第六篇血液系统疾病第一章总论讲解

第六篇血液系统疾病第一章总论

学习目标掌握：血液系统疾病的诊断和治疗熟悉：血液系统疾病的分类了解：血细胞的生成与造血内容提要概述血细胞的生成和造血血液系统疾病的分类血液系统疾病的诊断血液系统疾病的治疗

血液系统组成概

述

血液：血细胞——RBC、WBC、PLT血浆——成分非常复杂造血器官：骨髓——出生后是主要造血器官胸腺肝——出生前是主要造血器官脾淋巴结

血液的组成

概

述

双凹圆盘状的红细胞循环血中平均生存期120天主要功能：运输O2、CO2、参与代谢

电镜下的白细胞循环血平均生存期10小时主要功能：免疫、防御概

述静止（蓝色）和激活的血小板（绿色）循环血平均生存期：9～11天主要功能：止血概

述血液系统疾病：指来源于血液和造血组织的原发性血液病以及非血液病所致的继发性血液病临床血液学重点研究血细胞、造血组织、止血和血栓性疾病等的病因和发病机制、临床表现、诊断、治疗和预防措施，也研究临床各系统疾病所引起的血液学异常概

述血液病学

血液系统疾病

输血医学概

述

血细胞的生成和造血概述造血干细胞（hemapoieticstemcell，HSC）：是一种多能干细胞，是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞

干细胞全能干细胞（受精卵）亚全能干细胞（胚胎干细胞）多能干细胞（成体干细胞）造血祖细胞（HPC）定向干细胞失去自我更新能力只能朝有限的分化方向或一个分化方向进行细胞增殖活动概述造血祖细胞（HPC）概述T细胞祖细胞（CFU-TL）B细胞祖细胞（CFU-BL）红细胞早期（爆式）集落形成单位（BFU-E）红系祖细胞（CFU-E）粒-单核系祖细胞（CFU-GM）巨核系祖细胞（CFU-Meg）嗜酸性粒细胞祖细胞（CFU-Eo）嗜碱性粒细胞祖细胞（CFU-Bas）造血细胞发育模式图概述（一）胚胎期造血

1.中胚层造血期2.肝脏造血期3.骨髓造血期（二）出生后造血1.骨髓2.淋巴系统3.单核-巨噬细胞系统造血器官造血器官淋巴系统中枢淋巴器官周围淋巴器官胸腺骨髓淋巴结、脾及沿呼吸道和消化道分布的淋巴组织单核-巨噬细胞系统骨髓内原始及幼稚单核细胞淋巴结、脾、肺和结缔组织的巨噬细胞肝Kupffer细胞神经系统小胶质细胞造血器官造血微环境是指造血器官除造血细胞以外的支架细胞和组织，包括骨髓基质细胞、细胞因子和细胞外基质基质细胞指骨髓中的成纤维细胞、脂肪细胞、巨噬细胞、网状细胞和内皮细胞造血生长因子

1.促进造血的正调控因子EPO、G-CSF(粒系)、GM-CSF(粒-单系)、血小板生成素

2.抑制造血的负调控因子IFN-γ、PGE和乳酸铁蛋白

造血微环境和造血调控γ干扰素、前列腺素集落刺激因子血液系统疾病的分类造血干细胞疾病：AA、PNH、骨髓增殖性疾病、白血病及MDS红细胞疾病：贫血和红细胞增多症粒细胞疾病：白细胞减少、粒细胞缺乏症、类白血病反应淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、浆细胞病血液系统疾病的分类单核细胞和巨噬细胞疾病：反应性组织细胞增多症、恶性组织细胞病出血性和血栓性疾病：血管性紫癜、血小板减少性紫癜、DIC、凝血障碍性疾病、血栓性疾病脾功能亢进血液系统疾病的分类血液系统疾病的诊断临床表现

贫血、发热、黄疸、牙龈肿胀、口腔溃疡皮肤黏膜颜色、出血点及结节/斑块；舌乳头；胸骨压痛；淋巴结、肝、脾肿大，腹部肿块血液系统疾病的诊断生活史、既往史、服药史及毒物或放射性物质接触史、家族史体格检查

病史

常用的实验室检查其他的实验室检查血液学检查骨髓检查生化检查淋巴结病理检查影像学检查放射性核素造血原料检查免疫学检查血液系统疾病的诊断血液系统疾病的治疗血液系统疾病的治疗一般治疗病因治疗血液系统疾病的治疗1.补充造血原料2.刺激造血

3.抗凝及溶栓治疗