医学教材 Duus神经系统疾病定位诊断学

Duus神经系统疾病定位诊断学下丘脑的功能植物（自主）神经系统的高级调控器官与众多重要生命功能如体温、心跳、血压、呼吸、摄食和水分摄取的调节回路连接——————自主进行通过垂体调节重要的激素系统、协调内分泌器官和植物神经系统的相互作用调节体温视前区内有维持体温恒定的特殊感受器——维持体温内环境稳定，控制热量产生和散失通过下丘脑区根据体温改变而做出相应生理反应1）温度下降——后外侧部——血管收缩和寒战→贮热、生热2）温度升高——前内侧部——血管扩张、汗液分泌散热→散热调节障碍1）视前区损害（或前内侧部）——颅脑损伤、出血——中枢性高热2）后区（或后外侧部）损害——占位病变、Wernicke脑病或脑积水——低温或变温（体温短暂变化2℃以上）Wernicke脑病为慢性酒精中毒常见的代谢性脑病，硫胺缺乏导致的急症；受损的主要部位是丘脑、下丘脑、乳头体、中脑导水管周围、第四脑室顶(特别是迷走运动背核和前庭核)和小脑上蚓部。镜下改变为实质结构不同程度的坏死。三联症，即眼肌麻痹、共济失调和精神意识障碍。调节心跳和血压影响交感神经的区域位于下丘脑腹内侧部和后部——刺激——血压升高、心动过速、瞳孔扩大、毛细血管的血管床收缩、肌肉内血管扩张、恐惧和愤怒表情影响副交感神经的区域位于室旁区和前区或外侧区——刺激——血压下降、心搏缓慢和瞳孔缩小刺激副交感后区——膀胱血流增加，肌肉血流减少。前内侧部——副交感神经中枢；后外侧部——交感神经中枢。实际难以区分，只能大致区分。两侧穹隆前柱从室间孔前壁下降向下后方伸向乳头体，将每侧下丘脑划分为内侧区和外侧区。水平衡调节视上核和室旁核内有下丘脑渗透压感受器血液中细胞脱水并细胞内钠浓度升高，或细胞外脱水并下丘脑毛细血管紧张肽Ⅱ浓度增加（血液渗透增高）——刺激该感受器——释放抗利尿激素（ADH）血管内液体容积增加——刺激周围容积感受器——抑制ADH释放水平衡调节——失衡视上核和室旁核神经元90%损伤——尿崩症（极度口渴、多饮、多尿）低渗透压性多尿：尿液排出量至少3-4L/d，渗透压50-150mosm/L——具有诊断意义治疗：ADH替代疗法；若5IUADH用药后渗透压没有增加50%——肾性尿崩症（肾对血循环中的ADH反应异常——不敏感）一些下丘脑病变可能不出现口渴反应，导致严重低钠血症。水平衡调节——失衡ADH释放异常综合征（SIADH或者施-巴二氏综合征）：大多因ADH异位表达（如支气管癌或者其他恶性肿瘤），引起血容量过多、低钠血症、血清渗透压降低和明显尿液浓缩。临床表现：体重增加、无力、恶心、意识障碍甚至癫痫发作治疗：治疗原发病因，限制液体入量和调节钠盐代谢平衡，改善血容量过多和低钠血症等症状。调节摄食下丘脑腹内侧核损害可因为饮食过多和运动减少而明显超重远外侧的核团损害——食欲丧失和消瘦内分泌系统的神经分泌和调节垂体由腺垂体（HVL）和神经垂体（HHL）组成；神经垂体：视上核和室旁核分泌性的神经元产生催产素和加压素——视上垂体束沿轴索——神经垂体——血管系统这些能生成激素的神经元称为神经分泌细胞内分泌系统的神经分泌和调节加压素（抗利尿激素）作用于肾脏肾小管上皮细胞——水重吸收催产素作用于子宫和乳腺的平滑肌细胞感觉刺激——传入性通路系统——激活下丘脑神经分泌性神经元母亲恐惧或紧张——泌乳明显减少——提示该调节环路与情感之间存在密切联系。内分泌系统的神经分泌和调节腺垂体与下丘脑神经核团无直接联系释放因子和抑制因子——沿结节核的神经纤维轴索——正中隆起——门脉系统与腺垂体联系到达隆起的一级毛细血管网进入血循环——腺垂体的二级毛细血管网（包绕在腺细胞周围）垂体门脉系统内分泌系统的神经分泌和调节释放因子和抑制因子包括：促性腺激素释放激素LHRH、促甲状腺激素释放激素TRH、促皮质激素释放激素CRF、促生长激素释放激素GHRH及调节黑色素细胞刺激素释放的因子（MIF和MRF），调节腺垂体细胞的下级激素的释放。负反馈机制：腺细胞产生的激素——刺激机体各内分泌腺体释放激素——激素在血液中的浓度——影响特异的下丘脑核团以及腺垂体的腺细胞激素——下丘脑——垂体轴障碍全垂体机能衰退：临床表现：生存活力丧失、机体机能减退、体重减轻和性欲丧失、心动徐缓、皮肤色素沉着减少、腋毛和阴毛脱落以及可能出现尿崩症；病因：出题、垂体柄或下丘脑的大占位性无激素活性肿瘤治疗：手术切除或激素替代垂体功能突然丧失合并肾上腺皮质功能衰竭为危重疾患内分泌系统的神经分泌和调节激素——下丘脑——垂体轴障碍激素分泌活性垂体肿瘤：垂体前叶（腺垂体）某一细胞类型的新生物临床表现：“过多”相应的激素，肿瘤较大时引起鞍上占位征象包括特征性的视野缺损（压迫视交叉——双颞侧偏盲）催乳素腺瘤：较常见临床表现：女性——继发性闭经、溢乳、多毛症男性——阳痿、乳房发育和溢乳治疗：手术切除为首选；腺瘤较小且无明显临床症状时使用溴隐亭药物治疗。内分泌系统的神经分泌和调节激素——下丘脑——垂体轴障碍产生生长激素的腺瘤：生长激素产生过量（＞5ng/ml）出现肢端肥大症；标准试验：口服葡萄糖负荷试验证明生长激素值过度升高；产生促肾上皮质激素的肿瘤：诊断依据内分泌学检查发现24小时尿皮质醇水平升高。治疗上均采用手术切除内分泌系统的神经分泌和调节周围植物（自主）神经系统P245植物神经系统的传出支分为交感神经系统和副交感神经系统，作用互相拮抗、相互补充主要支配内脏、血管和腺体的平滑肌——内脏传出性纤维一般结构：两神经系统终末段由二级神经元链构成，一级神经元胞体位于中枢神经系统内，二级神经元胞体位于中枢神经系统外1）一级神经元交感神经系统——位于胸腰髓内——胸-腰系统；副交感神经系统——位于颅神经核团、骶髓侧角内——颅-骶系统周围植物（自主）神经系统2）二级神经元交感神经系统——构成椎前和椎旁神经节链（交感干）副交感神经系统——受神经支配器官的壁内（壁内神经节）3）神经递质副交感神经和交感神经的一级神经元——乙酰胆碱副交感神经二级神经元——乙酰胆碱——乙酰胆碱系统交感神经二级神经元——去甲肾上腺素——肾上腺能系统特殊：汗腺的交感神经节后神经元——乙酰胆碱周围植物（自主）神经系统下丘脑对交感神经和副交感神经的影响刺激嘴侧区——副交感兴奋性增强（向营养性）——使机体调节到静止和休息状态刺激尾侧区——交感神经兴奋性增强（增强抵抗力）——使机体调节到功能作用状态副交感和交感活动无严格的分界连接通路：前脑内侧束、乳头顶盖束以及背侧纵束联系下丘脑与中脑下行网状系统，将中枢冲动传递到副交感和交感神经各部分功能：支配血管、内脏、膀胱、直肠、毛囊和瞳孔的平滑肌，心肌，汗腺、泪腺、唾液腺和消化腺抑制——内脏，膀胱和直肠的平滑肌，兴奋——其他效应器动脉管径仅受交感系统支配：兴奋性↑—收缩，兴奋性↓—扩张解剖：节前纤维a、左右两侧交感干的椎旁神经节内换元b、穿过交感干在椎前神经节内换元交感神经系统交感干侧角细胞—前根离开脊髓—经过白交通支进入交感干1）部分——同节段换元2）大部分——交感干内上升或下降几个节段换元3）一些——穿过交感干与椎前神经节内换元交感神经系统离开交感干神经节后形成灰交通支，加入某一节段的脊神经，到达相应皮区，支配血管、立毛肌和汗腺。头颈部交感神经：节后纤维与血管及其分支伴行到达靶器官颈髓内不含有交感神经起源的核团—上4-5个胸髓节段—交感干内上行延伸—交感干顶部3个神经节：颈上节、颈中节及颈胸节。颈上节的节后纤维形成颈外动脉丛，与颈外动脉及其分支到达头面部，支配汗腺、血管和毛囊平滑肌；颈内动脉从神经纤维支配眼肌、泪腺和唾液腺心肺的交感神经：颈节和上4-5个胸节—心神经—心丛—支配心脏肺神经支配支气管和两肺交感神经系统腹腔、盆腔脏器交感神经：胸5-12的节前纤维——椎前神经节换元：腹腔神经节、肠系膜上神经节、肠系膜下神经节（因同一水平的大动脉而得名）——支配腹腔和盆腔脏器节后纤维很长，到达终末器官前形成神经丛特殊—肾上腺髓质：交感神经节，因节前纤维直接到达其内，在肾上腺内换元，节后神经元释放肾上腺素及去甲肾上腺素。可使兴奋的交感系统功能作用增强——应激状态（重要）交感神经系统Horner氏综合征：睫状脊髓中枢、颈交感干或沿着头颈部血管的植物神经神经丛受损，引起同侧Horner综合征；三联征：瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球陷没；+汗液分泌障碍和血管扩张——患侧皮肤干燥、潮红。重要病因——颈内动脉壁夹层剥脱——外伤性？血管壁结构异常？原因不明？

——脑干内病灶三山中枢性交感神经通路病理机制：未明确假说——血肿压迫损伤神经纤维；神经纤维缺血，供血小穿支因剥脱而移位；血管运动现象——内脏神经阻断——内脏区瘀血用于治疗循环障碍性疾病，如雷诺病交感神经损害临床综合征因节后神经纤维距离靶器官近；且乙酰胆碱很快被胆碱酯酶讲解。故只影响局部区域，作用时间短暂。起源于脑干内核团和骶髓，节前纤维很长；颅部：节前神经元位于脑干神经核团内，与动眼、面、舌咽和迷走神经伴行。节后纤维较短（因于效应器官邻近），支配平滑肌、汗腺、唾液腺和泪腺。胸腹腔器官：部分起源于迷走神经背核，节前纤维支配心、肺、腹腔脏器以及小肠之近端2/3横结肠；节后神经元效应器官的植物神经从内，或者脏器壁内。副交感神经骶部：通过盆腔内脏神经、腹下下丛、腹下上丛，传导冲动于结肠、直肠、膀胱和生殖器官等的壁内神经节。主要与脏器排空有关副交感神经P253-254表6.2重点盆腔的神经支配和功能障碍膀胱：肌肉——副交感神经—起源于骶髓，终止于膀胱壁的神经节和内括约肌刺激副交感神经——逼尿肌收缩，内括约肌松弛—膀胱排空各器官的植物神经支配和功能障碍交感神经：起源于腰髓的侧角细胞—交感干下段—肠系膜上神经节—腹下上丛——膀胱壁肌层和内括约肌；外括约肌（横纹肌）——随意运动支配各器官的植物神经支配和功能障碍感觉性神经支配：来自膀胱壁内感受张力刺激的痛觉感受器和本体觉感受器的冲动——骶段和盆腔内脏神经的反射——不断增强的膀胱充盈度和膀胱壁张力——后索——蓝斑附近的桥脑网状结构内的逼尿肌中枢——旁中央小叶和其他脑皮质区膀胱主要功能：抑制性储存尿液和定期性完全排尿抑制排尿：膀胱内、外括约肌的兴奋，盆底肌（女性）的兴奋

Th11-12的交感传出纤维激活内括约肌的α-受体、移植膀胱逼尿肌；外括约肌及盆底肌受阴部神经传出纤维的躯体运动神经支配骶髓躯体运动神经——激活外括约肌——膀胱充盈度增加，对膀胱壁的压力上升——逼尿肌反射性收缩同时交感神经发出冲动——内括约肌收缩，逼尿肌松弛各器官的植物神经支配和功能障碍排尿——膀胱壁的牵张刺激肌肉——副交感神经支配躯体运动性随意性调节腹压、膀胱内、外括约肌同步松弛，协助排尿脊髓上水平调节通过桥脑排尿中枢，传出纤维与内外侧网状脊髓束伴行，使膀胱内、外括约肌协调松弛，逼尿肌收缩。神经传递方式——谷氨酸能性排尿中枢受额叶皮质、扣带回、旁中央小叶和基底节的高级传入冲动抑制各器官的植物神经支配和功能障碍病因：1）膀胱和尿道本身结构/解剖受损：膀胱肿瘤、尿道狭窄等

2）支配膀胱的结构受损——神经源性膀胱功能障碍

3）周围神经通路或植物神经丛受损、脊髓损害或脊椎上病变神经源性膀胱功能障碍：神经源性膀胱排空障碍：频繁的或强迫性的尿意，尿失禁，排尿困难（排尿不完全）或反复尿道感染治疗首先准确判断临床症状：几个问题P256膀胱功能障碍逼尿肌不稳定和逼尿肌反射亢进：膀胱充盈期过早出现，非生理性逼尿肌收缩。逼尿肌不稳定——抑制作用消失；逼尿肌反射亢进——神经原性疾病引起膀胱功能障碍病变均位于骶髓以上，损害了骶髓抑制性神经反射通路单独逼尿肌反射亢进：强迫性尿意、尿失禁、无尿液残留，常见于多发性硬化、脑血管疾病脊髓外伤等；膀胱功能障碍逼尿肌病变和括约肌协同障碍：不随意逼尿肌收缩膀胱外括约肌不松弛病损：骶髓和桥脑排尿中枢之间症状：强迫性尿意、尿失禁、膀胱排空不完全病因：多发性硬化、颈段脊髓病、脊髓肿瘤等需与少见的膀胱颈功能性梗阻（伴残留尿增多和肾功能障碍）相鉴别逼尿肌反射消失：逼尿肌传入及传出神经支配丧失临床表现：尿意减少、膀胱排空起始不能、充盈性尿失禁和膀胱容量增多病变位置：骶髓平面以及传入性和传出性通路病因：肿瘤膀胱功能障碍真性尿失禁：只是由于外括约肌神经支配障碍引起的尿失禁。女性常见的膀胱排空障碍的最常见形式。可见于神经源性膀胱排空障碍、逼尿肌反射亢进和逼尿肌-括约肌协同障碍非神经源性膀胱排空障碍膀胱下梗阻男性多见——前列腺增生尿道外括约肌功能障碍——肌强制型放电，不出现相应的括约肌松弛——