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文档简介

苯丙氨酸的代谢知识点

主讲人:张志霞•

苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一,属芳香族氨基酸。•

在体内大部分经苯丙氨酸羟化酶催化作用氧化成酪氨酸,并与酪氨酸一起合成重要的神经递质和激素,参与机体糖代谢和脂肪代谢。苯丙氨酸苯丙氨酸(一)苯丙氨酸羟化生成酪氨酸

苯丙氨酸羟化酶主要存在于肝等组织,催化的反应不可逆,故酪氨酸不能转变为苯丙氨酸。苯丙氨酸+H2O苯丙氨酸羟化酶酪氨酸+O2苯丙氨酸主要代谢是经苯丙氨酸羟化酶羟化生成酪氨酸•

苯丙酮尿症(PKU):先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷病人,不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸。因此,苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸。大量的苯丙酮酸及其部分代谢产物(苯乳酸及苯乙酸等)由尿排出,称为苯丙酮尿症(PKU)。•

苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性,导致脑发育障碍,患儿智力低下。治疗原则是早期发现,并适当控制膳食中苯丙氨酸的含量。(二)苯丙酮尿症(PKU)苯丙氨酸除转变为酪氨酸外,少量可经转氨基作用生成苯丙酮酸。PKU谢谢观看

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