缩

B.锥体束征

C.延髓麻痹

D.感觉障碍

E.肌束颤动

30、哪种病不属于运动神经元病（）。

A.肌萎缩侧索硬化

B.进行性肌萎缩

C.原发性侧索硬化

D.进行性延髓麻痹

E.脊肌萎缩症

31、运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是（）。

A.舌下神经核

B.迷走神经背核

C.动眼神经核

D.面神经核

E.疑核

32、以下不属于神经系统变性病的是（）。

A.阿尔茨海默病

B.帕金森病

C.多系统萎缩

D.进行性核上性麻痹

E.肝豆状核变性

33、Alzheimer病的确诊依据是（）。

A.病史

B.智力量表检查

C头颅MRI

D.病理检查

E.脑电图检查

34、Alzheimer病的早期主要表现为()。

A.定向力障碍

B.近记忆力减退

C.远记忆力减退

D.语言障碍

E.运动障碍

35、Alzheimer病的临床特征不包括()0

A.认知障碍

B.记忆障碍

C.精神障碍

D.行为异常

E.昏迷

36、Alzheimer病的下列哪项描述是正确的()。

A.多数患者有家族史

B.发病率随年龄增大而增高

C.早期记忆障碍主要表现远记忆力受损

D.神经心理学量表检查可确诊该病

E.患者常有行走障碍和感觉障碍

37、MSA和帕金森病、Lewy体痴呆一起被归为（）。

A.突触核蛋白病

B.tau蛋白病

C.泛素相关变性病

D.Lewy小体病

E.Pick小体病

38、下列哪种疾病属于非变性病性痴呆（）。

A.额颍叶痴呆

B.血管性痴呆

C.路易体痴呆

D.帕金森病痴呆

E.Pick病

39、Kluver-Bucy综合征好发于哪种痴呆（）。

A.额颍叶痴呆

B.血管性痴呆

C.路易体痴呆

D.帕金森病痴呆

E.正常颅压脑积水

40、女性患者，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出

门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局

灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头MRI显示脑萎缩，实验室检

查未见异常。根据NINCDS-ADRDA的国际标准，该患的诊断为：（）。

A.确定的Alzheimer病

B.可能的Alzheimer病

C.血管性痴呆

D.可能性大的Alzheimer病

E.路易体痴呆

41、下列哪一项不属于基底核（）。

A.尾状核

B.海马

C.苍白球

D.丘脑底核

E.黑质

42、下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的（）。

A.可适当用镇静药

B.病症轻者，可不用青霉素或其他抗生素抗感染治疗

C.无论病症轻重，均应给予水杨酸钠或泼尼松

D.舞蹈症状可用氯丙嗪

E.治愈后还应定期随访

43、男性，17岁，行动迟缓2年。体检：面部表情少，四肢肌张力

呈铅管样增高，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该

患者最有可能的诊断是（）。

A.帕金森病

B.帕金森综合征

C.特发性震颤

D.小舞蹈病

E.肝豆状核变性

44、下列哪项不是小舞蹈病的临床表现（）。

A.舞蹈样动作

B.挤奶妇手法

C.角膜K-F环

D.精神症状

E.可伴有心脏病

45、帕金森病最主要临床特征是（）。

A.震颤，肌张力增高，面具脸

B.震颤，肌张力增高，搓丸样动作

C.肌张力增高，运动减少，慌张步态

D.震颤，运动减少，写字过小症

E.震颤，肌张力增高，运动迟缓

46、60岁，男性患者，表情呆板，运动减少，右手不自主搓药丸震

颤状。其临床表现还应包括以下哪项（）。

A.肌张力呈折刀样增强

B.肌张力低下

C.肌束颤动

D.肌张力呈齿轮样增强

E.肌肉萎缩

47、下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的（）。

A.精神症状

B.常染色体隐性遗传

C.铁代谢障碍

D.有角膜K-F环

E.有锥体外系症状

48、66岁，男性，行动迟缓，双手抖动6年，体检：瞬目动作减少,

双上肢静止震颤，慌张步态，应首选用下列哪种药物治疗（）。

A.抗担碱能药物一苯海索

B.金刚烷胺

C.左旋多巴或多巴丝朋

D.多巴胺能受体激动剂一浪隐亭

E.吩口塞嗪类药物一氯丙嗪

49、下列关于帕金森病的描述不正确的是（）。

A.纹状体多巴胺一乙酰胆碱失衡与肌张力增高、动作减少等症状的

产生密切相关

B.出现临床症状时纹状体多巴胺浓度一般降低80%以上

C.多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度不相一致

D.多巴胺替代药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡

E.抗胆碱药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡

50、男性，69岁，患帕金森病，并患前列腺增生，下列药物中哪一

种不宜应用（）。

A.苯海索

B.多巴丝朋

C.苯海拉明

D.金刚烷胺

E.滨隐亭

51、关于帕金森病的三个主要体征，哪项是正确的（）。

A.静止性震颤，肌强直，慌张步态

B.静止性震颤，面具脸，肌强直

C.运动迟缓，搓丸样动作，肌强直

D.静止性震颤，肌张力增高，运动迟缓

E.静止性震颤，面具脸，运动迟缓

52、接近帕金森病病因治疗的药物是（）。

A.苯海索

B.地西泮

C.左旋多巴

D.新斯的明

E.利血平

53、帕金森病的患者哪类药物禁止使用（）。

A.金刚烷胺

B.抗胆碱能药物

C.单胺氧化酶抑制剂

D.多巴胺受体激动剂

E.吩口塞嗪类药物

54、帕金森病（PD）最常见的首发症状（）。

A.静止性震颤

B.铅管样肌强直

C.齿轮样肌强直

D.慌张步态

E.小步态

55、帕金森病以下的哪项表述是不正确的（）。

A.多在中老年期发病

B.主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直

C.通常的辅助检查无特殊发现

D.早期发现、早期治疗可治愈

E.抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者

56、帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的（）。

A.脑脊液检查对诊断颇有价值

B.头部影像学检查有特征性表现

C.PD一经确诊应首选左旋多巴治疗

D.多巴丝朋是由左旋多巴加苇丝朋组成，疗效优于左旋多巴

E.服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药

57、下列哪项不符合小舞蹈病（）。

A.成年发病

B.有风湿热表现

C.舞蹈样动作

D.可有共济失调

E.常有精神症状

58、小舞蹈病治疗（）。

A.用抑制胆碱能活性药物

B.不宜用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物

C.用增强多巴胺活性的药物

D.用丙戊酸钠或卡马西平

E.用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物

59、小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关（）。

A.金黄色葡萄球菌

B.A型溶血性链球菌

C.肺炎支原体

D.李斯特杆菌

E.结核分枝杆菌

60、小舞蹈病下列哪项表述是不正确的（）。

A,是风湿热在神经系统的表现

B.病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变

C.儿童和青少年多见

D.即使不治疗也可自行缓解

E.治愈后不再复发

61、下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的（）。

A.血沉加快

B.抗链球菌溶血素"0"滴度增加

C.血清可检出神经元抗体

D.脑电图改变无特异性

E.头部MRI检查无异常

62、左旋多巴的副作用不包括（）。

A.恶心、呕吐

B.症状波动

C.运动障碍

D.下肢网状青斑

E.精神症状

63、下列药物中治疗舞蹈症状的是（）。

A.DA受体阻滞剂

B.DA受体激动剂

C.单胺氧化酶抑制剂

D.增加中枢DA储藏的药物

E.左旋多巴

64、小舞蹈病的临床表现不包括（）。

A.舞蹈样动作

B.挤奶妇手法

C.肌张力增高

D.精神症状

E.可伴有心脏病

65、肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关（）。

A.铁

B.铜

C.铅

D.一氧化碳

E.维生素B

66、不符合肝豆状核变性的主要临床表现（）。

A.锥体外系症状、肝硬化、精神症状

B.肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害

C.皮肤色素沉着、锥体外系症状、肝硬化

D.心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化

E.角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化

67、下列哪项不是治疗帕金森病的药物()。

A.苯海索

B.左旋多巴

C.多巴胺

D.多巴丝朋

E.普拉克索

68、男性患者，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步

走路且不稳。入院查体：血压130/90mmHg,心肺正常，面具脸，慌

张步态，走路不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮

样增高，头颅MRI未显示异常，实验室检查未见异常。该患的诊断为

()o

A.亨廷顿病

B.帕金森病

C.脑动脉硬化

D.肝豆状核变性

E.脑梗死

69、男性患者，17岁，因学习成绩下降3年，走路不稳、食欲欠佳

1个月。查体：血压110/60mmHg,神清，精神欠佳，表情淡漠，巩膜

可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：

ALT426IU/L,AST567IU/LO裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其

姐有类似症状。该患诊断为（）。

A.可确诊Wilson病

B.症状前Wilson病

C.很可能为典型Wilson病

D.很可能为症状前Wilson病

E.可能Wilson病

70、小舞蹈病三联征是指（）。

A.舞蹈样动作、肌张力降低、共济失调

B.舞蹈样动作、肌强直、共济失调

C.舞蹈样动作、偏瘫、共济失调

D.舞蹈样动作、痴呆、共济失调

E.舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调

71、30岁患者，一年来反复发作瞪视不动，意识模糊，奔跑、游走

等，持续约30分钟逐渐清醒，事后对行为毫无记忆。最可能的诊断

是（）。

A.精神分裂症

B.Jackson癫痫

C.瘴病

D.感染性精神病

E.精神运动性发作

72、帕金森病不会出现的体征是（）。

A.手的搓丸样震颤

B.齿轮样肌强直

C.面具脸

D.挤奶妇手法

E.慌张步态

73、有关帕金森病的三个主要临床体征，下列哪项是正确的（）。

A.震颤，肌张力增高，慌张步态

B.震颤，运动减少，面具脸

C.震颤，肌张力增高，面具脸

D.肌张力增高，运动减少，搓丸样动作

E.震颤，肌张力增高，运动减少

74、帕金森病患者的典型步态是（）。

A.慌张步态

B.醉酒样步态

C.画圈样步态

D.跨阔步态

E.剪刀状步态

75、男性，20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性，对此病人进行了化

验检查。下列哪项是不符合的（）。

A.血清铜蓝蛋白下降

B.血清铜下降

C.尿铜增高

D.血清铜氧化酶活力增高

E.直接反应铜升高

76、54岁，男性，二年来无何原因出现左上肢哆嗦，行动缓慢，近

一月来左下肢亦哆嗦。体检：表情呆板，动作缓慢，左侧肢体呈齿轮

样肌强直，Babinski征阴性，CT（头部）未见异常，治疗上宜选用

的药物是（）。

A.安坦

B.左旋多巴

C.金刚烷胺

D.盐酸氟桂嗪

E.普拉克索

77、男性，32岁。近半年渐出现四肢发硬，双手震颤，持筷不稳来

院就诊。家人发现其表情呆板，言语减少，时有不自主发笑，且急躁

易忘事。体检：仅见四肢肌张力呈铅管样强直，余体征（-）,半年前

有co中毒史，曾昏迷1天，否认高血压史及家族史，此病人最可能

的诊断为（）。

A.帕金森综合征

B.运动神经元病

C.原发性震颤

D.帕金森病

E.颈椎病

78、男性，50岁。因四肢震颤，强直，运动迟缓，诊断为帕金森病,

门诊给予左旋多巴治疗。下列哪一个不是左旋多巴的不良反应（）。

A.”开一关”现象

B.胃肠道症状

C.口干，眼花，面红，无汗

D.舞蹈样动作

E.精神症状

79、脑囊虫病患者，颅腔MRI示脑室内有占位性病变，临床反复出

现突发性体位性剧烈头痛及呕吐等颅内压增高症状，对该患者的治疗

应用哪一种方案（）。

A.小剂量阿苯达嘎治疗

B.大剂量哦喳酮治疗

C.甘露醇加地塞米松脱水治疗

D.脑室-腹腔引流术

E.颅腔手术摘除脑室内病变

80、以下哪项描述是正确的（）。

A.唾眠时脑活动处于安静状态

B.根据电生理变化，睡眠可分为NREM睡眠与RFM睡眠

C.NREM睡眠时全身代谢活动增强

D.REM睡眠可以分为1〜4期

E.睡眠期间人体始终保持体温调节功能

81、过分的全神贯注于睡眠问题而引起的一种失眠类型是（）。

A.抑郁障碍相关性失眠

B.心理、生理性失眠

C.焦虑障碍相关性失眠

D.主观性失眠

E.入睡相关性障碍

82、目前安全性最高的镇静催眠药物是（）。

A.苯二氮类

B.巴比妥类

C.乙醇

D.麻醉剂

E.非苯二氮类

83、肌萎缩侧索硬化下列哪部位常首先受累（）。

A.胸段脊髓

B.颈段脊髓

C.腰段脊髓

D.颈膨大前角细胞

E.以上均不正确

84、男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。

神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，

两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力IV度，肘关节

屈伸肌力V度，腕关节肌力IV度，握拳肌力IV度，双上肢肌张力低下;

肱二头肌、肱三头肌腱反射（±）。应首先考虑的疾病是（）。

A.脑血管意外

B.臂丛神经损伤

C.脊髓压迫症

D.脊髓空洞症

E.进行性脊肌萎缩症

85、患者，男性，58岁，进行性人格改变和智能减退2年。患者于

2年前开始缓慢出现人格改变，性格变得内向、孤僻和吝啬，并出现

记忆力减退，对刚发生的事情不能记忆。近来出现幻听和幻视。查体

发现精神抑郁，注意力涣散，记忆力、定向力和计算力均减退，行动

迟缓。其他未见神经系统定位体征。头颅MRI发现脑萎缩，脑室系统

扩大本患者应考虑（）。

A.血管性痴呆

B.阿尔茨海默病

C.路易体痴呆

D.Pick病

E.多系统萎缩

86、患者，男性，58岁，进行性人格改变和智能减退2年。患者于

2年前开始缓慢出现人格改变，性格变得内向、孤僻和吝啬，并出现

记忆力减退，对刚发生的事情不能记忆。近来出现幻听和幻视。查体

发现精神抑郁，注意力涣散，记忆力、定向力和计算力均减退，行动

迟缓。其他未见神经系统定位体征。头颅MRI发现脑萎缩，脑室系统

扩大本病例的脑组织病理检查可能出现的改变是（）。

A.中脑黑质神经元缺失

B.神经元胞浆内出现Lewy小体

C.神经元胞浆内出现神经元纤维缠结

D.广泛的神经元空泡样变性

E.神经胶质细胞增生不显著

87、男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双

手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼

际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理

征阳性。此患者首选检查是什么（）。

A.头颅CT

B.肌电图

C.脑电图

D.肌肉活检

E.颈髓MRI

88、男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双

手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼

际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理

征阳性。若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经

传导速度正常，考虑哪种病可能性大（）。

A.周围神经病

B.脊髓型颈椎病

C.多灶性运动神经病

D.脊肌萎缩症

E.运动神经元病

89、患者女，42岁，左侧面颊发作性电击样疼痛2年，每次约10〜

20秒，打呵欠时可以诱发，查体无阳性体征。首选哪种药物治疗().

A.丙戊酸钠

B.卡马西平

C.免疫球蛋白

D.神经阻滞或切断

E.激素冲击疗法

90、患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年”入院，患者的

姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓

慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可

见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。为明

确诊断，最终需要哪种检查().

A.头CT或MRI

B.实验室检查

C.脑电图

D.超声心动图

E.基因检查

91、李某，男性，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行

为异常2年”入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"

精神病”，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清

醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。

MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统

查体未见明显异常。若头MRI显示双侧额颍叶萎缩，脑活检病理可见

泛素染色阳性神经元，则诊断为（）。

A.Alzheimer病

B.Pick病

C.额颍叶痴呆

D.Lewy体痴呆

E.进行性核上性麻痹

92、李某，男性，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行

为异常2年”入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"

精神病”，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清

醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。

MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统

查体未见明显异常。若此患者无抽搐，而表现为全身不自主运动，则

可能的诊断为（）。

A.Alzheimer病

B.Pick病

C.额颍叶痴呆

D.Lewy体痴呆

E.亨廷顿病痴呆

93、男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，

步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。治疗此病首选的药

物是（）。

A.D-青霉胺

B.复方左旋多巴

C.普蔡洛尔

D.抗胆碱酯酶药

E.抗胆碱能药

94、男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，

步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。该患者最有可能的

诊断是（）。

A.帕金森病

B.帕金森综合征

C.特发性震颤

D.小舞蹈病

E.肝豆状核变性

95、男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，

拇指与示指旱搓丸样静止性震颤，”铅管样肌强直”，手指扣纽扣、

系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态以下哪项对本病的诊断

价值最大（）。

A.病史和体格检查

B,肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查

C.腰穿脑脊液检查

D.抑郁和智能量表测试

E.头颅CT和MRI

96、男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，

拇指与示指旱搓丸样静止性震颤，”铅管样肌强直”，手指扣纽扣、

系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态治疗此病最有效的药物

是（）。

A.D-青霉胺

B.复方左旋多巴

C.普蔡洛尔

D.抗胆碱酯酶药

E.抗胆碱能药

97、女性，40岁，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。

检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展；四肢腱反

射消失，行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。最无鉴别诊断价

值的辅助检查是（）。

A.脑脊液检查

B.VEP

C.头颅MRI

D.SEP

E.EEC

98、女性，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动

障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外

展；四肢腱反射消失，行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。首

先应该考虑何种疾病（）。

A.脱髓鞘脑炎

B.多发性硬化

C.Fisher综合征

D.腔隙性梗死

E.脑干肿瘤

99、女性，52岁。2年前因高热7〜8天曾在某院静脉滴注液体后，

出现右上、下肢疼痛及轻微震颤，静止时明显。近3个月左肢体亦出

现震颤，情绪紧张加剧，入睡后消失，同时感四肢僵硬，步距小。体

检：表情呆板，口角流涎，全身震颤，肌张力呈铅管样强直，头前倾,

动作迟缓。颅脑MRI未见异常。在应用药物治疗时，下列哪种药不宜

使用（）。

A.多巴胺

B.L-多巴

C.美多巴

D.金刚烷胺

E.澳隐亭

100、男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。

体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增

高，四肢肌力4级，骸阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。

帮助诊断的首选检查是（）。

A.腰穿脑脊液检查

B.肌电图检查

C.脊髓CT

D.脊髓MRI

E.叶酸及维生素B测定

101、患者女，42岁，左侧面颊发作性电击样疼痛2年，每次约10〜

20秒，打呵欠时可以诱发，查体无阳性体征。最可能的诊断是（）.

A.非典型面痛

B.多发性硬化

C.鼻窦炎

D.三叉神经痛

E.面神经炎

102、男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。

体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增

高，四肢肌力4级，骸阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。

病变累及的解剖结构是（）。

A.上运动神经元

B.下运动神经元

C.皮质脊髓束

D.脊髓前角

E.上、下运动神经元

103、男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉

障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力V度，肘关节肌力V度，腕关节

肌力W度，对掌肌及骨间肌力II〜III度，双上肢肌张力略增高，双侧

肱二头肌、肱三头肌反射（+++）,右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳

性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。患者如做肌电图检

查，应该表现为（）。

A.运动传导速度减低

B.感觉传导速度减低

C.肌颤电位，肌肉失神经支配

D.肌源性损害

E.重复电刺激后动作电位幅度衰减20%

104、男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉

障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力V度，肘关节肌力V度，腕关节

肌力w度，对掌肌及骨间肌力n〜in度，双上肢肌张力略增高，双侧

肱二头肌、肱三头肌反射（+++）,右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳

性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。本患者除临床诊断

外，还须首选哪项检查以便和脊髓空洞症相鉴别诊断（）。

A.脊柱CT扫描

B.诱发电位检测

C.腰穿

D.椎管造影

E.颈髓磁共振成像

105、男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉

障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力V度，肘关节肌力V度，腕关节

肌力w度，对掌肌及骨间肌力n〜in度，双上肢肌张力略增高，双侧

肱二头肌、肱三头肌反射（+++）,右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳

性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。该病人首选诊断是

（）o

A.格林-巴利综合征

B.亚急性脊髓联合变性

C.脊髓压迫症

D.肌萎缩侧索硬化症

E.进行性脊肌萎缩症

106、女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2

次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位

异常。MRI：脑白质多发性T加权高信号。上述一类病人中，症状最

少见的是（）。

A.小脑症状群

B.勒米特（Lhermitt征

C.奇痒发作

D.震颤麻痹症状群

E.痛性强直痉挛发作

107、女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2

次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位

异常。MRI：脑白质多发性T加权高信号。该病人初步诊断依据是（）。

A.青年女性

B.视力障碍

C.脑脊液寡克隆带阳性

D.MRI见脑白质多发性T加权高信号

E.反复发作及缓解的中枢神经系统多灶性损害

108、女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2

次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位

异常。MRI：脑白质多发性T加权高信号。该病人的初步印象诊断是

()o

A.弥漫性轴周性脑炎

B.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

C.多发性硬化

D.脑栓塞

E.皮质下动脉硬化性脑病

109、男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。

体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张,

双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线

结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。下列哪

项因素不会引起交通性脑积水()。

A.脉络丛乳头状瘤

B.维生素缺乏

C.蛛网膜炎症、粘连

D.胎生期毒素作用

E.遗传性

110、男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。

体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张,

双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线

结构居中，第四脑室大小及形状正