涎腺多形性腺瘤及相关病变CPN

涎腺多形性腺瘤及相关病变的病理诊断郑州大学一附院病理科吕新全正常结构概述涎腺又称唾液腺，除大涎腺（腮腺、下颌下腺、舌下腺）外，还包括小涎腺（唇腺、颊腺、腭腺、舌腺及磨牙后腺等）。WrappedbymyoepitheliumSurroundedbybasalcellscalponinS-100P63讲座内容多形性腺瘤癌在多形性腺瘤中非典型性多形性腺瘤转移性多形性腺瘤多形性腺瘤概念多形性腺瘤是由向（腔面）上皮和肌上皮分化的细胞构成，伴有不同数量的特征性间质。生长方式有薄的包膜，往往为孤立性。口腔内的可能无包膜，尤其是腭部。但界限清楚。偶尔，肿瘤岛可出现在包膜外。FromJohnK.C.ChanFromJohnK.C.ChanFromJohnK.C.ChanFromJohnK.C.ChanFromJohnK.C.Chan诊断要点诊断依赖于上皮及肌上皮成分鉴别。至少在局灶性的区域，肌上皮细胞应该“融合”到由其产生的丰富间质之中。最有帮助:软骨黏液样基质––但并非总是存在在同一肿瘤内可有多种的形态组织结构上皮（腔面）肌上皮间质FromJohnK.C.Chan导管上皮嗜酸细胞普通导管黏液伴或不伴角化的鳞状上皮皮脂腺上皮肌上皮肌上皮浆样透明细胞黏液软骨样细胞肌上皮套透明细胞梭形细胞嗜酸性透明物质难以归类的片块状;小梁状;筛状鳞状细胞(+/-角化)FromJohnK.C.ChanFromJohnK.C.ChanPlasmacytoidhyalinecellsPlasmacellsFromJohnK.C.Chan间质成分酸性黏液物质软骨玻璃样物质均质纤维性厚的、蓬松的弹力纤维酪氨酸结晶骨、脂肪(非常罕见)FromJohnK.C.ChanFromJohnK.C.ChanFromJohnK.C.ChanEVGFromJohnK.C.Chan诊断要点*界限清楚*两种细胞类型*“融入间质的”肌上皮(可能很局限)特征性病变但并非总存在:*浆样肌上皮细胞[小涎腺更多见;也可见于肌上皮瘤]*黏液软骨样基质*厚的、蓬松的弹力纤维诊断陷阱多形性腺瘤中局部可出现类似于腺样囊性癌或黏液表皮样癌的区域。这些区域与周围的典型的多形性腺瘤融为一体，也不形成膨胀性的肿块。FromJohnK.C.ChanFromJohnK.C.Chan可能与恶变有关年龄大体积大显著透明变核分裂较多富于细胞引自（HeadandNeckPathol2013,7,S68;ModPathol.1996Jun;9(6):652-7）可能与复发有关以黏液样物质为主肿瘤有侵犯包膜的倾向肿瘤出现包膜下裂隙肿瘤结节穿破包膜（引自2005年WHO头颈部肿瘤病理学和遗传学分类）可能无意义血管腔隙内出现肿瘤组织AmJSurgPathol2012;36:1674–168222个病例，随访(range,6moto9.5y;mean3.8y;median3.5y)无复发及转移。CD31/CD34/D2-40AmJSurgPathol2012;36:1674–1682可能无意义温和的细胞背景上出现孤立的增大的或多形性的细胞核。无核分裂。《肿瘤组织病理学诊断》p252，DMFletcher著北京大学出版社非典型性多形性腺瘤弥漫性的轻度非典型性，偶见核分裂，无凝固性坏死，不形成膨胀性的肿块。其它无法确定恶性，但又无法明确为良性的病变。《肿瘤组织病理学诊断》p252，DMFletcher著北京大学出版社癌在多形性腺瘤中概述是来自于多形性腺瘤中的上皮性恶性肿瘤。约占所有涎腺肿瘤中的3.6%，所有涎腺恶性肿瘤中的11.6%。（引自GneppDR,PatholAnnu.1993;28:279）通常发生在长期存在的多形性腺瘤中或有肿瘤多次复发的情况下。（PlastReconstrSurg.2005;116:1206;OtolaryngolHeadNeckSurg.2008;138:601）病理学大体：通常较相应的良性肿瘤大。多数病例有明显的浸润；坏死或出血区域常见。镜下：从概念上讲，是多形性腺瘤与癌的混合。癌的成分最常见的是低分化腺癌或未分化癌。但实际上，任何类型的癌均可见到。最可靠的诊断标准是侵袭性、破坏性的生长方式。细胞核深染、分裂像和多形性常见，但也可仅有轻度的非典型性。残存的多形性腺瘤可能难以发现，有时需要广泛取材。若不能发现良性成分，不能诊断为此病。但若以前在此部位有切除多形性腺瘤的临床病理资料，也可归于此类。HeadandNeckPathol(2013)7:S68–S76HeadandNeckPathol(2013)7:S68–S76包膜内癌变成分的识别凝固性坏死母瘤内膨胀的结节显著的细胞性结节易见的或奇异的核分裂像CISFromJohnK.C.Chan原位癌《肿瘤组织病理学诊断》p252，DMFletcher著北京大学出版社HeadandNeckPathol(2012)6:1–9IntracapsularCAFromJohnK.C.ChanInvasiveCAexPAInvasiveCAexPA癌在多形性腺瘤中的类型《肿瘤组织病理学诊断》p252，DMFletcher著北京大学出版社早期CaexPA早期CaexPA的疾病进展HeadandNeckPathol(2013)7:S68–S76HeadandNeckPathol(2013)7:S68–S76免疫组化对诊断早期CaexPA的帮助Her-2过表达有报道称在11例包膜内癌组织中，9例Her-2阳性而非癌区为阴性。FISH显示基因扩增。

（Histopathology2005,46,144–152.）P53过表达有报道称在19例包膜内癌组织中，11例P53过表达，37%有TP53基因突变。（Histopathology.2007;51:362–71）ARKi67高癌变区的增殖指数约为35%(range10–80%)，与周围组织的低增殖呈显著对比。（Histopathology2005,46,144–152.）Her-23+HeadandNeckPathol(2013)7:S68–S76Her-22+HeadandNeckPathol(2013)7:S68–S76转移性多形性腺瘤A10-year-oldchildwasevaluatedinJanuary2008forarelapse

ofapleomorphicadenomaoftheleftparotidglandFig.1.MRI(coronalview)showingmultinodularrelapseofpleomorphicadenomaoftheleftparotidglandFig.2.Lowmagnification.Typicalhistologicalaspectofmultiplenodulesofpleomorphicadenomaofparotidgland.JournalofCranio-Maxillo-FacialSurgeryxxx(2014)1e4OneyearlaterFig.4.MRIafterintravenousadministrationofgadoliniumshowingawell-definedsofttissuenoduleintheleftnasalcavity.Fig.3.Histologicalappearanceofleftnasalcavity.Thepathologicalexamconfirmsthemorphologicalaspectofbenignpleomorphicadenoma.JournalofCranio-Maxillo-FacialSurgeryxxx(2014)1e4AtthesametimeFig.7.Histologicalappearanceofascalpnoduleexcised.OneandahalfyearlaterFig.8.EncephalicMRIshowingmultipleparietalandoccipitalnodules.转移性多形性腺瘤原发与转移病灶看起来均为良性多形性腺瘤绝大多数有一次或多次手术史(血管的机械性种植？)原发到转移的间隔:1.5to51yr(mean,16.3yr)转移性多形性腺瘤转移部位(可能是多处):骨

50%肺

30%淋巴结30%其它：头皮、腹壁、肝死亡率:>37%