第十六章血液生化

第十六章血液生化血液的基本成分与功能血浆蛋白质血红蛋白的合成与红细胞代谢血液血浆（55％～60％）有形成分（40～50％）

红细胞、白细胞、血小板等血清：血液在体外凝固后析出的淡黄色透明液体血清：血浆去除纤维蛋白原血浆：若将血液加入适量的抗凝剂后离心，可使血细胞下沉，浅黄色的上清液即为血浆第一节血液的基本成分与功能血液组成50-60%血浆plasma(血清serum)白细胞，血小板40~50％红细胞

2、血细胞：红细胞、白细胞、血小板

1、血浆一、血液成分

全血血浆血清（blood)（plasma)（serum)

血浆=全血-有形成分(加抗凝剂,离心,取上清)血清=全血-有形成分-纤维蛋白原二、化学组成水气体可溶性固体全血含水81%--86%血浆含水93%--95%O2、CO2、N2蛋白质非蛋白氮糖维生素脂类无机离子三、血浆中非蛋白质含氮化合物非蛋白氮（non-proteinnitrogen,NPN）：血液非蛋白质含氮化合物中的含氮量。NPN↑肾功能严重损伤时排泄受阻高热、糖尿病等引起蛋白质分解增强尿素氮(BUN)：NPN中含量最多的物质，约占1/3~1/2，正常时含量为3.2~14.28mmol/L(5.0~19.7mg/dl)。异常升高至33.4mmol/L（200mg/dl）以上是生命垂危的象征。非蛋白含氮化合物：血液中除蛋白质以外的含氮物质，包括尿素、肌酸、肌酐、尿酸、胆红素、氨等它们多数为蛋白质和核酸的分解代谢终产物。尿素尿酸肌酸*肌酐*反映肾功能蛋白质体内代谢状况嘌啉代谢终产物痛风症肝功能障碍肌萎缩肌酸代谢终产物全部由肾脏排泄反映肾功能血液的主要生理功能

运输O2、CO2、营养物质、代谢物平衡内环境稳定水、电解质平衡酸碱平衡体温恒定免疫白细胞、抗体、补体凝血与抗凝血凝血因子、抗凝血因子第二节血浆蛋白质含量：60～80g/L合成：多在肝脏合成性质：绝大多数为糖蛋白分离：常用盐析法和电泳法分离一、血浆蛋白质的分类（一）盐析法分离原理：根据各种血浆蛋白质在不同浓度的盐溶液中溶解度不同而分离。常用盐溶液：硫酸铵、硫酸钠、氯化钠清蛋白：饱和硫酸铵球蛋白：半饱和硫酸铵纤维蛋白原：半饱和硫酸铵+半饱和NaCl清:球=1.5~2:1清蛋白（albumin，A）：38～48g/L球蛋白（globulin，G）：15～30g/LA/G：正常值1.5~2.5

原理：根据蛋白质分子大小不同和表面电荷的差别，在电场中泳动速度不同而分离临床常以醋酸纤维素膜为介质，以pH8.6的巴比妥溶液为缓冲液，电泳分离血浆蛋白质（二）电泳法清蛋白γα1α2⊕-AββB清蛋白α1α2γ图16－1血清蛋白电泳图谱A：染色后的图谱B：光密度扫描后的电泳峰典型异常血清蛋白电泳图谱二、清蛋白

2、理化性质：M＝68.5kD；pI=4.7

3、合成部位：肝，12g/天

1、含量：3.8–4.8g/dL

4、结构：清蛋白的结构

5、功能：

(1)物质运输：游离脂酸、甲状腺素、皮质醇、血红素、胆红素、钙离子、铜离子、磺胺、青霉素、阿司匹林等

(2)维持胶体渗透压

(3)营养功能

(4)维持pH三、其他血浆蛋白质（一）免疫球蛋白和补体

免疫球蛋白识别特异抗原，形成抗原抗体复合物激活补体系统。（二）结合珠蛋白

血浆中重要的糖蛋白。可与细胞外的血红蛋白通过非共价键结合。

血红蛋白尿性肾病

（三）金属结合蛋白类

1、运铁蛋白和铁蛋白

运铁蛋白：一种糖蛋白，肝细胞合成，运输铁铁蛋白：铁的贮存形式。

2、铜蓝蛋白（四）脂蛋白类（五）血浆酶类

1.血浆功能酶

凝血酶系、纤溶酶系、脂蛋白脂肪酶

2.外分泌酶

来源于外分泌腺，与血浆功能无关

3.细胞酶

正常时血浆含量甚微意义：活性升高，反映有关脏器细胞破损或细胞膜通透性增高第三节红细胞代谢红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。红细胞骨髓造血干细胞原始红细胞早幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞成熟红细胞促红细胞生成素早、中幼红细胞：

细胞核、线粒体合成核酸、蛋白质、有氧氧化供能分裂、增殖晚幼红细胞：不能合成DNA，不能分裂网织红细胞：无细胞核、DNA，不能合成核酸可合成蛋白质，可有氧氧化供能成熟红细胞：只有细胞膜、细胞浆，无细胞器一.成熟红细胞的代谢特点

不能合成核酸、蛋白质，不能进行有氧氧化保留糖酵解、磷酸戊糖途径、谷胱甘肽代谢系统（一）糖酵解成熟红细胞糖代谢的主要途径，是红细胞获得能量的唯一途径90~95%葡萄糖进行糖酵解红细胞糖酵解的特点：

生成大量2，3-二磷酸甘油酸（2，3-DPG）2，3DPG支路：红细胞糖酵解途径中，由1，3-DPG经2，3-DPG转变为3-磷酸甘油酸的侧支途径。

正常情况下，1，3-DPG以糖酵解途径为主，

2，3-DPG支路占15~50%2，3－DPG支路葡萄糖1，3二磷酸甘油酸3磷酸甘油酸乳酸2，3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸变位酶2，3二磷酸甘油酸磷酸酶3－磷酸甘油酸激酶1.调节血红蛋白的运氧功能，降低血红蛋白对氧的亲和力2.红细胞内能量的贮存形式

红细胞不能贮存葡萄糖，但2，3-DPG含量高，氧化时可生成ATP

2，3-DPG的生理作用（二）磷酸戊糖途径和氧化还原系统

5%~10%葡萄糖沿磷酸戊糖途径分解生理意义：为红细胞提供NADPH，用于维持谷胱甘肽还原系统和高铁血红蛋白的还原1.谷胱甘肽还原系统

GSH的功能：保护红细胞膜蛋白、血红蛋白及酶的巯基等免受氧化剂的毒害，从而维持细胞的正常功能6－磷酸葡萄糖6－磷酸葡萄糖酸NADP＋NADPH＋H+2GSHGSSGH2O22H2O6-磷酸葡萄糖脱氢酶谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径与谷胱甘肽的氧化还原

6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏的患者，因磷酸戊糖途径不能正常进行，导致NADPH生成障碍，GSH含量偏低，红细胞易被破坏而发生溶血。

服用蚕豆、阿司匹林、磺胺类药物产生大量过氧化氢和超氧化物蚕豆病2.高铁血红蛋白（MHb）的还原

正常血红蛋白铁为Fe2+，MHb不能携氧，由红细胞氧化还原系统还原。NADH-MHb还原酶NADPH-MHb还原酶GSH抗坏血酸二.血红素的生物合成（一）合成部位：

线粒体、胞液（二）原料：

琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+（三）血红素的合成过程1.δ氨基γ酮戊酸（ALA）的生成（线粒体）COOHCH2CH2C－SCoAONH2CH2COOH＋CO2＋辅酶AALA合酶琥珀酰辅酶A甘氨酸COOHCH2CH2COCH2－NH2ALAALA合酶：血红素生物合成的限速酶辅酶为磷酸吡哆醛2.卟胆原的生成（胞液）COOHCH2CH2COCH2－NH2ALA2ALA脱水酶2H2OCOOHCH2CCCH2NH2COOHCH2CH2CCHNH卟胆原3.尿卟啉原III及粪卟啉原III的生成（胞液）卟胆原尿卟啉原III粪卟啉原III粪卟啉原III原卟啉IX血红素亚铁螯合酶Fe2＋4.血红素的生成（线粒体）琥珀酰CoA＋甘氨酸 ALA合酶ALAALA卟胆原ALA脱水酶尿卟啉原III粪卟啉原III粪卟啉原III原卟啉IX亚铁螯合酶Fe2＋血红素Hb氨基酸珠蛋白线粒体胞液1、ALA合酶血红素合成的限速酶结构调节：受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制维生素B6缺乏可减少血红素的合成数量调节：诱导剂：雄激素及雌二醇等固醇类激素；某些药物、杀虫剂等；阻遏剂：血红素合成的调节肝5-β-还原酶诱导促进睾丸酮5-β-二氢睾酮ALA合成酶的合成血红素和血红蛋白合成3、促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)2、ALA脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素、重金属等抑制亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)主要在肾脏产生，与膜受体结合。可诱导ALA合酶合成，加速有核红细胞的成熟及血红素和血红蛋白的合成，促使原始红细胞的繁殖和分化。1）机体缺O2时，促红细胞生成素分泌↑→血红素和血红蛋白的合成↑。2）慢性肾炎、肾功能不良患者常见的贫血现象与促红细胞生成素合成量的减少有关。血红素

促红细胞生成素（erythropoitein，EPO）雄激素直接负反馈抑制ALA合成酶和阻遏蛋白结合，活化阻遏蛋白抑制ALA合成酶红细胞生成的主要调节剂肾脏生成受机体对氧的需要及氧供应情况影响在骨髓作用（JAK-STAT）诱导ALA合成酶的合成第四节血红蛋白>红细胞蛋白总量的90%

珠蛋白、血红素

4个亚基正常成人：HbA:2个α链，2个β链

胎儿：HbF(α2γ2)一.组成与结构α地中海贫血：HbH(β4)β地中海贫血：HbA2(α2δ2)

或HbF(α2γ2)镰刀形红细胞贫血：β链谷氨酸缬氨酸血红蛋白病：由肽链合成障碍及肽链中氨基酸序列的异常造成的异常血红蛋白，统称血红蛋白病。二.功能（一）运输O2Hb+O2HbO2肺组织血红蛋白与氧结合具协同效应：

当第一个亚基与氧结合后，可依次促进其它亚基与氧的结合；当氧分压低时，HbO2的第一个亚基释放氧后，可依次促进其它亚基释放氧。（别构效应）血红蛋白与CO有高亲和力，比氧大210倍（二）运输CO2（24%）Hb.NH2+CO2HbNHCOOH氨基甲酸血红蛋白煤气中毒本章小结血液的主要成分和基本功能清蛋白合成及其主要功能。血红素生物合成的调节因素。成熟红细胞的代谢特点。1、字体安装与设置如果您对PPT模板中的字体风格不满意，可进行批量替换，一次性更改各页面字体。在“开始”选项卡中，点