【头颈】小脑卵黄囊瘤病例随访课件

病例討論

病史：男，4歲，頭痛半年，嘔吐一周，外院CT示右小腦腫瘤，2010.4.20手術治療。實驗室檢查：正常AFP：0-13.6ng/ml；（2010.4.30）AFP：429.7ng/ml；（2010.5.25）AFP：757.8ng/ml；（2010.6.03）AFP：696.0ng/ml。T2WIT1WIT1WI+C右側小腦半球見一類圓形團塊狀稍長T1稍長T2信號灶，其內見多發斑點狀明顯長T1明顯長T2信號影，病灶邊緣清楚，大小約3.1cm×3.2cm，周邊見條帶狀明顯長T1明顯長T2信號影環繞，腦幹受壓移位，第四腦室受壓變窄，幕上腦室明顯擴大，增強後病灶明顯不均勻強化，其內見多發斑點狀、條狀無強化區，病灶周邊條帶狀異常信號影無強化。診斷？影像診斷：星形細胞瘤可能性大討論顱內生殖細胞瘤較少見,卵黃囊瘤是其中一種更為少見的腫瘤,又稱為內胚竇癌。好發於松果體區,又稱為松果體精原細胞瘤;亦可位於鞍上,累及三腦室前部、下丘腦、視交叉,稱之為異位松果體瘤,其中以鞍上多見,而發生於小腦半球罕見。

歐美國家的文獻報導其占顱內腫瘤的0.5%～2%,而在日本可達2.1%～4.8%。該瘤多見於小兒及青年人,30歲以前多見,傾向於男性。Ebert復習了18例原發於顱內的卵黃囊瘤，15例發生在松果體或松果體旁，90%發生在男性。發生於幕下小腦卵黃囊瘤國內有三例個案報導，MRI所表現的長T1長T2信號改變及增強掃描明顯均勻強化。一例術後測血清及腦脊液AFP分別為2400ng/ml、320ng/ml，HCG值正常。右側小腦半球長T1長T2信號灶，信號不均，增強明顯均勻強化。本例男性，4歲，AFP為429.7-757.8ng/ml，位於右側小腦半球,MRI信號不均，呈長T1長T2信號改變及增強掃描明顯強化。鑒別診斷毛細胞型星形細胞瘤兒童毛細胞型星形細胞瘤好發於幕下,以小腦蚓部多發,其次為小腦半球,屬於良性腫瘤,預後良好,腫瘤完全切除後5年生存率高達90%～100%。小腦星形細胞瘤囊變率高，水腫較輕，邊界相對清楚，多表現為“囊中有瘤”或者“瘤中有囊”，腫瘤實性部分明顯強化，易出現阻塞性腦積水。小腦蚓部毛細胞型星形細胞瘤，“囊中有瘤”和“瘤中有囊”，腫瘤實性部分明顯強化。毛細胞型星形細胞瘤明顯強化,是腫瘤血管的自身特點—為有孔型毛細血管,不代表腫瘤為惡性和血腦屏障破壞。

髓母細胞瘤髓母細胞瘤是一種神經上皮胚胎性惡性腫瘤，兒童多見於小腦蚓部,年長兒和成人常見於小腦半球。腫瘤囊變、鈣化、出血少見。增強掃描病灶大多明顯均一強化,當有小囊變存在時,強化也可不均質。髓母細胞瘤由於其發病部位的特點,常可導致四腦室受壓移位變形,進而合併梗阻性腦積水（小腦蚓部）髓母細胞瘤（WHOⅣ級）F30血管母細胞瘤多發於20-40歲成年人，主要發生在小腦半球，發生於幕上及脊髓少見。大囊小結節型是其典型的影像表現，實性型和單純囊型較少見。增強掃描實性成分明顯均勻強化，囊性成分不強化，有時可見血管流空影。大囊小結節轉移瘤轉移瘤好發於中老年人，大部分為血行播散性疾病,腦供血動脈在皮髓質交界處變細,瘤栓易受阻於此而形成瘤灶,因此轉移瘤多位於小腦半球周邊部位,少數位於小腦蚓部。轉移瘤多多發,瘤體多呈類圓形,少數呈不規則形,平掃多呈長T1長T2信號,當有出血時T1呈高低混雜信號,增強掃描