【胸部】原发性肺淋巴瘤课件

病例隨訪病例一患者女58歲胸痛、氣促1月餘1月餘前無明顯誘因出現胸痛，位於左側，範圍約一個巴掌大小，為隱痛，伴活動後氣促，求診當地醫院，考慮“肺部占位性質待查”，予“左氧氟沙星”等治療後患者症狀稍好轉，自發病以來，精神較疲乏，體重減輕約10公斤頸部彩超“雙側頸部探及淋巴結，較大位於右側約8*5mm”；支氣管鏡“右中葉占位”；NSE32.3ng/ml，CYFRA21-1：3.52ng/ml；病理示“支氣管上皮結構尚可，纖維間質中見細胞增生較活躍伴炎性滲出”。病例二患者，女性，41歲，以“咳嗽、咳痰1月餘，咯血、胸悶20餘天”為主訴入院前1月餘受涼後出現咳嗽，呈陣發性，咳痰，痰少，呈白色稀稠狀，無痰中帶血、咳粉紅色泡沫痰，伴平臥時胸部憋悶，坐起後好轉白細胞計數

11.67*10^9/L,血紅蛋白含量

110

g/L,血小板計數

272.0*10^9/L,中性粒細胞百分比

82.8

%,中性粒細胞數

9.66*10^9/L”，“C-反應蛋白

54.97

mg/L”

？？？？？？？？病例一病理（肺活檢）小細胞惡性腫瘤，結合免疫組化結果考慮為彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）。

IHC：瘤細胞CD20（＋）、CD79a、Bcl-2（＋）、Ki-67（＋、50％）、CD3（－）、CD10（＋）、Bcl-6（＋）、CD21（－）、CD23（－）、CD43（－）、CD5（－）、Mum－1（－）、CyclinD1（－）、Syn（－）、CgA（－）、CD56（－）、P63（－）、CK5/6（－）、CK7（－）、CK20（－）、TTF－1（－）、NapsinA（－）。病例二病理：（左上肺穿刺活檢）惡性腫瘤，結合免疫組化結果，傾向間變性大細胞淋巴瘤可能。免疫組化結果：

Vimentin（＋），CK，HCG（－/＋），LCA散在（＋），CD30散在（＋），CK7，CK20，TTF－1，CEA，desmin，CD56，Hep-par-1，Syn，CD34，S－100，EMA，MC，calretinin，HMB45，CK5/6（－）；CD3，CD20，CD38，CD138，ALK（－）。原發性肺淋巴瘤定義原發性肺淋巴瘤是一種結外淋巴瘤，在實際臨床中十分罕見．只占全部淋巴瘤的o．4％，在所有結外淋巴瘤中也只占3％～4％．多來源於支氣管黏膜相關淋巴組織。對於原發性肺淋巴瘤的診斷，需要具備的條件為：：(1)影像學顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結腫大；(2)既往沒有胸外淋巴瘤診斷的病史；(3)無肺及支氣管外其他部位的淋巴瘤或淋巴細胞性白血病的證據；(4)發病後3個月仍未出現胸外淋巴瘤的徵象。同時滿足上述4點者可診斷為PPL。臨床表現臨床上，PPL患者的症狀主要為咳嗽、輕度呼吸困難、胸痛、咯血等非特異性表現，而部分患者診斷時無明顯不適症狀，僅通過影像學檢查發現異常。影像學表現

原發性肺淋巴瘤起源於肺內淋巴組織，然後蔓延到周圍組織，從而形成片狀的浸潤性病灶或腫塊CT檢查原發性肺淋巴瘤檢查中．具有多發結節、毛玻璃影、單發結節、纖維條索影、軟組織塊影、胸腔積液等多樣性表現。患者檢查結果中，大部分均有2種或2種以上影像學表現，而這其中．最常見的是實變型、腫塊型、結節型和間質型4種。實變是肺淋巴瘤常見cT表現．多為多發實變．密度較為均勻，以肺門為中心，可以節段性分佈，也可以整個肺葉、肺段實變，實變內可見較完整的支氣管充氣征，增強後可見血管造影征。支氣管充氣征是本病較有特徵性的表現．其病理基礎為腫瘤起源於臟器間質．腫瘤跨越或沿支氣管壁生長，因而腫瘤內常見原有支氣管殘留．纖維組織增生可導致牽拉性支氣管擴張。血管造影征是實變內正常肺動脈肺靜脈未受侵犯，增強後血管強化。腫塊直徑>3cm是肺淋巴瘤的重要影像學改變。可以分佈在肺門旁，亦可在周圍肺組織。可為單發，亦可多發，多發為主，以類圓形為主，邊緣不光滑，部分邊界模糊不清，似磨玻璃狀，為腫瘤浸潤周圍組織。使間質輕度增厚或氣腔不完全充盈所致，是本病較為特異的徵象。團塊內可見支氣管充氣征。增強後，部分可以強化鑒別診斷原發性淋巴瘤與肺泡癌：兩者均表現為支氣管或肺周圍結節的肺實變。但是，肺泡癌支氣管徵象常常扭曲，其病變進展較快，還具有較重的呼吸道症狀鑒別肺炎與肺淋巴瘤。肺炎支氣管多通暢．肺門及縱膈淋巴結腫大不多見．管壁不增厚。而肺淋巴瘤實變的肺內含空氣支氣管征及空氣影．支氣管壁狹窄、增厚總之原發性肺淋巴瘤具有多樣的CT表現