造血及淋巴系统疾病

淋巴造血系统疾病

Disordersofhematopoieticand

lymphoidsystem淋巴造血系统的组成骨髓、淋巴结、胸腺、脾髓样组织：骨髓，来源于骨髓的细胞(红细胞、血小板、粒细胞和单核细胞)淋巴样组织：胸腺、淋巴结、脾、扁桃体、分散的淋巴组织淋巴造血系统的组成骨髓、淋巴结、胸腺、脾髓样组织：骨髓，来源于骨髓的细胞(红细胞、血小板、粒细胞和单核细胞)淋巴样组织：胸腺、淋巴结、脾、扁桃体、分散的淋巴组织淋巴造血系统疾病红细胞系：减少(贫血)增多(真性红细胞增多症)血小板：减少(血小板减少性紫癜)增多(血小板增多症)白细胞系：减少(粒细胞减少症)增多(淋巴结反应性增生、

白血病、淋巴瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症)淋巴瘤、白血病淋巴瘤－原发于淋巴结或结外淋巴组织的恶性肿瘤，特征为无痛性进行性淋巴结肿大，或局部肿块。白血病－骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤，特征为白血病细胞弥漫增生取代正常骨髓组织，外周血出现大量白血病细胞。分为淋巴细胞性~和髓细胞性~淋巴瘤和淋巴细胞性白血病存在重叠淋巴瘤、白血病病因：⑴辐射⑵药物及其他化学物质－烷化剂、苯及其衍生物⑶病毒－EBV、HTLV-1⑷遗传因素－原癌基因激活、抑癌基因失活淋巴组织肿瘤（恶性淋巴瘤）

Malignantlymphoma淋巴结的正常解剖结构淋巴结反应性增生

恶性淋巴瘤概念：原发于淋巴结或结外淋巴组织的恶性肿瘤

是儿童和青少年最常见的恶性肿瘤之一起源：80~85%B细胞，其次T细胞分类：霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’slymphoma,HLHodgkin’sdisease,HD)非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’slymphoma,NHL)恶性淋巴瘤临床表现：①最常累及淋巴结、扁桃体、脾、骨髓②早期－无痛性进行性淋巴结肿大，或局部肿块③侵犯结外淋巴组织－相应器官受损症状侵犯骨髓、血液－淋巴细胞性白血病④全身症状－发热、消瘦、盗汗等，最终恶病质临床分期：与治疗和预后有关分期病变的分布Ⅰ累及一组淋巴结（Ⅰ）或一个结外器官或部位（ⅠE）Ⅱ累及膈肌同侧两组或以上淋巴结（Ⅱ）或直接蔓延至一个邻近的结外器官或组织（ⅡE）Ⅲ累及膈肌两侧的淋巴结区（Ⅲ），可以累及脾（ⅢS），局限性累及邻近的结外器官或部位（ⅢE），或两者（ⅢSE）Ⅳ弥散性或播散性累及一个或多个结外器官或组织，如骨髓、消化道等。可伴或不伴有淋巴结受累淋巴瘤的临床分期霍奇金淋巴瘤Hodgkin’slymphoma起源于生发中心B细胞；是一种独特类型的恶性淋巴瘤，特征：①多发生于年轻人②90%起源于淋巴结，并沿淋巴回流方向依次扩散至邻近的淋巴结，表现为淋巴结无痛性肿大；③肿瘤细胞占1-5%，特征性R-S细胞(Reed-Sternbergcell)，④伴不同程度炎细胞浸润和纤维化；预后较好，可获治愈。霍奇金淋巴瘤病因：起源于B细胞，与EBV感染密切相关病理变化：大体：病变淋巴结肿大，相互粘连，不易推动，切面灰白色、灰红色，鱼肉状；最常见于颈部和锁骨上镜下：肿瘤性成分－R-S细胞反应性成分－炎细胞、间质纤维化淋巴结正常结构消失

霍奇金淋巴瘤病理变化：典型RS细胞－体积大，胞浆丰富，略嗜酸性；核大，圆形，双核或多核，核膜清晰；核仁粗大，嗜酸性，周围透亮区；双核－镜影细胞(mirrorimagecell)变异RS细胞

①单核RS细胞②陷窝细胞(lacunarcell)③爆米花细胞(popcorncell)④不典型RS细胞

⑤干尸细胞霍奇金淋巴瘤病理变化：典型RS细胞－体积大，胞浆丰富，略嗜酸性；核大，圆形，双核或多核，核膜清晰；核仁粗大，嗜酸性，周围透亮区；双核－镜影细胞(mirrorimagecell)变异RS细胞

①单核RS细胞②陷窝细胞(lacunarcell)③爆米花细胞(popcorncell)④不典型RS细胞

⑤干尸细胞经典型：⒈结节硬化型⒉混合细胞型⒊淋巴细胞为主型⒋淋巴细胞减少型结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤⒈结节硬化型最常见，好发于年轻女性常累及颈根部、锁骨上和纵隔淋巴结组织学特点：①多少不等的胶原纤维索；②陷窝细胞，典型RS细胞很少；③背景为多种非肿瘤性炎症细胞。预后：较好⒉混合细胞型较常见，多见于男性，50岁以上组织学特点：①大量典型RS细胞和单核RS细胞；②可伴小灶性坏死、纤维化；③背景为多种非肿瘤性炎症细胞。预后：较好霍奇金淋巴瘤⒊淋巴细胞为主型较少见，多见于青年男性组织学特点：①成熟淋巴细胞增生为主，伴不同程度的组织细胞增生②典型RS细胞少见，多为变异细胞，以爆米花细胞为主③其它炎细胞少见，坏死和纤维化少见预后：很好霍奇金淋巴瘤⒋淋巴细胞减少型极少见，多见年老者组织学特点：①淋巴细胞显著减少，纤维化；②RS细胞相对较多，异型明显预后：进展快，预后最差霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节形成，大小不等，斑点状（与滤泡性淋巴瘤相鉴别）；缺乏典型R-S细胞、嗜酸粒细胞、浆细胞及纤维化；可见较多的L&H细胞，CD20+。非霍奇金淋巴瘤特征：①随年龄增长而发病增多，男性多见②65%起源于淋巴结，35%结外淋巴组织有远处扩散和结外侵犯倾向，对器官的侵犯较HL多见③常以高热或各系统症状发病④除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速非霍奇金淋巴瘤起源：B细胞80~85%，其余多为T细胞，组织细胞罕见

生长方式：结节状淋巴瘤－滤泡淋巴瘤弥漫性淋巴瘤－弥漫性大细胞淋巴瘤瘤细胞形态：小淋巴细胞样－静止B、静止T大细胞性－滤泡中心、中心母、免疫母细胞

非霍奇金淋巴瘤起源：B细胞80~85%，其余多为T细胞，组织细胞罕见

生长方式：结节状(滤泡)淋巴瘤弥漫性淋巴瘤瘤细胞形态：小淋巴细胞样－静止B、静止T大细胞性－滤泡中心、中心母、免疫母细胞

非霍奇金淋巴瘤起源：B细胞80~85%，其余多为T细胞，组织细胞罕见

生长方式：结节状(滤泡)淋巴瘤弥漫性淋巴瘤瘤细胞形态：小细胞性－静止B、静止T大细胞性－滤泡中心母C、免疫母C

弥漫性大B细胞淋巴瘤

（DiffuselargeBcelllymphoma,DLBCL）形态学：大细胞弥漫浸润，类似中心母C和免疫母C临床特征：好发于老人，平均年龄60岁迅速增大的单个肿块（淋巴结或结外组织）遗传学特征：t(14;18)－bcl-2，3q27重排－bcl

-6预后：未及时诊治，短期死亡及时联合化疗，60~80%缓解，50%治愈免疫表型：CD19＋、CD20＋，sIgADiffuselargeB-celllymphomas,

CentroblasticvariantCentroblasticcellsseparatedbyareasofsclerosis.DiffuselargeB-celllymphoma,immunoblastic.DiffuseLargeB-cellLymphoma:Anaplasticvariant弥漫性大B细胞淋巴瘤

（DiffuselargeBcelllymphoma,DLBCL）形态学：大细胞弥漫浸润，类似中心母C和免疫母C临床特征：好发于老人，平均年龄60岁迅速增大的单个肿块（淋巴结或结外组织）遗传学特征：t(14;18)－bcl-2，3q27重排－bcl

-6预后：未及时诊治，短期死亡及时联合化疗，60~80%缓解，50%治愈免疫表型：CD19＋、CD20＋，sIgADiffuselargeBcelllymphomaCD20+弥漫性大B细胞淋巴瘤

（DiffuselargeBcelllymphoma,DLBCL）形态学：大细胞弥漫浸润，类似中心母C和免疫母C临床特征：好发于老人，平均年龄60岁迅速增大的单个肿块（淋巴结或结外组织）遗传学特征：t(14;18)－bcl-2，3q27重排－bcl

-6预后：未及时诊治，短期死亡及时联合化疗，60~80%缓解，50%治愈免疫表型：CD19＋、CD20＋，sIgA蕈样霉菌病/赛色利综合症

（MycosisFungoides/Sézary’ssyndrome）皮肤T细胞淋巴瘤临床特征：斑片期，斑块期，肿瘤期皮肤红斑→厚斑疹→弥漫性红皮病可累淋巴结和内脏，侵及外周血－赛色利综合症形态学：