范海霞病例讨论

疑难病例讨论安徽省中医院风湿科范海霞病例特点患者，女，52岁，已婚，汉族，因“反复双手雷诺现象、上腹痛、后背痛3年余”于2014-12-01入院。现病史：患者近3年无明确诱因下出现双手遇寒凉后变白-变紫伴疼痛不适。病程中有反复上腹痛，严重时出现后背、胸前区疼痛，伴心慌、头昏、呕吐不适。曾考虑胆囊炎病情所致。2011年行胆囊炎手术治疗后上述症状仍反复发作。病例特点2013年5月至安徽省某三甲医院消化科住院治疗查血常规、肝肾功能、肿瘤标志物均正常；ANA（+），抗CENP（+），抗CENPB（+），抗BPO（+）；小肠CT：肠系膜上动脉起始段病变，考虑动脉炎可能。请风湿科会诊考虑不排除风湿性疾病累及大动脉可能，予“泼尼松

5mgtid，HCQ0.1tid，MTX10mgqw”口服。2013年8月至安徽省某三甲医院风湿科就诊，查ANA（+），抗CENPB（+），抗BPO（+），抗SP100（+），ALT46U/L，AST68U/L，GGT104U/L，诊断“未分化结缔组织病,原发性胆汁性肝硬化可能”，予以“甲泼尼龙

4mgqd、熊去氧胆酸

0.25bid、雷公藤多苷片

10mgtid、白芍总苷

0.6tid”治疗，症状明显好转。1周前出现腰背疼痛，夜间加重，翻身困难，为求进一步诊治入住我科。病程中食欲减退，偶有胸闷，无口腔溃疡、发热、皮肤红斑、皮下结节、双手足小关节畸形等症，睡眠差，大小便正常。既往史：有慢性浅表性胃炎病史1年；否认冠心病；否认高血压；否认脑梗塞；否认脑出血；否认肺结核；否认肝炎；否认外伤史；2011年行胆囊切除术；否认输血史；无食物过敏史；有“青霉素、磺胺类”药物过敏史。入院查体：T:36.4℃，P:78次/分，R:19次/分，BP:120/78mmHg。神志清楚，精神可。双手指皮肤弹性下降，双手指甲甲床不光整，面部毛细血管扩张充血。口唇暗红，扁桃体无肿大。浅表淋巴结不大。气管居中，双侧甲状腺未及肿大。双肺部叩诊清音，呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心界不大，心率78次/分，律齐，无杂音。腹软，上腹部压之不适，无反跳痛，肝脾肋下未及，墨菲氏征（-）。肝浊音界存在，肝上界位于右锁骨中线第6肋间，移动性浊音阴性，双肾区叩痛阴性，双输尿管压痛点无明显压痛。双下肢无水肿。

腰椎及椎旁压痛（+），各方向活动可；四肢大小关节无肿胀，压痛（-）；双侧“4”字试验（-）。辅助检查结果2013年8月外院辅检：ESR9mm/h；生化：ALT46U/L，AST68U/L，GGT104U/L，ASO311U/ml，TG1.67mmol/L，UA374umol/L，ACE6U/L；自身抗体：抗CENPB(+)，ANA(+)；抗自免肝抗原抗体：抗BPO（+），抗SP100（+），余（-）；抗C1q1.6RU/ml。肺部CT示：1、两肺未见明显实质性病变；

2、右侧乳腺内上象限结节：增生结节？；3、脂肪肝。肠系膜CTA示:1、肠系膜上动脉管壁明显增厚：考虑大动脉炎可能性大；

2、肠系膜上动脉及腹腔起始段病变；

3、腹主动脉及右侧髂总动脉钙化。2014年12月我院辅检：尿常规：PRO+-，UWBC+-，49.40ul，URBC31.70ul，EC99.00ul，SRC7.00ul；大便常规+隐血（-）；血常规：WBC5.08×109/L，RBC4.30×1012/L，HGB136g/L，PLT167×109/L；ESR16mm/h；生化示：IGG16.40g/L，ASO317U/ml，ALT9U/L，AST24U/L，GGT48U/L，AKP115U/L，CK193U/L，Cr75.0umol/L，UA337umol/L，BUN4.00mmol/L，GLU5.51mmol/L，TG1.70mmol/L，

AMY86U/L，P-AMY40U/L，LPS47U/L；自身抗体全套：ANA核着丝点型阳性（1:1000），ANA胞浆颗粒型临界阳性（1:100），抗NRNP/SM（±），抗Sm（±），抗CENPB（+）；抗CCP<25RU/ml，GPI0.03mg/L，AKA（-）；HLA-B27（-）；FT3、FT4、TSH均正常；抗自免肝抗原抗体：抗BPO弱阳性，抗SP100弱阳性，余（-）；ANCA（-）；胸片：两肺未见明显实质性病变。心电图：窦性心律。泌尿系彩超：左侧肾盂轻度积水：左侧输尿管中段结石可能。腰椎MRI：1、L4-L5椎间盘膨出、L5-S1椎间盘突出；

2、腰椎轻度退行性变；

3、盆腔积液。小结：1.主要症状：女，52岁，反复双手雷诺现象、上腹痛、后背痛3年余，近1周腰背疼痛加重，夜间加重，翻身困难。2.辅助检查：ESR16mm/h；IGG16.40g/L，自身抗体：ANA核着丝点型阳性（1:1000），ANA胞浆颗粒型临界阳性（1:100），抗NRNP/SM（±），抗Sm（±），抗CENPB（+）；抗自免肝抗原抗体：抗BPO弱阳性，抗SP100弱阳性，余（-）；肠系膜CTA示:1、肠系膜上动脉管壁明显增厚：考虑大动脉炎可能性大；

2、肠系膜上动脉及腹腔起始段病变；

3、腹主动脉及右侧髂总动脉钙化。问题诊断？进一步检查？治疗？诊断未分化结缔组织病？大动脉炎？原发性胆汁性肝硬化？其他？未分化结缔组织病诊断：目前尚无统一的UCTD诊断标准。根据国内外报道的患者临床特征，一般认为UCTD应具有相对稳定的一项以上典型的风湿病症状或体征，伴有至少1项高滴度自身抗体，且不符合任何其他CTD者。在诊断过程中，排除性诊断非常重要。大动脉炎诊断：1990年ACR关于大动脉炎分类标准如下：1.发病年龄≤40；2.肢体间歇性跛行；3.一侧或双侧肱动脉搏动减弱；4.双上肢收缩压差>10mmHg；5.一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；6.动脉造影异常。符合上述6条中3条者可诊断本病，同时需除外先天性主动脉狭窄、肾动脉纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、PAN、胸廓出口综合征。原发性胆汁性肝硬化诊断：无症状患者，AMA、ALP和IgM检测有助发现早期病例。中年以上女性，慢性病程，有显著皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝大，伴有胆汁淤积性黄疸的生化改变而无肝外胆管阻塞证据时要考虑本病。具备以下三项诊断标准中两项即可诊断PBC：1.存在胆汁淤积的生化证据，以ALP升高为主；2.AMA阳性；3.肝组织检查为非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏。治疗甲泼尼龙8mgqd白芍总苷胶囊0.6tid全腹部CT平扫+增强+CTU示：1、胰腺钩突部斑片状低密度影及腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结：考虑为胰头Ca并腹膜后及腹腔淋巴结转移可能；腹膜后纤维化或结缔组织病所致不除外；2、左肾盂壁、输尿管上段壁稍增厚，左肾周脂肪间隙模糊：考虑炎性病变可能，随访；3、盆腔积液；胆囊术后改变。肿瘤标志物：CA12549.8U/ml，CA199316.97U/ml。诊断1.胰腺癌

；2.未分化结缔组织病。胰腺癌基于胰腺癌患者的发病特点，目前认为：40岁以上、无诱因腹痛、饱胀不适、食欲不振、消瘦、乏力、腹泻、腰背部酸痛、反复发作性胰腺炎或无家族遗传史的突发糖尿病，应视为胰腺癌的高危人群，就诊时应警惕胰腺癌的可能性。胰腺癌对临床出现下列表现者应引起重视：1.不明原因的上腹部不适或腹痛，位置较深，性质也较模糊，与饮食关系不一。2.进行性消瘦和乏力。3.不能解释的糖尿病或糖尿病突然加重。肿瘤与结缔组织病近年来关于肿瘤与结缔组织病的相关性研究日益增多，越来越多的证据显示了结缔组织病中发生肿瘤的风险增高。肿瘤和结缔组织病之间相关性的影响因素目前尚