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文档简介

急性再生障碍性贫血

一、概述

再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA），简称再障。是由于各种原因所致的骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。

特点临床表现

--全血细胞减少的症状红细胞进行性贫血血小板出血白细胞反复发热和继发感染再生障碍性贫血先天性再障获得性再障原发性再障继发性再障药物和化学因素感染因素电离辐射内分泌因素实验室检查——血象01网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L02中性粒细胞绝对值<0.5×109/L03血小板<20×109/L再障血象正常血象新亚甲兰活体染色实验室检查——骨髓象再障骨髓象

（三）骨髓活检

骨髓增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低（小于0.34）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。骨髓活检对再障的诊断比骨髓涂片更有价值。

诊断临床表现发病急出血，贫血进行性加重伴有严重感染、发热及无肝脾肿大血象全血细胞减少Ret减少淋巴细胞比例相对增加骨髓象骨髓减低或极度减低三系减少活检显示造血组织/脂肪组织（<0.34）010302鉴别诊断PNH出血、感染少见实验室指标也有所不同CD55、CD59阳性率<5%骨髓红系增生明显鉴别诊断MDS骨髓增生活跃可见幼红细胞三系会出现病态造血骨髓活检可见造血前体细胞异常定位鉴

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