内科三基考试习题及答案第八章 神经内科

第八章神经内科一、填空题1、脊髓亚急性联合变性的病因与维生素______________缺乏有关。2、急性脊髓炎可累及脊髓的任何节段，但以____________________________段脊髓最为常见。3、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进行性发展的，并且是______________依赖性的脱髓鞘感觉运动神经病。4、急性重症全身型肌无力：可呈四肢迟缓性瘫但起病较慢______________感觉症状，症状有波动，表现为晨轻暮重疲劳实验、腾喜龙实验阳性，CSF检查______________。5、GBS典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高，而细胞数正常，称为____________________________分离现象，为本病特点之一。蛋白质增高于起病后第______________周最明显。6、GBS患者脑神经受损以______________神经麻痹为最多见，后组脑神经以Ⅸ、Ⅹ神经麻痹也相当常见。7、GBS运动感觉神经症状多在前驱症状出现后3天至3周出现，运动神经麻痹多起病急、进展快，呈______________性肢体无力麻痹和迟缓性麻痹。8、多数GBS患者病前______________周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。9、目前认为AIDP属于______________自身免疫性疾病。10、中枢性面瘫是由面神经核以上部分受损引起的面神经麻痹，病变对侧面______________部表情肌的运动障碍，多伴有肢体瘫痪。11、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多为双侧性周围性面瘫，并伴有四肢对称性迟缓性瘫痪和脑脊液______________分离现象。12、周围性面神经瘫痪病变在______________，可有面肌瘫痪、舌前2／3味觉障碍、听觉过敏、病侧乳突疼痛、耳郭及外耳道感觉迟钝、外耳道或鼓膜带状疱疹。13、周围性面神经瘫痪病变在______________肌神经近端，可出现舌前2／3味觉障碍及听觉过敏。14、周围性面神经瘫痪病变在茎乳孔内鼓索神经近端，可有______________味觉的减退或消失。15、周围性面神经瘫痪闭目时眼球转向上、外方露出白色的巩膜，称为______________现象。16、周围性面神经瘫痪表现一侧面部表情肌的部分或完全性瘫痪，______________消失，不能皱额蹙眉，眼裂变______________，眼裂不能______________。17、特发性面神经麻痹是指______________内面神经的______________炎症所引起的周围性面瘫。又称面神经炎或Bell麻痹。18、继发性三叉神经痛的疼痛性质多为隐痛、钝痛或胀痛，疼痛持续时间______________，无明显间歇期或间歇期疼痛症状并不完全消失，范围多超越三叉神经分布区。19、三叉神经痛严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧，称为______________。20、三叉神经痛患者口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，称为。轻触即可诱发，“______________”21、三叉神经痛严格限于三叉神经的分布区域内，其中起始于第______________支更为常见。22、三叉神经痛是一种原因未明的面部______________支配区域内反复发作的、短暂的、阵发性剧痛。23、紧张性头痛一般不会因疼痛严重而影响______________，患者整天头痛，但一天内可逐渐增强和逐渐减轻。24、紧张性头痛系由于长期紧张、焦虑或疲劳所致的颈部______________持久性收缩，肌肉血液循环障碍和缺血。25、在女性患者中，月经前期或月经来潮时易__________偏头痛发作，而在妊娠期头痛发作可__________，更年期后逐渐消失。26、小舞蹈病又称风湿性舞蹈病，是__________在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年。27、HD致病基因位于4号染色体的短臂4q16.3位置的IT15基因，该基因的上端编码区的__________三核苷酸有异常的扩增性重复。28、肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的__________代谢障碍性疾病。29、亨廷顿舞蹈病是一种常染色体__________性遗传的基底节和大脑皮质的变性疾病。30、PD患者由于黑质__________能神经元变性丢失，造成Ach系统功能相对亢进，导致基底节输出过多。31、PD临床以静止性__________、运动迟缓、肌__________和姿势步态异常为主要特征。32、帕金森病又名__________，是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。33、MS治疗药物有__________、α－干扰素、免疫球蛋白和免疫抑制剂。34、MS临床特征是__________的多发性和__________上的多发性。35、MS的可能是遗传易感个体与__________因素作用而发生的自身免疫过程。36、多发性硬化是以中枢神经系统炎性__________为特征的获得性自身免疫病。37、AIDS继发性中枢神经系统肿瘤：__________瘤，Kaposi肉瘤。38、AIDS中枢神经系统机会性感染：__________，__________，病毒感染和细菌感染。39、SAH防治脑血管痉挛的药物是__________通道拮抗剂。40、SAH防治再出血可使用抗纤溶药物__________。41、SAH患者需要绝对卧床__________周，避免一切可引起血压及颅压增高的诱因。42、SAH常见的并发症有：__________、__________、__________和__________。43、SAH最常见的病因是__________，其次为脑动静脉畸形。44、__________是脑出血的最主要病因。45、脑栓塞的栓子来源：__________、__________和来源不明的栓子。46、腔隙性梗死是指发生在大脑半球__________及脑干的缺血性微梗死，约占脑梗死的20％。47、抗凝治疗常用的药物有肝素、低分子肝素及华法林等。治疗期间应监测__________和凝血酶原时间。48、溶栓并发症有：__________、__________和__________。49、短暂性脑缺血发作是指脑血管病损所致短暂的局灶性脑功能障碍。症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在__________小时内缓解，不留任何后遗症。50、细菌性、真菌性、结核性脑膜炎及颅内恶性肿瘤，特别是脑膜癌时，葡萄糖含量可__________。病毒性脑炎时多正常。51、CSF的葡萄糖含量取决于血糖的水平，正常含量约为__________～__________mmol/L。52、__________半球受累可伴有失语；非优势半球受累，可引起对侧感觉忽略等障碍。53、__________皮层支闭塞出现偏瘫及偏身感觉障碍以面及上肢为重。54、__________闭塞时可出现淡漠、欣快等精神症状，大小便失禁、强握等原始反射。55、__________深穿支闭塞时出现对侧中枢性面舌及上肢瘫痪。56、__________皮层支闭塞产生对侧下肢运动及感觉障碍，可伴有小便不易控制。57、Wallenbergsyndrome的主要临床表现为：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；构音障碍；__________性感觉障碍等。58、延髓外侧综合征又称小脑下后动脉综合征，常见于__________动脉闭塞或部分梗死所致。59、Webersyndrome临床表现为病侧__________麻痹和对侧中枢性偏瘫。60、绒球小结叶是进化上出现最早的部分，又称__________。61、原裂前方的部分称为__________，在进化上出现较晚，故又称旧小脑。62、优势半球额下回受损可出现__________性失语。63、__________损害可出现下肢痉挛性截瘫、尿潴留和感觉障碍。64、中央前回的破坏性病灶引起单瘫。刺激性病损引起__________癫痫痫。65、额中回后部有侧视中枢，病损时两眼向病灶__________侧同向斜视，刺激性病损两眼向病灶__________侧同向斜视。66、额桥束损害可产生对侧肢体__________。67、__________前部病变表现为痴呆和人格改变。68、大脑__________叶病变主要表现为随意运动、语言及其精神活动方面的障碍。69、核间性眼肌麻痹的病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的__________。70、眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失，为__________麻痹的临床表现之一。71、眼外肌麻痹表现为上睑下垂，外斜视，眼球向上、向下运动受限，并出现复视，可能是__________受损。72、肢体远端对称性感觉缺失，呈手套袜子型分布，多见于__________受损。73、浅感觉检查包括：__________、__________和__________等。74、铅管样肌张力增高为__________病变的表现特点。75、肌张力增高见于__________病变和__________病变。76、肌张力减低可见于__________病变、小脑病变及肌原性病变。77、检查时让患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力，比较两侧胸锁乳突肌收缩时的轮廓和坚实程度，这是检查__________的运动功能。78、感音性耳聋时，即__________长于__________，Rinne试验阳性；传导性耳聋时，__________长于__________，即Rinne试验阴性。79、视神经检查主要检查__________、__________和__________。80、脑膜刺激征包括__________、__________和__________。81、.癫痫大发作一般选用______________。失神发作宜选用______________。单纯部分性发作可选用______________。82、进行性肌营养不良严重程度与患儿家族中遗传代数成比______________，最重的是______________病例，预后不良。83、假肥大型肌营养不良症患者均为______________性，多在3～5岁发病。84、肌营养不良患者因______________基因缺陷而导致肌细胞内缺乏Dys，造成功能缺失而发病。85、皮肌炎主要为______________免疫机制。86、多发性肌炎可能与病毒感染骨骼肌有关，由______________细胞介导。87、Lambert-Eaton综合征低频使动作电位下降高频使动作电位______________。88、Lambert-Eaton综合征约2/3患者伴发癌肿，最多见的是______________癌。89、肌无力危象是由于抗胆碱酯酶药量不足引起，注射______________后症状明显减轻可证实。90、MG患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，以致不能维持换气功能时即为______________。91、MG主要临床特征是受累肌肉连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转因此症状呈现出______________的波动性变化。92、MG起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧______________肌麻痹，但______________括约肌一般不受累。93、MG患者中，胸腺几乎都有异常，10～15MG患者合并______________瘤。94、MG的发病机制可能为体内产生______________，经由补体介导的细胞膜溶解作用使AChR大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。95、皮质延髓束受损出现______________反射亢进等脑干病理征。后期伴有强哭、强笑呈现典型的真、假球麻痹并存表现。96、运动神经元病是一组病因尚未明确的主要影响______________细胞及（或）锥体束的运动系统疾病。97、Alzheimer病病人______________叶萎缩，其病理特征包括______________、______________和______________。98、AD患者海马和新皮层______________显著减少，被认为是记忆障碍和其他认知功能障碍的原因之一。99、脊髓亚急性联合变性周围血象显示为______________性贫血。100、脊髓亚急性联合变性症状主要表现______________。二、名词解释1、特发性面神经麻痹2、紧张性头痛3、癫痫持续状态4、脑栓塞5、脊髓横贯性损害6、脊髓半切综合征7、核间性眼肌麻痹8、核性眼肌麻痹9、命名性失语10、Wernicke失语11、Broca失语12、失语症13、无动性缄默症14、去皮层综合征15、脑膜刺激征16、反拗危象17、肌无力危象18、延髓内侧综合征（Dejerine－syndrome）19、桥脑被盖部综合征（Raymond－Cestansyndrome）20、中脑腹侧部综合征Webersyndrome21、胆碱能危象22、基底动脉尖综合征23、小脑上动脉综合征24、Lockedinsyndrome25、肌无力综合征Lambert－Eatonsyndrome26、红核综合征（Benediktsyndrome）27、延髓外侧综合征（Wallenbergsyndrome）28、脑桥腹下部综合征（Millard－Gublersyndrome）29、桥脑基底内侧综合征（Fovillesyndrome）三、判断题1、周期性瘫痪首次发作多在儿童期至青年期，饱餐、剧烈活动、寒冷和情绪激动为诱因。2、大发作一般选用苯妥因钠失神发作宜选用氯硝西泮。3、部分性癫痫发作不伴意识障碍。4、进行性肌营养不良的严重程度与患儿家族中遗传代数成正比。5、假肥大型肌营养不良症患者男女均可发生，多在3～5岁发病。6、Lambert－Eaton综合征可能与病理状态下自身抗体直接作用于周围神经末梢突触后膜的电压依赖性钙通道有关。7、胆碱能危象是由于抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状明显减轻可证怠?8、危象是MG死亡的常见原因，肺部感染或手术如胸腺切除术可诱发危象，情绪波动和系统性疾病可加重症状。9、MG患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，以致不能维持换气功能时即为危象。10、MG患者肌肉连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转，因此症状呈现出晨轻暮重的波动性变化。11、皮质延髓束受损出现下颌反射亢进等脑干病理征，后期伴有强哭、强笑，呈现典型的真、假球麻痹并存表现。12、运动神经元病临床上兼有上和（或）下运动神经元的体征，表现为肌无力、肌萎缩、感觉障碍等症状及体征。13、AD患者海马和新皮层胆碱乙酰转移酶及乙酰胆碱显著减少被认为是记忆障碍和认知功能障碍的原因之一。14、脊髓亚急性联合变性症状主要表现为贫血、末端感觉异常、双下肢乏力、行走不稳及精神症状。15、脊髓亚急性联合变性多于中年以后起病，病情呈渐进性发展。16、急性脊髓炎可累及脊髓的任何节段，但以腰段最为常见。17、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进行性发展的并且对激素治疗不敏感的疾病。18、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一组免疫介导炎性脱髓鞘性周围神经病。19、急性重症全身型肌无力可呈四肢迟缓性瘫，症状有波动，药物治疗效果差。20、低血钾性周期性瘫痪发作时四肢肌无力、腱反射减低，有多次发作史，血钾低，心缤嫉图匦愿谋洌辜睾笾⒆椿航狻?21、GBS典型的脑脊液改变是蛋白质含量正常，而细胞数增高，称为蛋白-细胞分离现象，为本病特点之一。22、多数GBS患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。23、目前认为AIDP属于迟发性过敏性反应的自身免疫性疾病。24、中枢性面瘫是由面神经核以上部分受损引起的面神经麻痹，病变对侧面下部表情肌运动障碍，多伴有肢体瘫痪。25、闭目时眼球转向上、外方露出白色的巩膜，称为Bell现象。26、中枢性面神经瘫痪表现一侧面部表情肌的部分或完全性瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全。27、特发性面神经麻痹是指茎乳孔内面神经的化脓性炎症所引起的周围性面瘫。又称面神经炎或Bell麻痹。28、继发性三叉神经痛的疼痛性质多为隐痛、钝痛或胀痛，疼痛持续时间较长，无明显间歇期或间歇期疼痛症状并不完全消失，范围多超越三叉神经分布区。29、三叉神经痛严格限于三叉神经的分布区域内，其中起始于第1和第2支更为常见。30、紧张性头痛多因疼痛严重而卧床不起或影响日常生活。31、紧张性头痛发病率多数在30岁前后，绝大多数患者表现为单侧头痛。32、缓激肽、5－HT、乳酸、钾等致痛物质局部积累会引起紧张性头痛。33、情绪紧张、焦虑和疲劳、气候变化、精神刺激等，在一部分偏头痛患者中为重要的诱发因素。34、偏头痛的病因至今尚未完全明确，一般认为与遗传因素有关。35、小舞蹈病是猩红热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年。36、肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铁代谢障碍性疾病。37、亨廷顿舞蹈病是一种常染色体隐性遗传的基底节和大脑皮质的变性疾病。38、PD是由于黑质Ach产生过多、功能亢进而诱发的疾病。39、帕金森病临床以运动性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。40、MS是环境因素作用而发生的自身免疫过程。41、多发性硬化是以中枢神经系统血管炎性为特征的获得性自身免疫病。42、AIDS继发性中枢神经系统肿瘤：原发性淋巴瘤、Kaposi肉瘤。43、SAH防治脑血管痉挛的药物是654－2。44、SAH防治再出血可使用抗纤溶药物6氨基己酸、止血芳酸、止血环酸等。45、SAH患者需要绝对卧床1～2周，避免一切可引起血压及颅压增高的诱因。46、SAH最常见的病因是颅内动脉瘤，其次为脑动静脉畸形。47、高血压合并小动脉硬化是脑出血的最主要病因。其他病因包括脑淀粉样血管病、动脉瘤、动静脉畸形等。48、腔隙性梗死是指发生在大脑半球深部白质及脑干的缺血性微梗死，因脑组织缺血、坏死、液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙。49、抗凝治疗常用的药物有肝素、低分子肝素及华法林等，治疗期间应监测凝血时间和凝血酶原时间。50、溶栓并发症：脑梗死病灶继发出血；致命的再灌注损伤及脑组织水肿；再闭塞。51、脑梗死溶栓适应证之一必须包括治疗前收缩压lt200mmHg或舒张压lt120mmHg。52、脑梗死常见的病因及发病机制有：动脉管腔狭窄和血栓形成、动脉炎和药源性动脉炎。53、TIA的发病与动脉粥样硬化、动脉狭窄、心脏病血液成分改变及血流动力学等多种病因及多种途径有关。54、短暂性脑缺血发作症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在24h内缓解，可遗留有轻度的后遗症。55、细菌性、真菌性、结核性脑膜炎及颅内恶性