【胸部】肺神经内分泌肿瘤课件

肺神經內分泌腫瘤定義肺神經內分泌癌約占肺腫瘤的25%，是由支氣管樹粘膜上皮及粘膜下腺體中的神經內分泌細胞（Kulchitsky細胞）發生的肺腫瘤，其惡性程度不等，預後差異大。電鏡下，腫瘤結構中含有神經內分泌顆粒（NSG）免疫組化，神經元特異性烯醇酶（NSE）、嗜鉻顆粒蛋白A（CgA）陽性。病理分類1993年有學者建議對NEC採用以下分類方法。1、良性神經內分泌瘤（begnignneuroendocrinetumor，BNET）2、神經內分泌癌（neuroendocrinecarcinoma，NEC）

典型類癌（typicalcarcinoid。TC）不典型類癌（atypicalcarcinoidAC）小細胞神經內分泌癌（smallcellneuroendocrinecarcinoma，SCNEC）大細胞神經內分泌癌（largecellneuroendocrinecarcinoma，LCNEC）巨細胞神經內分泌癌（giantcellneuroendocrinecarcinoma，GCNEC）不能分類的神經內分泌癌（unclassifiedneuroendocrinecarcinoma，UCNEC）一、肺良性神經內分泌腫瘤【病理】：過去被診斷為炎性假瘤，隨著電鏡及免疫組化的發展，因發生於肺間質、含有神經內分泌細胞，故仍為肺良性間質神經內分泌瘤。【臨床】：可發生於任何年齡，中年病人較為多見。一般無自覺症狀，常為體檢發現，主要症狀為咳嗽及咯血。診斷主要幾點表現：

1、無症狀或自覺症狀，常規體檢發現。

2、X線及CT表現為孤立性、密度均勻的球形陰影，邊緣光滑瑞麗，直徑2-4cm多見。

3、光鏡下，瘤細胞單一，形態類癌細胞，但無異形性。

4、電鏡下，瘤細胞突起中均含有NSG。

5、免疫組化，多數有CgA及NSE表達

6、手術切除預後良好。腫瘤光滑整齊，周圍血管無受壓現象鑒別診斷一般：可發生於任何部位，可有分葉，一般不累及胸膜，無脂肪密度、偶有鈣化，無縱膈淋巴結腫大。可有強化現象。因表現為邊緣光整的球形陰影，須與肺結核球、其他種類良性腫瘤、典型類癌、及慢性肺炎等鑒別結核球，上葉尖後段及下葉背段占90%，周圍常有衛星灶，常有鈣化，常引起胸膜變化。其他良性腫瘤，主要為錯構瘤，其他很少見。錯構瘤易發生於胸膜下（包括葉間胸膜）肺的表淺部位。鈣化常見，特別是典型爆米花鈣化，MR掃描的脂肪信號。慢性肺炎，影像表現相似，但常有發熱及肺炎病史。惡性腫瘤，主要為周圍型典型類癌，除少數臨床出現間歇性面部潮紅等類癌綜合症，一般需病理鑒別。二、肺典型類癌（TC）【病理】：過去被認為是支氣管腺瘤。具有浸潤性及轉移等特點，屬於低度惡性腫瘤。【臨床】：可發生於任何年齡，以30-40歲中年人多見。臨床症狀三種無症狀、呼吸道症狀（咳嗽、咯血、呼吸困難及反復感染等）、類癌綜合症（5-HT引起的間隙性面部潮紅、毛細血管擴張及紫癜等）。肺典型類癌引起類癌綜合症很少見，以腸類癌多見。根據腫瘤部位不同分為中央型和周圍型。中央型多見。中央型分為管內型、管壁型、管外型及管內外混合型，管內型多見，其次為混合型，另外兩種少見。中央型主要向管內生長，呈息肉或結節狀，最大直徑1-3cm，引起支氣管狹窄、梗阻，導致支氣管遠端阻塞型肺不張或肺炎。周圍型傾向於浸潤支氣管管壁，表現為肺內實質性腫塊影像表現中央型，支氣管腔內球形或結節影（附著於管壁，可帶蒂移動）+遠側阻塞性肺炎或肺不張。周圍型，肺實質內圓形或卵圓形軟組織密度腫塊，邊緣光滑整齊或分葉狀，密度均勻。鈣化及壞死少見。腫瘤多較小2-3cm多見，5cm以上少見。多血供腫瘤，均勻性增強。女，51歲，咳嗽，發熱，胸背痛1月餘手術病理，中間段支氣管粘膜下類癌男，26歲。咳嗽，痰中帶血1月餘。手術病理，右肺下葉類癌，腫瘤侵透支氣管壁達周圍肺鑒別診斷中央型主要與支氣管肺癌鑒別。早期均因腫瘤較小，只表現為肺炎或肺不張。1、TC是低度惡性腫瘤，進展慢，肺炎或肺不張反復出現，常在數年內肺內病變多無變化。中央型支氣管肺癌，早期相似，進展快，3-6月可出現肺門區小腫瘤影。2、支氣管斷層或成像，TC多表現為支氣管腔內腫物，而肺癌表現為管壁的不規則增厚與其他支氣管腔內良性腫瘤鑒別困囊，依靠支氣管鏡及活檢。周圍型TC，與其他良性腫瘤鑒別困難，依賴穿刺活檢。男，60歲，刺激性咳嗽2月。右上葉尖端支氣管近端管壁增厚，管腔略狹窄。遠端未見阻塞改變。手術病理，低分化腺癌。三、肺非典型類癌【病理】AC是不同於TC的一種疾患，①瘤巢中心壞死；②核分裂像多見；③免疫組化NSE及CgA陽性反應。【臨床】多發生於60歲以上老年病人，主要呼吸道症狀為咳嗽、咳痰、咯血及胸痛等。AC多發生於肺的周邊部，中央型少見，多數較小，4cm以下。影像表現參考性診斷意見（李鐵一）

1、病人年齡較大，50-60較為多見；

2、肺實質內腫塊，多數較大，以5-6cm多見；

3、腫瘤內部壞死多見，周圍阻塞性肺炎明顯。（較小就可壞死，但發現時病灶多數較大）

4、肺門及縱膈淋巴結轉移多見；

5、短期迅速增大，2周內瘤體可增一倍以上。男，65歲，咳嗽，咳痰，痰中帶血1月餘，氣促9天。（CT0342416A附一）凍後及凍餘石蠟報告：（左肺）神經內分泌腫瘤，結合免疫組化考慮非典型類癌，侵及周圍肺組織。支氣管斷端淨。男，66歲，反復咳嗽、咳痰5月，加劇伴氣促10餘天。

肺穿刺活檢病理示：（左上肺腫物穿刺組織）腺癌，結合免疫組化結果傾向肺小細胞肺癌。男，48歲，咳嗽、咳痰4月餘。（CT0293922）術後病理示：（左下肺）非典型類癌，侵及周圍肺組織伴壞死。支氣管斷端淨。關於AC壞死，很多病例發現較小球形陰影，CT值20HU，病例證實腫瘤內部壞死。倍增問題，一般認為倍增時間>2年或<2周以良性可能性大，在這裏AC例外。鑒別診斷周圍型肺癌中鱗狀細胞癌及大細胞癌鑒別鱗狀細胞癌，腫瘤內部常有壞死，但淋巴結轉移不明顯，病灶周圍炎亦不如AC明顯。大細胞肺癌，腫塊影與AC相似，肺門及縱膈淋巴結轉移也多見，內部壞死不如AC明顯。四、肺小細胞神經內分泌癌因小細胞肺癌中2/3病例中還有NSG，所以SCNEC可以等同於小細胞肺癌。影像學表現相似，無特殊徵象。是肺神經內分泌腫瘤中惡性程度最高的亞型。生長快，早期廣泛轉移。也是肺癌中出現伴瘤綜合征最多的一種亞型。伴瘤綜合征，伴瘤內分泌綜合征，也稱異位激素綜合征，是指腫瘤產生激素或激素樣多肽引起的內分泌功能紊亂。包括源於肺內分泌組織的腫瘤產生了某種激素，或源於內分泌組織的腫瘤產生了除正常激素外的其他激素。影像學表現多為中心性生長，少見周圍型，腫瘤較大，多為4-5cm左右，邊緣模糊不清，常侵犯縱隔，可壓迫氣管和血管，造成阻塞性改變。縱隔及肺門淋巴結轉移灶，形成肺門區腫塊。可合併肝及腎上腺轉移。影像學表現與AC相似。病例一男，68歲，間歇性咳嗽、咳痰2個月。（CT0408277）（右下肺）惡性上皮性腫瘤，結合免疫組化結果，考慮小細胞神經內分泌癌伴大片壞死，侵及周圍肺組織及小支氣管，緊鄰肺被膜。病例二男，65歲，門診擬“腰椎間盤突出症”收入院。常規檢查發現。（CT0427040A）（右肺下葉穿刺組織）小細胞惡性腫瘤，結合免疫組化，符合差分化。神經內分泌腫瘤（小細胞癌）五、大細胞肺內分泌癌Skin報導5例表現為週