门静脉高压症-超详细

1门静脉高压症

2内容：

1、前言2、门静脉高压形成的解剖基础3、病理生理基础4、临床表现5、治疗3门静脉高压症（hypertension）概念：门静脉血流受阻、血液瘀滞时，则引起门静脉系统压力的增高。临床上表现为：脾大、脾亢、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。门静脉正常压力：13~24cmH2O,平均值：18cmH2O；门静脉高压症时压力：30~50cmH2O。4解剖基础门静脉主干：肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成。两个毛细血管网之间：胃肠脾胰的毛细血管网和肝小叶内的肝血窦。血流：每分钟血流1100ml，与肝动脉供氧比例几乎相等。5解剖基础门静脉系与腔静脉系之间的四个交通支：1.胃底、食管下段交通支；2.直肠下段、肛管交通支；3.前腹壁交通支；4.腹膜后交通支。6解剖基础1.胃底、食管下段交通支：通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。7解剖基础2.直肠下段、肛管交通支：通过肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。8解剖基础3.前腹壁交通支：经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流入上下腔静脉。9解剖基础4.腹膜后交通支：与下腔静脉分支吻合。10解剖基础11病理生理始动因素：门静脉血流阻力增加。按部位分：肝前、肝内和肝后。肝内又分：窦前、窦后和窦型。12各型常见病因：肝前窦前肝后窦型病理生理13病理生理门静脉高压形成后的病理变化：1.脾大、脾亢：门脉压力增高，无静脉瓣，血液瘀滞--充血性脾大长期充血-纤维组织增生、脾组织再生-脾亢长期充血-脾周围炎，脾与膈肌的广泛粘连和侧枝血管形成。14病理生理门静脉高压形成后的病理变化：2.交通支扩张：门静脉受阻-交通支大量开放并扩张、扭曲-静脉曲张最有临床意义：试管下端、胃底形成的曲张静脉直肠上、下静脉从扩张可引起继发性痔脐旁静脉与腹壁上下深静脉吻合支扩张，引起脐周静脉曲张。15病理生理门静脉高压形成后的病理变化：3.腹水：门静脉系统毛细血管床的滤过压增加、低蛋白血症、胶体渗透压下降及淋巴液生成增加-腹水形成醛固酮分泌过多，钠、水潴留-加剧腹水形成16病理生理门静脉高压性胃病门脉高压→胃壁淤血、水肿→交通支开放→胃粘膜循环障碍→胃粘膜防御屏障破坏→门静脉高压性胃病17临床表现脾大、脾亢呕血、黑便腹水非特异性全身症状：疲乏、嗜睡、厌食。18临床表现脾大、脾亢：体检时，如能触及脾，就可能提示有门静脉高压19临床表现如有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征，提示门静脉高压严重20临床表现慢性肝病的其他征象：如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。21临床表现腹水22临床表现腹壁静脉曲张23临床表现蜘蛛痣24临床表现食管胃底静脉曲张：一旦破裂，立刻发生急性大出血，呕吐鲜红色血液。25诊断1.血象：脾亢时，白细胞降至3x109/L以下，血小板减少至（70~80）x109/L。

出血、营养不良、溶血或骨髓抑制都可以引起贫血。26诊断2.肝功能：白蛋白降低、球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置；凝血酶原时间延长。27诊断2.肝功能分级28诊断3.腹部超声显示腹水肝密度及质地异常门静脉扩张（内径≥1.3cm）；29诊断4.食管吞钡X线检查或胃镜5.直接或间接肝静脉造影；30治疗主要是预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血。31治疗（一）食管胃底曲张静脉破裂出血：药物、内镜、介入和外科手术的综合治疗措施。根据Child-Pugh分级不同，治疗方案不同。32治疗一、Child-PughC：这类病人有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损，如果进行手术，死亡率可高达60~%70%。应首选非手术治疗。33治疗非手术治疗：输液、输血、防治休克；药物止血：1.血管加压素；2.生长抑素、奥曲肽；内镜治疗：硬化剂注入(EVS)；食管曲张静脉套扎术（EVL).------以上两种对胃底曲张静脉破裂出血无效。34治疗非手术治疗：食管曲张静脉套扎术（EVL)35治疗非手术治疗：三腔管压迫止血：

暂时。过渡治疗措施。胃气囊：150~200ml食管气囊：100~150ml重量0.25~0.5kg36治疗非手术治疗：三腔管压迫止血注意事项：

一般放置24小时，放置时间不宜超过3~5天，否则可使食管或胃底黏膜因受压迫太久而发生溃烂、坏死、食管破裂；每隔12小时，应将气囊放空10~20分钟；如有出血即再充气压迫。胃气囊：150~200ml食管气囊：100~150ml重量0.25~0.5kg37治疗非手术治疗：经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS)：用介入放射方法，经颈静脉在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道，置入支架。38治疗非手术治疗：TIPS可明显降低门静脉压力，一般可降低至原来的一半，能治疗急性出血和预防复发出血。39治疗非手术治疗：TIPS的问题:

支撑管可进行性狭窄和并发肝功能衰竭（5%~10%）、肝性脑病（20%~40%）。40治疗非手术治疗：TIPS的适应证:

药物和内镜治疗无效、肝功能差的曲张静脉破裂出血病人和用于等待行肝移植的病人。41治疗二、Child-PughA、B：这类病人没有黄疸、没有明显腹水，应争取即时或经短时间准备后即行手术。

手术分类：一类是分流术、另一类是阻断门奇静脉间反常血流。42治疗手术治疗：

急诊手术适应证：1.有大出血病史，或本次出血汹涌，或短期止血后仍有反复出血；2.经严格内科治疗48小时仍不能控制的出血，或短暂止血又复发出血。

术式以贲门周围血管离断术为首选。43治疗手术治疗：

（1）门体分流术：分为非选择性分流、选择性分流（包括限制性分流）44治疗非选择性分流：

是将入肝的门静脉血完全转流入体循环。注：因门静脉血流未经肝脏代谢，所以肝性脑病发生率高，可达30%~50%，易引起肝衰竭。包括以下方式：45治疗非选择性分流：

代表术式：门静脉与下腔静脉的端侧分流术。46治疗非选择性分流：

代表术式：门静脉与下腔静脉的端侧分流术。将门静脉肝端结扎，防止发生离肝门静脉血流。47治疗非选择性分流：

门静脉与下腔静脉侧侧分流术。48治疗非选择性分流：

门静脉与下腔静脉侧侧分流术。离肝门血流一并转流入下腔静脉，减低肝血窦压力，有利于控制腹水。49治疗非选择性分流：

肠系膜上静脉与下腔静脉桥式（H形）分流术。50治疗非选择性分流：

中心性脾-肾静脉分流术：切除脾，将脾静脉近端与左肾静脉端侧吻合。51治疗选择性门体分流：

保存门静脉血流的同时降低食管胃底曲张静脉的压力。

代表术式：远端脾-肾静脉分流术。52治疗选择性门体分流：

远端脾-肾静脉分流术，将脾静脉远端与左肾静脉进行端侧吻合，同时离断门-奇静脉侧枝，包括胃冠状静脉和胃网膜静脉。胃冠状静脉53治疗限制性门体分流的目的：充分降低门静脉压力，制止食管胃底曲张静脉出血，同时保证部分入肝血流。代表术式：限制性门-腔静脉分流（侧侧吻合口在10mm）和门-腔静脉“桥式”分流（桥式人造血管口径为8~10mm）。54治疗（2）断流术：即脾切除，同时手术阻断门奇静脉间的反常血流。贲门周围血管离断术：最有效，也是最常用的断流术术式。55治疗贲门周围血管分组：1.冠状静脉；2.胃短静脉；3.胃后静脉；4.左膈下静脉。56治疗三、预防性手术的必要性：

倾向于不做预防性手术，但是如果有重度食管胃底静脉曲张，特别是内镜下见“红色征”，为预防首次急性大出血，可酌情考虑行预防性手术，主要是断流术。57治疗不做预防性手术的原因：1.肝硬化病人中仅有40%出现食管胃底静脉曲张，而有静脉曲张病人，约50%~60%并发大出血；2.本来不出血的病人，经过预防性手术后，反而引起大出血。58治疗（二）严重脾大、合并明显的脾亢

最多见于晚期血吸虫病，也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症。—单纯脾切除效果良好。59治疗（三）肝硬化引起的顽固性腹水

有效治疗方法：肝移植。

其他：TIPS、腹腔上腔静脉转流术。60巴德-吉亚利综合征61巴德-吉亚利综合征也称布-加综合征，是肝后型门静脉高压症主要病因。

它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或合并下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。62主要分3型：

A型：局限性下腔静脉阻塞；

B型：下腔静脉长段狭窄或阻塞；

C型：肝静脉阻塞

63诊断

早期：劳累后右上腹胀痛、肝脾大，逐渐出现腹水、双下肢水肿、胸腹壁乃至腰背部静脉曲张及食管静脉曲张和破裂出血。

晚期：恶病质状态，腹大如鼓、骨瘦如柴。64诊断

彩超检查很易发现肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞下腔和（或）肝静脉造影有助于明确诊断高凝状态65治疗

由急性肝、腔静脉血栓引起者，可用纤溶疗法：由下腔静脉或