【头颈】小儿髓鞘发育的影像学变化课件

小兒髓鞘發育的影像學變化

髓鞘的作用、成分及發育：

髓鞘包繞於神經纖維周圍，起保護軸索、幫助神經衝動快速傳導等作用，其主要化學成分為神經磷脂(78％)和蛋白質(22％)。

颅脑正常髓鞘形成是在生后3—6個月，為有規律地動態地發育過程，9—12個月髓鞘脂化向周圍半球進行，3歲以內生長發育活躍並基本形成，以後逐漸發育變慢，至青春期發育成熟。

MRI成像原理及優點x射線層析成像得到的是成像物的密度分佈圖像，核磁共振層析成像卻是成像物的原子核密度的分佈圖像。目前雖然還僅限於氫原子核的密度分佈圖像，但氫元素是構成人體和生物體的主要化學元素。因此，從核磁共振層析成像得到的氫元素分佈圖像，要比從X射線密度分佈圖像得到人體和生物體內的更多資訊。人頭部的核磁共振層析成像卻可以得到頭內腦組織的氫原子核即氫元素分佈的清晰圖像，從而可以看出腦組織是否正常。

在神經髓鞘成熟過程的組織學及生物化學改變主要是髓鞘成份及磷脂含量的變化。引起髓鞘成分中質子的變化。所以MRI可顯示神經髓鞘的成熟過程，對白質髓鞘的顯示遠勝於其他神經影像學檢查。神經髓鞘的形成過程被認為是估價正常腦發育及成熟的有用指標。

腦灰白質的分辨及分期：

腦灰白質的分辨主要在T2WI上觀察。首先將大腦分為3個區：中央區：大腦腳、腦幹、基底節、丘腦、小腦蚓部。週邊區：皮層及皮層下白質。中間區：介於前兩者之間為大腦深部白質。各區信號隨月齡增長而發生變化，根據其信號變化的特點可以將其分成五個期，各期沒有截然的分界，而是逐漸過渡的。中央區，週邊區和中間區新生兒期Ⅰ期：新生兒100%屬此期。出生時灰白質含水量相同，均為90%左右，中間及週邊區均呈高信號，兩者間信號區別不大，此時中央區為低信號。新生兒期（40W）T2WI出生14天生後1～6個月Ⅱ期：>1個月~6個月者88%屬於此期。由於皮層內有成熟的髓鞘形成，白質內水分仍然很高，中間區仍為高信號，呈樹枝狀分佈，週邊區為低信號，中央區仍為低信號。（50天）T2-WI生後3個月出生後6～9個月Ⅲ期：出生後6～9個月屬此期。此時，白質內的水分逐漸下降，並有髓鞘形成，因為髓鞘化是從腦的後方向前發展，所以此期枕葉的中間區與週邊區開始呈等信號，額、顳葉的中間區仍為高信號，中央區為低信號。生後9個月～12個月Ⅳ期：生後9個月～12個月屬此期，也稱等信號期。由於白質內髓鞘化逐漸成熟，以及水分的下降，中間區信號下降，與週邊區相似，均呈等信號，中央區為稍低信號。等信號期生後>12個月~<18個月V期：>12個月~<18個月94%屬此期；

>18個月~<2歲100%屬此期。亦稱灰白質信號倒轉期。隨月齡增長大腦深部白質內水分降低，水分比灰質少，週邊區皮質逐漸變薄，白質信號區逐漸擴大。此期中間區（白質）呈低信號，週邊區（灰質）與中央區呈中等信號。生後12個月，反轉期不同時期腦灰白質的分辨足月新生兒、嬰兒腦髓鞘發育：髓鞘化過程在T1WI上呈高信號，T2WI上為低信號；6～8個月以前主要在T1WI上觀察，6個月以後主要在T2WI上觀察。主要觀察區域：(1)幕下結構：小腦上中下腳，小腦白質，腦幹；(2)幕上結構：放射冠，基底節區，內囊，丘腦，胼胝體，半卵圓中心白質、灰質、視放射，額、頂、枕、顳葉的深部白質。髓鞘形成的順序①從尾側向頭側，從背側向腹側進行；②從中央到外周；③皮質先於白質；④感覺神經束先於運動神經束；⑤白質的放射神經束先於連合神經束。髓鞘形成進展過程的MRI表現T1WI高信號：出生時：放射冠中央、大腦腳、視束、橋腦、內囊後肢、丘腦腹外側、小腦上蚓部、小腦上、下腳。生後1-2個月：由放射冠向中央前後回擴展，視放射呈高信號，但未達到距狀裂的皮質信號那麼高，小腦中腳及深部白質開始出現高信號，持續到4個月，橋腦背側高信號向腹側擴展生後3-4個月：橋腦背側高信號發展到腹側，3-4個月時胼胝體壓部出現高信號並向嘴部發展。視放射線狀高信號清晰，小腦中腳高信號越發明顯生後4-5個月：內囊髓鞘化是由後向前，4-5個月時內囊前支高信號更明顯，胼胝體膝部開始出現高信號。生後5-6個月：胼胝體高信號達到膝部。6個月時枕、頂葉出現高信號，並向額葉伸展。半卵園中心髓鞘化更明顯。生後7-8個月：額葉出現明顯高信號。生後9-10個月：視放射的髓鞘化達枕葉邊緣，顳葉也可見少量高信號。生後12個月：髓鞘化高信號達額葉的邊緣，顳葉中心也出現高信號。2歲：接近成人。髓鞘形成進展過程的MRI表現T2WI：低信號：出生時：內囊後肢、丘腦腹外側、大腦腳、橋腦背側、小腦上蚓部、小腦上下腳。生後2個月：小腦白質、小腦中腳出現低信號，基底節、丘腦的低信號仍同出生時，大腦白質仍為高信號。生後3-4個月：視放射出現低信號，小腦中腳出現的低信號，4個月時達成人早期水準。生後4-5個月：胼胝體壓部出現低信號。生後6-7個月：胼胝體膝部開始呈低信號。內囊後肢完成髓鞘化，前肢6-7個月低信號區逐漸增厚，持續到10-12個月。生後8-9個月：大腦白質的高信號區明顯減少，半卵園中心低信號明顯。生後10-12個月：枕頂葉、額葉的白質出現低信號。生後15-18個月：顳葉出現低信號，髓鞘化完成最晚。皮層下的白質仍繼續發生信號反轉，一直持續到2歲以後。36個月時達成人早期。

需要注意的是在側腦室三角部背側有一個殘留的高信號區（terminalzones)，這是由於連接頂葉後、下部，顳葉後部皮質的神經纖維髓鞘化略延遲（生理性）所致，需與腦室旁白質軟化鑒別。此處高信號區均勻、偏後外側，靠近視放射。足月新生兒髓鞘化表現生後4個月髓鞘化表現生後4個月髓鞘化表現

髓鞘發育異常的判斷：

由於MRI可以在活體上對神經系統的發育過程作動態觀察，為判斷神經系統發育或衰退(老化)發生在何年齡提供了依據。如在下年齡階段不出現相應部位的T-加權高信號即示神經髓鞘發育遲緩。

新生儿期时，背部中脑、丘脑的侧脑室旁和内囊后肢。

2個月時，中央前回。

3個月時，小腦腳和視放射。

6個月時，半卵圓中心，枕部白質和肼胝體；

9個月時。額部白質。側腦室三角部背側有個髓鞘化延遲區—體後部後端（terminalzones)終帶（terminalzones)髓鞘化延遲區—體後部後端髓鞘化延遲區—內囊後肢髓鞘化延遲區—額角頂端

T2WI上表現為雙側側腦室額角頂端類三角型帽狀高信號影；

此高信號的形成機理為：雖然該區域軸索髓鞘形成完好，但軸索疏鬆，室管膜周圍水分相對增多所致。參考文獻1.張坤，核磁共振(Mil1)的成像原理與臨床應用.中國區療設備.101-1022.鄒松，新生兒及嬰幼兒正常腦發育影像學表現.《2008年福建省小兒神經發育行為學習班》3.王曉明，陳麗英，楊洪濤，陳熾賢；新生兒和嬰兒正常腦發育的MRI研究I