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血管母細胞瘤概述

血管母細胞瘤（hemangioblastoma,HB）又名血管網織細胞瘤，是由腦神經和脊髓神經所產生的一種高度血管分化的良性腫瘤，約占顱內腫瘤的1-2%。多見於成年人，男性較女性多見。囊性：多位於小腦半球。實質性：多位於腦幹、脊髓及小腦蚓部等中線位置。病理

起源於血管周圍的間葉細胞，屬中胚葉的細胞殘餘。大多數為囊性，囊壁可見血供豐富的實性壁結節。囊壁為神經膠質組成。少部分為完全實質性，血供級豐富。臨床表現取決於腫瘤所在部位小腦：頭痛、頭暈或行走不穩腦幹：飲水嗆咳、吞咽困難或四肢麻木乏力脊髓：表現為相應節段的感覺運動障礙或自發疼痛影像學表現影像上一般分為三種類型（1）大囊小結節型（2）單純囊型（3）實質腫塊型（1）大囊小結節型CT：平掃囊性部分呈均質低密度影，壁結節呈等或稍高密度影。MR：囊性部分T1低信號，T2高信號。壁結節T1等或稍低信號，T2等或稍高信號。增強：結節在CT和MR增強掃描時均有明顯強化。囊壁不強化或輕度強化（神經膠質纖維），甚至明顯強化（實質腫瘤）。瘤周水腫較輕。（2）單純囊型少見，表現為類圓形囊性腫塊，囊壁呈等密度或等信號，無壁結節顯示。囊液呈T1低信號，T2高信號，在FLAIR上呈等、稍高或高信號，明顯不同於腦脊液。增強後囊液及囊壁均無強化。（3）實質腫塊型多為圓形、類圓形CT：表現為實質性腫塊，平掃呈等或稍低密度，中央區低密度代表囊變。MR：平掃T1呈等或稍低信號，T2呈高信號，病灶可伴有囊變，病灶內或周圍可見點狀、條狀血管流空信號影。增強：實質部分明顯強化。特徵：血管流空信號影和腫瘤顯著而不均勻強化。鑒別診斷大囊小結節型、單純囊型HB須與囊性膠質瘤、蛛網膜囊腫、表皮樣囊腫及囊性轉移瘤鑒別。

（1）囊性膠質瘤：腫瘤一般邊界不清，囊壁厚薄不均，增強後囊囊壁亦可有強化，瘤結節較大、基底較寬、常伴鈣化、強化程度不如HB明顯。

（2）蛛網膜囊腫：為腦外占位，密度低，增強後無強化瘤結節。

（3）表皮樣囊腫：多位於橋小腦角區，密度低於腦脊液，增強後無強化瘤結節，囊壁通常不強化。（4）囊性轉移瘤：多為中老年發病，多發，水腫重，有原發病史，增強掃描呈環形強化。實性HB須與腦膜瘤、單發轉移瘤、室管膜瘤鑒別。（1）轉移瘤：位置表淺、多呈類圓形，瘤周水腫多見。（2）腦膜瘤：為腦外腫瘤，極少發生囊變，多數可見“腦膜尾征”。（3）室管膜瘤：一般瘤周無蚓狀流空的腫瘤供血動脈，增強時強化程度不及HB明顯。小結小腦病變，大囊小結節型結節明顯強化而囊壁不強化（戒指

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