Cushing综合征幻灯片

6Cushing综合征Cushing综合征6Cushing综合征教学目的与计划熟悉肾上腺素皮质的生理机能。掌握Cushing综合征的病因。掌握临床表现、诊断依据及治疗原则。

6Cushing综合征概念肾上腺血管细胞结构肾上腺肾脏

各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。

Cushing病最常见。6Cushing综合征病因分类ACTH依赖性垂体性-Cushing病（60-70%）异位ACTH综合征（10-20%）异位CRH综合征（罕见）

垂体瘤6Cushing综合征

肾上腺皮质腺瘤（10-20%）肾上腺皮质腺癌（2-3%）大结节增生（2-3%）多发小结节增生-家族性肾上腺发育不良（罕见）ACTH非依赖性肾上腺腺瘤6Cushing综合征临床表现

向心性肥胖、满月脸、多血质。全身及神经系统-

肌无力、精神及情绪变化。皮肤表现-皮肤薄、瘀斑、紫纹。心血管表现-

高血压、左室肥大、心衰。6Cushing综合征6Cushing综合征

抵抗力减弱-肺部感染、化脓性感染性功能障碍-

女性：月经减少或停经、痤疮、男性化。男性：性欲减退、阳萎。代谢障碍-糖耐量减低、糖尿病、钠潴留、低血钾、骨质疏松。6Cushing综合征各种类型病因及特点依赖垂体ACTH

的Cushing病

最常见-70%；多见于成人，女性多于男性；垂体病变-ACTH微腺瘤（80%）；

ACTH大腺瘤（10%）；垂体瘤占位的症状、视交叉压迫表现；非完全自主性-可被大剂量糖皮质激素抑制；双侧肾上腺皮质弥漫性增生。6Cushing综合征异位ACTH综合征ACTH垂体外恶性肿瘤肾上腺皮质增生过量皮质类固醇6Cushing综合征常见肿瘤：小细胞性肺癌；支气管类癌；胸腺癌；胰腺癌；嗜铬细胞瘤等。临床分型：缓慢发展型；迅速进展型。

6Cushing综合征

肾上腺皮质腺瘤成人多见，约占15-20%；腺瘤-圆形或椭圆形、包膜完整；起病较缓慢，病情中等度。多毛及雄激素增多表现少见。

6Cushing综合征

肾上腺皮质癌占Cushing的5%以下；病情重、进展快；肿瘤体积大，直径5-6厘米；肿瘤侵润可穿过包膜，晚期可有转移；重度Cushing综合征表现-显著高血压低血钾。6Cushing综合征

不依赖ACTH的双侧小结节性增生

多发于儿童及青少年；临床表现同Cushing综合征；家族性显性遗传-Carney综合征；

ACTH低或测不到；大剂量地塞米松不被抑制；肾上腺体积正常或轻度增大。6Cushing综合征

不依赖ACTH的双侧大结节性增生

双侧肾上腺增大；多个直径在5mm以上良性结节；病因尚不明确；垂体CT、MRI无异常发现。6Cushing综合征诊断及鉴别诊断

24小时尿游离皮质醇测定的诊断价值Cushing病肾上腺瘤肾上腺癌异位ACTH综合征合计北京协和医院97.6%93.1%100%87.5%94.3%(122/125)(22/29)(5/5)(7/8）MayoClinic98.80%100%100%100%98.20%（162/164）（17/17）（14/14）（22/22）6Cushing综合征地塞米松抑制试验方法<服药前50％

8.0mg,0Am过夜法<对照日的50％2mg,q6h×82天法

大剂量<4µg/dl

1.0mg(1.5mg),0Am

过夜法<20mg0.5mg,q6h×82天法

小剂量血F24hUFC方法

服药次日服药第二日

6Cushing综合征大剂量地塞米松抑制试验

病因

结果

肾上腺肿瘤大结节增生垂体性异位ACTH综合征

不被抑制不被抑制

80％被抑制，20%不被抑制大多数不被抑制，少数被抑制6Cushing综合征血ACTH测定对病因鉴别的意义

病因

血ACTH水平ACTH非依赖性肾上腺肿瘤大结节增生

ACTH依赖性垂体性异位ACTH综合征隐性肿瘤显性肿瘤

<10pg/ml<10pg/ml10~300pg/ml46~300pg/ml300~>1000pg/ml6Cushing综合征CRH兴奋试验

病因

结果垂体性Cushing综合征异位ACTH综合征

ACTH和F呈高反应（∆ACTH≥50%,∆F≥30%)ACTH和F升高不明显

（∆ACTH<50%,∆F<30%)6Cushing综合征影像学检查

肾上腺：CT、B超、MRI、131I-胆固醇显象；垂体：MRI、MRI动态强化、CT；胸部：平片、CT；腹部脏器：CT、B超、MRI；

111In-奥曲肽显象；骨骼系统：平片、核素显象。 6Cushing综合征

亚临床库欣综合征

肾上腺意外瘤很常见（腹部CT总病例数0.4~4.4%)

无典型库欣综合征，可有肥胖高血压糖尿病。

UFC一般正常，血F昼夜节律可能不正常，过夜小剂量（1mg）DXM可能不被抑制。切除肾上腺腺瘤后一过性肾上腺皮质功能低下。6Cushing综合征Cushing病治疗垂体放射治疗一侧肾上腺全切手术药物治疗

经蝶窦切除垂体微腺瘤（首选）6Cushing综合征

成人一般为第二选择，对儿童可作为首选。方法：60Co，直线加速器γ刀、直线加速质子刀。最大效果的时间：12－18个月，可持续若干年。副作用小，垂体前叶功能低下在5％以下。追随1-4年，治愈率约70％。放射治疗6Cushing综合征明确诊断，肿瘤定位是关键。手术切除-首选 尽量切除原发肿瘤；积极切除转移肿瘤；找不到原发灶时切除双侧肾上腺。辅助治疗：放射治疗、化疗、药物治疗。异位ACTH综合征治疗6Cushing综合征肾上腺腺瘤的治疗

手术切除腺瘤-可获根治。替代治疗：手术后0.5-1年需糖皮质激素替代；随肾上腺功能逐渐恢复-剂量随之递减。6Cushing综合征肾上腺皮质癌的治疗尽可能手术切除原发肿瘤；大剂量米托坦（10～20g/d)，从小剂量开始；文献报道-存活15.5年。化疗＋米托坦，疗效未明显改善；放疗：一般效果不佳，个别病例报告有效。6Cushing综合征库欣综合征的药物治疗轻度头晕、头痛1.0g/d11β羟化酶抑制剂

美替拉酮恶心、发热、肝功受损，肝昏迷0