【胸部】间质性肺部疾病HRCT关键征象课件

間質性肺部疾病HRCT關鍵徵象前言

100多種病變可表現為彌漫性肺病。然而，由開胸肺活檢做出估計，在所有彌漫性肺疾病中，約90％的改變源於其中約10%的病變。結節病是一種病因不明的全身性疾病特點:多器官的非乾酪性肉芽腫，可自發消退或進展成纖維化90%的病人有肺部表現。常見的全身症狀有疲勞，盜汗，體重減輕結節病結節病

洛夫格倫綜合征:是結節病的急性表現，發生在9-34％的患者中，包括關節炎，結節性紅斑，雙側肺門淋巴結病變。結節性紅斑主要見於女性，關節炎多見於男性。

2/3的病人可在10年內緩解。1/3的病人由於疾病的發展可致臨床上重要器官損害。通常有不到5%的病人死於結節病引起的肺纖維化。

結節病影像分期

結節病在胸片上的表現可分為4期：雙側肺門淋巴結腫大雙側肺門淋巴結腫大+肺部病變僅有肺部病變不可逆轉的纖維化結節病的分期不能表明疾病的慢性發展或與肺功能的變化相關。結節病1期:左右肺門及氣管旁淋巴結腫大結節病HRCT表現常見表現:

沿淋巴道分佈的小結節以中上肺野為主左肺門，右肺門及氣管旁淋巴結腫大(1-2-3sign)。通常伴有鈣化少見表現:

肺門周圍融合腫塊較大的結節(直徑>1cm,約占<20%)多個結節或融合的結節小而密集的結節表現為毛玻璃樣改變甚至實變（肺泡結節病）肺結節病的典型表現，肺門淋巴結腫大和沿支氣管血管束（黃色箭頭）和沿葉間裂（紅色箭頭）分佈的小結節。與其他許多彌漫性浸潤性肺疾病相似，肺結節病在HRCT上的表現差別很大。大約60-70%的結節病患者都有特徵性的X線表現。25-30%的患者X線表現不典型。5-10％的患者的胸片是正常的。結節病:典型表現：縱隔淋巴結腫大和小結節朝淋巴管的方向沿支氣管血管束和葉間裂分佈

結節病的纖維化

結節病中纖維化的發展可導致支氣管血管束（肺門周圍）大量纖維組織融合塊。典型的部位是上葉後段，可致上葉體積縮小，葉間裂移位。常導致這種表現的其他疾病有:矽肺肺結核

滑石病結節病伴大量纖維組織融合塊長期結節病（IV期）的典型胸片，伴有肺上部纖維化和肺上葉體積的縮小，致肺門上抬纖維化引起肺血管模糊，可導致肺動脈高壓。結節病伴肺上葉纖維化（IV期），典型HRCT表現：纖維化融合塊分佈於肺的後部，還有多個邊界清楚的小結節，其中一些結節具有典型的沿胸膜下分佈。肺泡結節病（１）:呈現出酷似毛玻璃密度，但仔細觀察可以看到，密度增加的原因是許多小分散的結節，同時肺門淋巴結腫大。

肺泡結節病(2)女，47歲，乾咳，輕微呼吸困難，血液分析結果正常。首次胸片診斷炎症，抗生素治療後症狀未改善，再次照胸片第一張胸片可見雙肺下葉實變上。經過兩周的抗生素治療後，情況沒有任何的改善。現在，鑒別診斷包括腫瘤（支氣管癌或淋巴瘤），嗜酸性粒細胞性肺炎，機化性肺炎，Wegener氏病或少見的結節病。

肺泡結節病(2)HRCT表現：雙肺下葉多個區域實變；另外可見肺門和縱隔淋巴結腫大CT圖像的鑒別診斷基本上同胸片一致組織學檢查證實為肺泡結節病正確診斷的關鍵徵象－存在小結節

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結節病纖維化：主要在肺門區域和肺上葉可見纖維化，支氣管牽拉以及受累的支氣管聚集，未見結節性異常，但纖維化的表現和部位強烈提示結節病的診斷。結節病的鑒別診斷縱隔淋巴結腫大：原發性肺結核：不對稱的淋巴結腫大。組織胞漿菌病淋巴瘤小細胞肺癌淋巴結轉移肺結節性病變:

矽肺/塵肺:主要在小葉中心和胸膜下結節粟粒性結核:隨機分佈結節肺纖維化病變:普通型間質性肺炎(UIP):基底和周圍纖維化，呈蜂窩狀慢性過敏性肺炎:中間區域纖維化伴馬塞克征肺結核(多位於單側)

含有結節的疾病過敏性肺炎

:邊界不清的小葉中心結節

粟粒性結核:同樣大小隨機結節結節病:結節沿淋巴管、葉間裂分佈，淋巴結腫大

過敏性肺炎:

小葉中心性結節,注意胸膜下區域是正常的

結節病：結節沿淋巴管、葉間裂分佈，淋巴結腫大

TB:

活動性肺結核病人呈樹芽征郎格罕細胞組織細胞增生症:典型囊腫出現前是早期結節階段呼吸性細支氣管炎:

邊界不清的小葉中心結節，呈毛玻璃樣密度矽肺/煤工塵肺

矽肺和煤工塵肺(CWP)在病理學上是兩種不同的疾病，同時具有不同的組織學表現，這是由於吸入不同的無機粉塵所致。但是，這些疾病的X線和HRCT表現可能沒有區別，而且可能類似於結節病。矽肺和煤工塵肺發生於特殊的人群(建築工人，採礦工人，與噴砂，玻璃吹制和陶器場接觸的工人)

矽肺和煤工塵肺(CWP)的HRCT表現雙肺邊界清楚的小結節，直徑2-5mm主要位於肺上葉結節可有鈣化沿小葉中心和胸膜分佈，可隨機分佈不規則融合塊，被稱為進行性腫塊狀纖維化腫塊可因缺血壞死而形成空洞

常有肺門和縱隔淋巴結腫大矽肺HRCT表現：不同大小的結節，隨機分佈或沿胸膜分佈；有一個結節有鈣化（箭頭）。結節未沿淋巴管分佈（支氣管血管束和葉間裂）可與結節病鑒別

矽肺/塵肺的鑒別診斷結節病:

很難鑒別(結節的分佈不同)感染:

粟粒性結核,真菌感染

血行轉移性疾病:沿胸膜和支氣管分佈的矽肺結節的位置最多可達次級肺小葉水準，可似隨機分佈郎格罕細胞組織細胞增生症:在LCH早期，當只出現小結節時，很難同矽肺鑒別，尋找空洞結節。

同一矽肺病人，正如以往的圖像顯示，在右肺上葉肺門處可見融合塊。左肺葉可見大小不一的多個結節影。淋巴管轉移癌淋巴管轉移癌是由血行播散到肺所致，隨後入侵間質組織和淋巴管。主要症狀是呼吸困難和咳嗽，可早於X線異常。

但是在多數情況下，患者可無症狀。淋巴管轉移癌可見於肺癌，乳腺癌，胃癌，胰腺癌，前列腺癌，宮頸癌，甲狀腺和原發灶未知的轉移性腺癌。

淋巴管轉移癌的HRCT表現小葉間隔增厚，肺裂增厚，支氣管血管周圍間質增厚（支氣管套）增厚的間隔是不規則或光滑，取決於其內是液體或腫瘤細胞50%的患者呈局灶性或單側異常，50％的患者肺門淋巴結腫大

胸膜的癌擴散致胸腔積液(>50%的患者)

淋巴管轉移癌病灶局灶分佈－有助於鑒別淋巴管轉移癌和引起小葉間隔增厚的其他原因，如肺水腫或結節病；也有淋巴結腫大。

淋巴管轉移癌的鑒別診斷淋巴管轉移癌:局部或單側肺，不規則間隔增厚，50％的淋巴結腫大能找到癌心源性肺水腫：雙肺異常，肺泡水腫，心臟擴大，能對利尿劑迅速作出反應，毛玻璃樣影，肺泡內大量液體，沿重力分佈所致淋巴管轉移癌淋巴管轉移癌與肺門淋巴結腫大和增厚中央支氣管間質組織肺泡蛋白沉著症

:邊界銳利的次級小葉伴毛玻璃樣改變，不同於正常通氣的次級肺小葉，重疊有小葉間隔增厚(鋪路石征)心源性肺水腫

心源性肺水腫肺水腫患者不需拍攝HRCT來作出診斷，常是在臨床和胸部X線表現相結合的基礎上明確診斷。然而有時診斷不是直接的，HRCT上肺水腫的表現可幫助避免誤診。

心源性肺水腫的HRCT表現雙側間隔增厚和毛玻璃樣緻密度影病變主要是沿肺門和重力分佈心臟擴大和胸腔積液

心源性肺水腫

心源性肺水腫的典型特徵

光滑葉間隔增厚和一些毛玻璃緻密影，此外雙側均有胸水。淋巴管轉移癌將被列入鑒別診斷名單。

心源性肺水腫的鑒別診斷淋巴管轉移癌間質性肺炎（病毒，支原體）ARDS肺出血

心源性肺水腫曾做的CT檢查排除肺栓塞的診斷有光滑的葉間隔增厚和呈片狀分佈的毛玻璃影注：水腫可有一非常不典型的表現和零散分佈：一些區域充滿液體，而鄰近的其他區域可表現為正常過敏性肺炎過敏性肺炎(HP)也稱為外源性過敏性肺泡炎(EAA)。

HP是一種過敏性肺疾病，系吸入各種抗原所引起的（農民肺，鳥類愛好者肺，熱水池肺，加濕器肺）根據X線和病理異常可分為急性，亞急性和慢性階段。

大部分HRCT的拍攝是在HP的亞急性期，第一次接觸抗原後的數周至數月後或在慢性期。

亞急性過敏性肺炎

亞急性過敏性肺炎的主要HRCT表現：邊界不清的小葉中心結節，呈毛玻璃緻密影（80%病例）或片狀毛玻璃緻密影相融合形成馬賽克征，系由肺部浸潤和支氣管炎與空氣滯留形成的片狀透光區所致亞急性過敏性肺炎伴邊界不清的小葉中心結節，呈典型的馬賽克征，無間隔增厚或氣道變形。亞急性過敏性肺炎在次級肺葉(箭頭)中心部有稀薄的不透明樣改變，伴有胸膜的正常

亞急性過敏性肺泡炎小葉中心結節邊界不清亞急性過敏性肺炎小葉中心的緻密影在外觀上更像是結節亞急性過敏性肺炎伴馬賽克征可見馬賽克征一些次級小葉因肺浸潤呈毛玻璃樣緻密影，而其他由於支氣管炎與空氣滯留變得更加透明病人表現為急性的呼吸困難，胸片正常

HRCT表現（右）顯示小葉區域呈毛玻璃影10天後對照的HRCT顯示，未經治療，病變自發消失診斷：過敏性肺炎首次的HRCT

10天後的HRCT

慢性過敏性肺炎

慢性過敏性肺炎的主要HRCT表現：馬賽克征伴毛玻璃樣衰減和低衰減。分佈於中肺野的纖維化和實質變形。慢性過敏性肺炎：胸片無異常，典型的HRCT表現HRCT可見馬賽克征伴有高通氣的次級結節和密度增加的次級結節。此外有間隔和小葉內網狀增厚，說明已存在不可逆轉的纖維化過敏性肺炎的鑒別診斷亞急性期:RB-ILD:見於吸煙者，好發於上葉，常與小葉中心性肺氣腫相關肺泡蛋白沉積症慢性期:UIP:HRCT表現可非常相似,UIP分佈於較低的區域;在慢性HP中，常可見纖維化改變在整個肺實質內由邊緣走向中心UIP伴蜂窩樣改變(左)慢性HP(右)

慢性過敏性肺炎

吸氣相和呼氣相掃描：馬賽克征伴毛玻璃衰減和低衰減，呼氣掃描時更明顯，提示空氣滯留纖維化的徵象（如血管和支氣管扭曲，小葉間隔增厚）在肺的中低部區域更明顯，但不限於胸膜區域僅基於圖像表現

，肺泡蛋白沉積症和有馬賽克徵象的其他疾病應列入鑒別診斷中結核病原發性肺結核：初次感染伴實變，淋巴結腫大和胸腔積液繼發結核病：初次感染後或結核復發，這是原發感染的啟動。通常位於上葉尖段伴空洞形成支氣管播散：當感染未控制時，可發生在原發性和繼發性肺結核血源性傳播（粟粒性結核）：感染未控制時，可發生在原發性和繼發性肺結核。

TB的HRCT表現原發性結核廣泛分佈的實變,淋巴結腫大和胸腔積液。通常伴有肺結節的鈣化和同側淋巴結的鈣化繼發性肺結核

實變分佈於上葉尖段或下葉上部空洞支氣管播散:樹芽征粟粒性結核:隨機分佈的2-3mm的結節

結核有空洞形成和典型樹芽征。藍箭頭表示活檢針。粟粒性結核

這是一個血源性傳播的感染，其發生可能與原發或繼發性疾病相關。它的特點是隨機分佈均勻的小結節結核空洞胸片可見彌漫分佈的含氣結節HRCT示沿支氣管分佈的多個結節，部分融合，並可見一空洞，極支持結核病。鑒別診斷：Wegener肉芽腫病或惡性腫瘤（均無樹芽征）。

結核支氣管內播散可發生於原發性或繼發性感染在多數病人中，原發感染發生在局部，且無臨床症狀。但是，5至10％的原發性結核病人，感染控制較差，致使播散發生，稱為進行性原發性肺結核肺結核乾酪性肺炎廣泛的空洞導致感染沿支氣管播散。壞死的淋巴結破入到支氣管也可造成支氣管內傳播樹芽征是感染沿支氣管播散的典型表現。它發生在急性肺結核，也可發生在任何其他細菌感染

TB的鑒別診斷

原發性肺結核:急性細菌性肺炎繼發性肺結核：結節病，矽肺，塵肺結核支氣管內播散：支氣管肺炎，過敏性肺炎粟粒結核：甲狀腺髓樣癌轉移，chorionca和黑色素瘤在粟粒結核和轉移癌中結節均是隨機分佈，在粟粒性結核中結節的大小更均勻粟粒性結核轉移癌慢性嗜酸粒細胞肺炎

慢性嗜酸粒細胞肺炎是一種肺的特發病症，其特徵是肺泡內充填嗜酸性粒細胞臨床表現為發燒，咳嗽，體重減輕，疲倦，和呼吸急促。這些症狀往往非常嚴重，持續3個月或更長時間。它伴有外周血中嗜酸性粒細胞增多。患者應立即用類固醇進行治療。慢性嗜酸粒細胞肺炎的HRCT表現周邊實變，以肺上葉為主慢性嗜酸性肺炎對比增強CT，注意沿周邊分佈的實變慢性嗜酸粒細胞肺炎的鑒別診斷機化性肺炎(COP)Löffler綜合症（嗜酸性粒細胞增多症和周邊實變消失）Churg-Strauss症候群（也有血清嗜酸性粒細胞增多，哮喘，系統性血管炎，可影響多種器官：腎功能不全，關節痛，心肌炎和心包炎）肺梗死慢性嗜酸性肺炎和機化性肺炎的相似之處。應根據臨床和實驗室研究結果作出診斷。慢性嗜酸粒細胞肺炎機化性肺炎卡氏肺囊蟲肺炎

卡氏肺囊蟲肺炎(PCP)是一種機會性感染，發生在免疫功能低下的人群。PCP常發生在多數愛滋病患者的病程中，但由於新的抗病毒藥物的出現，這種疾病已不常見。如今PCP更多見於免疫抑制病人，即移植受體和進行化療的患者。

PCP的HRCT表現肺門周圍彌漫分佈的磨玻璃樣陰影

有時增厚的間隔線伴有磨玻璃樣改變區域在10-35％的患者晚期可見囊腫（或肺囊腫），好發於肺上葉，囊腫可有奇異的形狀和厚囊壁，35％伴囊腫的患者可出現氣胸。經治療後這些病變將最終消退，致使完全消失、殘留結節或瘢痕。

免疫力低下的病人有PCPCT表現為彌漫性毛玻璃樣緻密影。這種表現對於PCP無特異性，但從臨床背景來看，PCP是最有可能的診斷。PCPHRCT表現ARDS

急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）是一種突發性，威脅生命的肺功能衰竭，需要機械通氣。ARDS系由滲透性增加及呼吸上皮細胞損傷所致。各種潛在的原因，從感染到創傷均可導致ARDS。原發性肺部風險因素包括吸入，肺炎，吸入毒性物質和肺挫傷肺外的危險因素包括敗血症，胰腺炎，多次輸血，創傷和使用毒品（如海洛因）輕度ARDS可完全治癒，而嚴重ARDS可致不可逆的纖維化為什麼有些人會患ARDS，而其他人不會，至今原因不明

肺外併發ARDS該病人發生了一宗交通意外，並在數小時內出現ARDS

主要表現為毛玻璃緻密影肺內有重力依賴的實變，所以有一個由前向後的梯度肺外併發ARDS的一個重要表現是雙肺對稱性異常

肺外併發ARDS的嚴重程度依賴型梯度

肺部ARDS

該病人的ARSD是由肺炎所致（即肺併發ARDS）肺部疾病的片狀分佈和主要分佈於肺基底部病人行PEEP（呼氣末正壓）通氣，導致肺實質氣壓傷：有多個胸膜下囊腫和雙側氣胸。肺部ARDS伴融合結節的不對稱性斑片狀分佈實變對行PEEP通氣的肺實質有保護作用，而位於肺前側區域更為正常的肺組織是最容易受到氣壓傷的影響。囊性破壞和殘餘纖維化最常見於肺前側區域。左:ARDS。右:前部分的纖維化是由於壓傷和呼氣末正壓通氣引起的相關損害所致。特發性間質性肺炎

特發性間質性肺炎（IIPs）包括一組疾病。他們所代表的是肺對損傷的基本反應，不代表‘疾病’本身特發性間質性肺炎的病因不明，間質性肺炎系指纖維化和炎症的不同程度累及肺實質IIPs包括左邊表格中所列出的發生較頻繁的7種疾病，這些疾病在HRCT和組織學上具有特殊的形態學表現。膠原血管疾病（如硬皮病，類風濕關節炎）和與藥物有關的肺部疾病有類似表現。例如，據報導，類風濕關節炎患者可出現與NSIP，NSIP,UIP,OP和LIP相同的表現。

普通型間質性肺炎普通型間質性肺炎（UIP）是一種組織學診斷UIP具有特徵HRCT表現，通常在肺活組織檢查時顯示，呈蜂窩狀改變。如果UIP的徵象是不明原因的（即特發性），這種疾病被稱為特發性肺纖維化（IPF），IPF占UIP的60%以上。目前手術活檢顯示UIP徵象診斷IPF需排除引起UIP的其他原因，包括藥物的毒性，環境暴露（asbest）和膠原血管疾病，如類風濕性關節炎，系統性紅斑狼瘡，結節性多動脈炎和硬皮病。一長串的藥物可引起這種徵象，但最常見的是由細胞毒性化療藥物如博萊黴素，白消安，長春新堿，甲氨蝶呤，阿黴素和卡莫司汀（卡氮芥）所引起。NSIP和UIP的區分對病人的預後具有重大的影響。UIP發展得更快，超過50%的UIP病人在3年內死亡。

在UIP病人的胸片中可見基本的網狀徵象和胸膜下分佈蜂窩樣改變。

UIP的HRCT表現蜂窩狀改變由多層厚壁囊腫組成纖維化引起肺的結構扭曲和牽張性支氣管擴張主要位於肺的基底部和胸膜下區域縱隔淋巴結輕度腫大

UIP的鑒別診斷慢性過敏性肺炎終末期結節病：如果纖維化位於上葉後部或肺門區，若同時也有沿淋巴分佈的結節或有廣泛的縱隔淋巴結腫大，結節病是一種更可能的診斷慢性HP可能難以區分，除肺基底部外的馬賽克徵象或有小葉中心結節支持慢性HP胸膜斑有助於區分IPF和石棉肺UIP好發於下葉，蜂窩狀改變和好發於胸膜和肺的基底部區域在HRCT上通常很容易識別UIP的徵象非特異性間質性肺炎非特異性間質性肺炎（NSIP）被一些人視為一個特殊的疾病，具有特殊的組織學特徵，NSIP的病理特點是均勻的，大小一致的間質炎症細胞與不同程度的纖維化。UIP廣泛纖維化的時間不一致（即不同年齡段有不同病變）NSIP是一個非常不對稱的疾病。NSIP範圍從I型的蜂窩徵象，在HRCT上似毛玻璃緻密影，到IV型的纖維化徵象，這可能有助於區分UIP。症狀：皮疹和肌肉無力。主要表現是毛玻璃不透明樣改變（GGO）。有非常輕微的牽引致支氣管擴張,提示GGO是纖維化的結果，因此不可逆。s:

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滾動圖片。診斷：病人的病史支持診斷為皮肌炎。迄今為止，NSIP是結締組織病患者中最常見的間質性肺疾病。

NSIPNSIP不依靠疾病本身作出診斷它是肺損傷的一個徵象，對病理學家而言，關鍵的特徵是肺內異常的一致性。放射更多的是排除UIP徵象，而不是診斷NSIP

NSIP的診斷需要病理學支持。有NSIP徵象的所有患者，臨床醫師應被建議尋找結締組織病，過敏性肺炎或藥物

GGO和纖維化（牽引支氣管擴張症）不同的組合，但缺乏蜂窩狀改變。

NSIP

NSIP在系統性硬化症和多發肌炎/皮肌炎中是普遍的肺部徵象（超過90％），但也可能發生在類風濕性關節炎，系統性紅斑狼瘡，乾燥綜合症和MCTD。左側三名病人患有結締組織病，所有病例均經穿刺活檢證實。第一張（左上角）可見非常輕微的GGO。注意：含空氣的支氣管和周圍肺實質（黑色支氣管徵象）密度的不同。第二張（右上）是一個更明顯的GGO例子，伴有增厚的小葉間隔所致的疊加網狀濃密影最後張圖片也可見GGO伴細網狀改變的徵象。注意：在三個例子中均無蜂窩狀改變，可排除UIP的診斷。

NSIP

在這個患硬皮病和NSIP的病人的HRCT上，在上肺葉可見胸膜下網狀改變徵象，下肺區可見更廣泛的異常。一些區域呈毛玻璃樣改變和牽引支氣管擴張

，但通常無蜂窩狀改變。食管輕度擴張，符合硬皮病。

COP隱源性機化性肺炎（COP）在特發性間質性肺炎舊版的分類中常被描述為閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP），這是一個炎症過程，其中，癒合過程的特點是組織液滲出，而不是再吸收機化性肺炎主要是特發性，有時被稱為隱源性，但也見於肺部感染，藥物反應，膠原血管疾病，韋格納肉芽腫和有毒煙氣吸入的患者。臨床表現：數月乾咳，低燒，倦怠和呼吸急促的病史。類固醇治療有效，預後良好。OP可有各種各樣的HRCT表現，需要活檢作最後的證明OP的HRCT表現

雙側周邊融合成團，邊界銳利。融合的團塊可遷移。

病變處可見胸膜下呈碎屑狀或針刺狀改變，病變處似有體積縮小，周圍肺組織輕度回縮。在大多數病人可見支氣管壁增厚和擴張，通常僅限於融合區域或毛玻璃不透明樣改變區域。另外表現為胸膜增厚，小胸腔積液和實質融合。OP典型的雙側周邊融合，在排除其他疾病，如淋巴瘤，感染，支氣管癌，就可作出機化性肺炎的診斷。OP患者伴膠原血管疾病類風濕關節炎中的OP

機化性肺炎的鑒別診斷慢性嗜酸粒細胞肺炎支氣管上皮細胞癌吸入性肺炎肺梗死惡性淋巴瘤慢性嗜酸粒細胞肺炎機化性肺炎RB-ILD和DIP呼吸性細支氣管炎（RB），呼吸性細支氣管炎相關的間質性肺疾病（RB-ILD），和脫屑性間質性肺炎（DIP)）代表小氣道和肺實質對香煙煙霧不同程度的反應吸煙者都有不同程度的呼吸性細支氣管炎，但通常無症狀，但5-10％的吸煙者有與RB相關的有臨床意義的肺部疾病，出現症狀，在臨床檢查中的肺功能檢查和聽診結果。

RB-ILD的HRCT表現小葉中心結節，呈毛玻璃樣改變，主要位於肺上葉。支氣管壁增厚次級小葉透亮度增加（空氣滯留）RB-ILD

RB-ILD主要徵象是毛玻璃樣改變上葉間隔旁肺氣腫，基底部輕微的小葉間隔增厚鑒別診斷：PCP、肺出血、過敏性肺炎患RB-ILD的吸煙者患過敏性肺炎的非吸煙者

RB-ILD：一個DIP病人。

HRCT唯一的異常表現是下葉廣泛區域的毛玻璃樣改變和馬賽克徵象，無網格狀改變和纖維化徵象。這些異常通常是可逆的，戒煙後將會消失

急性間質性肺炎急性間質性肺炎（AIP）是一種罕見的特發性肺疾病，特點是彌漫性肺泡損害，隨後纖維化。AIP和急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）在組織形態及在HRCT的表現是無法區分的。HRCT表現特點是彌漫性或片狀融合結節，往往出現碎石路外觀，一些實變區和廣泛區域的毛玻璃樣改變與碎石路外觀。快速發展的疾病結合這些影像學表現非常支持AIP的診斷

淋巴細胞性間質性肺炎淋巴細胞性間質性肺炎或LIP是罕見的，主要見於是自身免疫性疾病患者，尤其是乾燥綜合征和愛滋病患者。非特異性症狀，往往是病人的潛在疾病。HRCT表現一般非特異性。乾燥綜合征伴LIP淋巴管肌瘤病LIP朗格罕細胞組織細胞增生症藥物引起的肺部病變藥物引起的肺部病變是醫源性肺損傷的一個主要來源診斷的主要問題是，可能存在各種不同的影像徵象代表機化性肺炎，嗜酸性粒細胞性肺炎，纖維化，過敏性肺炎，甚至是急性呼吸窘迫綜合征診斷藥物引起的肺部病變通常用排除法藥物引起的肺間質纖維化

左下肺葉區域毛玻璃不透明樣改變，牽引支氣管擴張和輕微蜂窩狀改變

藥源性機化性肺炎通常是由博萊黴素，環磷醯胺和其他藥物如甲氨蝶呤，胺碘酮，呋喃妥和青黴胺引起。其HRCT表現與隱源性機化性肺炎是一樣的。藥源性機化性肺炎藥物誘導的非特異性間質性肺炎（NSIP）通常是作為一種氮芥毒性或非細胞毒性藥物（如胺碘酮）毒性的表現而發生。X線表現與其他形式的NSIP相同。少見的間質性肺疾病

淋巴管肌瘤病只發生在絕經前婦女的罕見疾病特點是非典型平滑肌細胞沿支氣管逐步擴散，導致空氣滯留和薄壁囊腫形成，可取代正常的肺實質在1％的結節性硬化症患者中可見到相同的肺部變化（主要見於青年男性）。臨床表現:大多數患者可有呼吸困難。乳糜胸腔積液（40％），氣胸（40％），咯血（40％）

患者在症狀出現後10年內死亡妊娠可能加重該病

淋巴管肌瘤病的主要表現許多薄壁囊腫，周圍為正常肺實質，囊腫直徑2mm至5cm，圓形，形態大小較一致囊腫在肺部彌漫分佈，肺上葉和下葉的分佈較一致囊腫壁的厚度不等，從幾乎見不到至4mm縱隔或肺門淋巴結腫大和胸腔積液（40％）復發性氣胸（40％）

淋巴管肌瘤病的鑒別診斷郎格罕細胞組織細胞增生症：>90％是吸煙者，不規則囊腫，肋膈角區無病變小葉中心性肺氣腫：充滿空氣，似無璧，位於中心的小葉中心動脈呈點狀淋巴間質性肺炎：見於愛滋病和乾燥綜合征患者郎格罕細胞組織細胞增生症

郎格罕細胞組織細胞增生症也稱為肺組織細胞增生症X或嗜酸性肉芽腫

LCH可能是對香煙煙霧的一種過敏反應，因為90％以上的病人是主動吸煙者早期結節階段：小葉中心肉芽腫反應，系郎格罕組織細胞所致囊性階段：細支氣管閉塞致肺泡壁纖維化和囊腫形成郎格罕細胞組織細胞增生症的HRCT表現早期:小葉中心部位見小不規則或星狀結節。晚期(更常見)囊性氣腔

，直徑<10mm，嚢璧從幾乎看不到至幾毫米厚。

囊腫形狀不規則，囊腫可因融合而變大主要位於肺上、中葉復發性氣胸郎格罕細胞組織細胞增生症早期伴小結節後期，結節開始空化並成為囊腫，初為圓形，但最終融合成LCH典型的不規則形。LCH患者95％有吸煙史。郎格罕細胞組織細胞增生症晚期。囊腫發展成典型不規則形囊腫三個不同階段的朗格罕細胞組織細胞增生症標本

胸片主要表現為彌漫分佈的網格狀改變有肺氣腫征

郎格罕細胞組織細胞增生症最初是小結節，逐漸進展成空泡結節。最終發展為不規則形狀的囊腫，取代正常肺組織。郎格罕細胞組織細胞增生症:早期階段和後期階段

郎格罕細胞組織細胞增生症的鑒別診斷結節性LCH:結節病：沿淋巴分佈轉移癌：隨機分佈囊性LCH:LAM：圓形囊腫，均勻分佈，發生在生育年齡的的婦女囊性支氣管擴張：‘印戒征’小葉中心性肺氣腫：無璧，中央點LIP嚴重的肺氣腫可以類似LCH的表現當它超出小葉中心區域達次級肺小葉時，它可似有璧的囊腫。LCH患者，病理學家可能會發現LCH，但也有肺氣腫，呼吸性細支氣管炎，甚至纖維化模仿郎格罕細胞組織細胞增生症的肺氣腫

肺泡蛋白沉積症肺泡蛋白沉積症是一種罕見的疾病，其特點是由表面活性劑的代謝異常引起肺泡內充填PAS陽性物質診斷依據的是基於典型的HRCT徵象（碎石路樣改變）和特徵BAL灌洗液（支氣管肺泡灌洗液）通常為30至50歲乾咳，發燒，及輕度呼吸困難

自從採用支氣管肺泡灌洗進行治療後，預後有所改善肺泡蛋白沉積症與碎石路樣徵象

肺泡蛋白沉積症的主要表現

碎石路樣徵象：網格狀改變疊加在毛玻璃樣改變上緻密影的程度從毛玻璃到實變機理：由於巨噬細胞將肺泡的蛋白物質運輸到間質組織，從而導致間隔增厚。碎石路樣徵象是一非特異的表現。許多其他疾病可有這種徵象，並出現在鑒別診斷中。肺泡蛋白沉積症的鑒別診斷非心源性水腫：ARDS，急性間質性肺炎。

肺炎：感染（PCP和CMV）OP(機化性肺炎)慢性嗜酸性肺炎出血支氣管肺泡癌參考文獻HighresolutionCTofinterstitiallungdisease:keyfindingsincommondisordersbySchaefer-Prokop,C,ProkopM,FleischmannD,HeroldCJ.EuropeanRadiology2001;11:373-392HighResolutionLungCT,UCSFInteractiveRadiologySeriesonCD-ROMThisbrowser-basedlearningfileisbasedonDr.Webb'sHRCTtext..ItoffersawidevarietyofcasesdealingwithcommonHRCTpatternsofdisease,diffuselungdiseasesandtheirsignificance,andclinicalcharacteristics.ItisoneofthebesteducationalCD'severmade.HighresolutionCTofdiffuselungdisease:valueandlimitationsbyHansellDM.

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