第二十一章大疱性皮肤病黄冈姜国雄讲解

1第二十一章大疱性皮肤病黄冈职业技术学院姜国雄全国临床医学专业《皮肤性病学》资源库22讲授内容：第一节：天疱疮第二节：大疱性类天疱疮【内容提要】3

一、概念天疱疮（Pemphigus）是一类以角质形成细胞粘着性受损，棘层松懈，皮肤粘膜出现松弛性水疱为特征的自身免疫性疾病。二、病因1.天疱疮患者血循环中存在特异性天疱疮自身抗体。2.抗体与抗原结合，使角质形成细胞释放纤维蛋白酶原激活物，引起细胞表面蛋白酶活性增加,从而导致细胞间粘合物质降解，造成棘细胞松解。第一节天疱疮4第一节天疱疮三、天疱疮的临床分型1.寻常型天疱疮（Pemphigusvulgaris）2.增殖型天疱疮（Pemphigusvegetans）3.落叶型天疱疮（Pemphigusfoliaceus）4.红斑型天疱疮（Pemphiguserythematosus）5第一节天疱疮?四、临床表现（一）寻常型天疱疮

（Pemphigusvulgaris）1.多发生于中年人，男性和女性发病率相当，儿童罕见。2.外观正常皮肤上或红斑的基础上发生松弛性水疱或大疱，疱壁薄，尼氏征阳性。水疱易破，形成糜烂面。3.皮损常见于胸、背、头、面、颈等部位，不及时治疗可使体液大量丢失，发生低蛋白血症，继发感染而危及生命。约半数患者的损害初发于口腔粘膜，表现为水疱、糜烂。4.皮损消退后遗留色素沉着斑。6第一节天疱疮（二）增殖型天疱疮（Pemphigusvegetans）1.轻型原发损害为小脓疱，疱破后在糜烂面上形成增殖性损害。

2.重型初起为松弛性水疱，尼氏征阳性。水疱破后糜烂面逐渐增生，形成乳头瘤样斑块，皱褶部位的损害尤为明显；易继发细菌感染，味臭。7第一节天疱疮

（三）落叶型天疱疮（Pemphigusfoliaceus）

水疱发生于外观正常的皮肤或红斑上，为松弛性大疱，壁更薄，极易破，尼氏征阳性。在糜烂面上形成黄褐色油腻性疏松的鳞屑和薄痂，如落叶状。痂下湿润，有腥臭味。8第一节天疱疮

（四）红斑型天疱疮（Pemphiguserythematosus）

皮损好发于头皮、面部、胸背部及上肢，面部损害为鳞屑性红斑，呈蝶形分布。头皮及躯干损害为散在的红斑，红斑上发生松弛性水疱，疱壁极薄，易破，尼氏征阳性。在糜烂面上常结成黄痂或脂状鳞屑，类似脂溢性皮炎。9第一节天疱疮

（五）其他类型天庖疮

1.药物诱导型天庖疮

可由巯基药物、抗生素、吡唑酮衍生物、血管紧张素转换酶抑制剂或其他药物引起。多在用药数月后发生，早期出现非特异性皮疹，如麻疹样皮疹、荨麻疹、多形红斑等，随后发生天疱疮样皮损。

2.副肿瘤型天疱疮2/3病例在皮疹发生之前即有肿瘤存在，多为淋巴系统肿瘤。病情较重，手术切除肿瘤后可部分缓解。10第一节天疱疮四、实验室检查1.细胞学检查：可见棘层松解细胞。2.间接免疫荧光检查在病情活动期，90%以上的病例有高滴度的抗表皮细胞间物质的循环抗体，主要为IgG，约1/3的患者有抗表皮细胞间物质IgA循环抗体。抗体滴度与病情的严重程度基本相平行。3.组织病理：天疱疮的基本病理变化是表皮内裂隙或水疱，疱腔内有棘层松解细胞。4.免疫病理：角质形成细胞间有IgG、C3

呈网状沉积。11第一节天疱疮五、治疗一般治疗

高蛋白、高维生素饮食，全身衰竭者：人血浆白蛋白、全血或血浆。2.全身治疗①糖皮质激素：初始剂量为1～2mg/kg·d。皮损消退2周后开始减量，维持量一般为5～15mg/d。病情严重者可用大剂量甲基泼松龙冲击治疗。②免疫抑制剂。③大剂量丙种球蛋白静脉滴注和血浆置换疗法。④氨苯砜与糖皮质激素联合治疗。⑤抗感染治疗。⑥局部治疗。12第二节大疱性类天疱疮

一、病因

自身免疫性疾病。患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体。

13第二节大疱性类天疱疮二、临床表现

好发于50岁以上中老年人，典型损害为胸腹、腋下、腹股沟及四肢屈侧出现外观正常的皮肤或红斑上发生浆液性水疱或大疱，疱壁厚而紧张，不易破裂，尼氏征阴性。

14第二节大疱性类天疱疮三、组织病理与免疫病理

表皮下水疱，疱内有嗜酸性、中性粒细胞。直接免疫荧光：90%以上活动期病人显示免疫球蛋白和补体呈线状沉积在表真皮基底膜带，主要为IgG和C3。15第二节大疱性类天疱疮四、治疗

1.全身治疗①糖皮质激素：中等量泼尼松，1mg/kg·d，病情控制后逐渐减量