第7章-氨基酸代谢-生物化学检验-教学课件

蛋白质分解代谢

二、蛋白质的需要量体内蛋白质代谢状况可用氮平衡来描述氮平衡：摄入食物的含氮量与排泄物的含氮量之间的关系。摄入食物的含氮量排泄物的含氮量蛋白质摄入量蛋白质分解量氮总平衡N摄入=N排出常见正常成年人正氮平衡N摄入>N排出常见儿童、孕妇等负氮平衡N摄入<N排出常见饥饿、疾病氮平衡的意义：反映体内蛋白质代谢概况

依据氮平衡关系可推算出人体每日蛋白质需求量。蛋白质的生理需要量成人每日蛋白质最低需要量为30～50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。三、蛋白质营养价值氨基酸可分为必需氨基酸和非必需氨基酸什么是必需氨基酸？体内需要又不能自身合成，必需由食物供给的氨基酸。共有8种：赖、苯丙、蛋、苏、亮、异亮、缬、色蛋白质营养价值的高低取决于必需氨基酸的种类、数量和比例。蛋白质的互补作用：几种营养价值较低的蛋白质混合食用，混合食物的营养价值将提高。氨基酸代谢一、氨基酸的一般代谢(一)、氨基酸代谢概况

食物蛋白质非必需AA

糖和脂肪CO2和水

分解组织蛋白质α-酮酸+氨

合成

脱氨基

尿素特殊代谢(微量)脱羧基

谷氨酰胺

嘌呤、嘧啶非必需AA肾上腺素等尿胺+CO2含氮化合物

氨基酸代谢库人体内氨基酸的主要来源有：（1）食物消化吸收（2）组织蛋白质分解（3）营养非必需氨基酸合成等人体内氨基酸的主要去路有：

（1）合成组织蛋白质（2）转变成非蛋白质含氮化合物

（3）氧化为二氧化碳和水（4）转化成糖和脂肪氨基酸的脱氨基作用定义指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。脱氨基方式氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基

（一）氨基酸脱氨基作用1、氧化脱氨基作用谷氨酸在谷氨酸脱氢酶的催化下脱氢并产生游离氨的反应过程。

谷AA氧化脱氨基作用

COOH

谷AA脱氢酶

COOH

COOH

(CH2)2(CH2)2

+H2O(CH2)2

H-C-NH2

NAD+NADH+H

C=NHH2OC=O+NH3

COOHCOOHCOOH

谷AA亚谷AAα-酮戊二酸谷氨酸脱氢酶在体内分布广、活性高，而且专一性强。（二）转氨基作用(transamination)1.定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。2.反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。转氨基作用

α-氨基酸1

R1-CH-COO-

NH+3

|α-酮酸1

R1-C-COO-O||

R2-C-COO-O||α-酮酸2

R2-CH-COO-

NH+3

|α-氨基酸2转氨酶（辅酶：磷酸吡哆醛）

在转氨酶的催化下，α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸的酮基碳原子上，结果原来的α-氨基酸生成相应的α-酮酸，而原来的α-酮酸则形成了相应的α-氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。ALT(GPT)：肝中

ALT丙AA+α-酮戊二酸丙酮酸+谷AAAST(GOT)：心肌中

GOT天冬氨酸+α-酮戊二酸草酰乙酸+谷AA谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶（GPT）谷草转氨酶(GOT)3.转氨酶

正常人各组织GOT及GPT活性(单位/克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。4.转氨基作用的生理意义（三）联合脱氨基作用

两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。1.定义①转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联

转氨酶L-谷氨酸脱氢酶H20+NAD+NH3+NADHα-酮酸α-氨基酸α-酮戊二酸L-谷氨酸②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸

腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶2此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸脱氢酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)联合脱氨基作用

（1）概念（2）类型a、转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联b、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式。转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联

α-氨基酸α-酮酸α-酮戊二酸谷氨酸草酰乙酸天冬氨酸腺苷酰琥珀酸苹果酸延胡索酸腺苷酸次黄苷酸第三节

氨的代谢MetabolismofAmmonia氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨浓度一般不超过0.6μmol/L。

一、血氨的来源与去路1.血氨的来源①

氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶②

肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨③肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶

肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。蛋白质的腐败作用(putrefaction)2.血氨的去路①在肝内合成尿素，这是最主要的去路②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③合成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi④肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。去路1、合成尿素

场所：肝脏NH2

反应：NH3+CO2C=O+H2ONH2

过程：鸟氨酸循环鸟氨酸循环概念：氨、CO2和鸟AA首先结合成瓜AA，瓜AA再与天冬氨酸结合成精氨酸，然后精氨酸水解产生尿素和鸟AA，鸟AA再重复上述反应构成循环。尿素的生成

a、概念b、总反应和过程

在排尿动物体内由NH3合成尿素是在肝脏中通过一个循环机制完成的，这一个循环称为尿素循环。NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O

NH2-CO-NH2+

2ADP+2+

AMP+PPi+延胡索酸鸟氨酸循环氨基酸谷氨酸谷氨酸氨甲酰磷酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨琥珀酸鸟氨酸精氨酸延胡索酸草酰乙酸氨基酸谷氨酸

-酮戊二酸天冬氨酸ATPAMP+PPiH2O2ATP+CO2+NH3+H2O2ADP+Pi基质线粒体胞液NH2-C-NH2O尿素2.合成谷氨酰胺反应过程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。

2、合成谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶NH3+谷AA谷氨酰胺

谷氨酰胺酶

谷氨酰胺是体内氨的运输和储存形式

3、合成非必需氨基酸和含氮化合物

NH3+α-酮酸氨基酸

氨的代谢去路有哪些？机体解除氨毒的措施有哪些？氨基酸脱氨基的主要方式有哪些？氨基酸的主要代谢方式有

氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基作用

（最主要脱氨基方式，包括氧化脱氨基和转氨基作用）氨的代谢去路有

合成尿素合成谷氨酰胺合成非必需氨基酸

高血氨、氨中毒及机理

血氨浓度升高称为高血氨症。

原因:常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶遗传缺陷也可导致高血氨症。

机理:高血氨时脑内α-酮戊二酸减少导致能量代谢障碍，可引起脑功能障碍，称氨中毒。（四）高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称高氨血症(hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammoniapoisoning)。氨中毒的可能机能

NH3NH3α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺

脑内α-酮戊二酸TAC

TAC脑供能不足问题：以下哪些措施可用于治疗血氨中毒？(1)限食高蛋白(2)肥皂液洗肠(3)弱酸液灌肠(4)静脉滴注精氨酸(5)服谷氨酸药剂四、α-酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类（三）氧化供能α-酮酸在体内可通过TAC和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。

二、个别氨基酸代谢(一)氨基酸的脱羧基作用

R氨基酸脱羧酶

HCCOOHRCH2NH2+CO2NH3磷酸吡哆醛

氨基酸胺1、组胺

组AA

组氨酸脱羧酶

组胺CO2

生理效应：扩张血管、降低血压促进胃蛋白酶原和胃酸分泌举例：组胺实验2、r-氨基丁酸(GABA)谷氨酸谷氨酸脱羧酶

GABA

磷酸吡哆醛CO2生理效应：抑制神经突触的传导，降低大脑的兴奋性问题：维生素B6为什么可作失眠、呕吐、儿童多动症的治疗辅助药物？(二)一碳单位的代谢概念：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称一碳单位。如：-CH3-CH2-=CH--CHO*COCO2不是一碳单位来源：色AA甘AA组AA丝AA一碳单位是色、甘、组、丝代谢产生的特殊产物。载体：FH4一碳单位代谢需四氢叶酸参与一碳单位的主要作用是：参与合成嘌呤、嘧啶、参与多种物质甲基化过程作为合成嘌呤、嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来达标测试题:1、蛋白质的生理作用有哪些？2、什么是必需氨基酸？有哪些是必需氨基酸？3、营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人常保持

氮的平衡。4、解释：蛋白质的互补作用一碳单位联合脱氨基作用鸟AA循环5、氨基酸脱氨基的主要方式是

，它包括

和

两种作用。6、

(哪种氨基酸)转氨基后生成α-酮戊二酸7、参与转氨基作用的维生素是

。8、血清ALT活性明显升高，可能为急性

。9、体内氨的贮存及运输形式是

。10、血氨的最主要去路是

，血氨升高的最主要原因是

功能损害。11、α-酮酸的代谢去路有哪些？12、一碳单位的载体是

。13、

、

、

全称为儿茶酚胺14、下列缩写分别代表什么物质ALTGABASAM5-HTGSH

15、组胺是

经

酶作用的产物，是一种强烈的血管

剂。16、鸟AA循环的意义是

。17、简述体内氨的来源和去路。18、写出谷氨酸脱氨基、脱羧基及与NH3的反应。氨的来源体内氨基酸脱氨基肠道吸收的氨肾脏产生的氨

氨的去路

合成尿素合成谷胺酰氨合成非必需氨基酸一、单项选择题

1．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为：(...)

A．氧化脱氨基B．还原脱氨基C．直接脱氨基D．转氨基

E．联合脱氨基

2．成人体内氨的最主要代谢去路为：(...)

A．合成非必需氨基酸B．合成必需氨基酸C．合成NH4+承尿排出

D．合成尿素E．合成嘌呤、嘧啶、核苷酸等

3．转氨酶的辅酶组分含有：(...)

A．泛酸B．吡哆醛（或吡哆胺）C．尼克酸D．核黄素E．硫胺素4．GPT（ALT）活性最高的组织是：(...)

A．心肌B．脑C．骨骼肌D．肝E．肾

5．嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在哪些组织中进行？(...)

A．肝B．肾C．脑D．肌肉E．肺

6、氨中毒的根本原因是：(...)

A．肠道吸收氨过量B．氨基酸在体内分解代谢增强C．肾功能衰竭排出障碍

D．肝功能损伤，不能合成尿素E．合成谷氨酸酰胺减少

7、下列中心哪一种物质是体内氨的储存及运输形式？(...)

A．谷氨酸B．酪氨酸C．谷氨酰胺D．谷胱甘肽E．天冬酰胺

8、白化症是由于先天性缺乏：(...)

A．酪氨酸转氨酶B．苯丙氨酸羟化酶C．酪氨酸酶

D．尿黑酸氧化酶E．对羟苯丙氨酸氧化酶

9、血氨（NH3）来自：A．氨基酸氧化脱下的氨B．肠道细菌代谢产生的氨C．含氮化合物分解产生的氨D．转氨基作用生成的氨

(多选)三、填空题

1、各种转氨酶均以________为辅酶，它们在反应过程中起氨基传递体的作用。

2、急性肝炎时血清中的_________活性明显升高，心肌梗塞时血清中_________活性明显上升。此种检查在临床上可用作协助诊断疾病和预后判断的指标之一。

3．氨在血液中主要是以__________形式被运输。

4、谷氨酸在谷氨酸脱羧酶作用下，生成_________。此物质在脑中的含量颇高，为抑制性神经递质。

5、组氨酸在组氨酸脱羧酶催化下生成_________此物质可使血压__________。

核苷酸代谢核酸核苷酸核苷磷酸碱基戊糖嘌呤碱嘧啶碱核糖（RNA）脱氧核（DNA）核酸的化学组成

核苷酸的合成代谢嘌呤核苷酸的合成5-磷酸核糖谷氨酰胺AMP甘氨酸IMP一碳单位GMPCO2天冬氨酸嘧啶核苷酸的合成

5-磷酸核糖谷氨酰胺CMPCO2UMP天冬氨酸dTMP

某些抗肿瘤药物