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文档简介

室管膜瘤腦脊液迴圈腦脊液主要由腦室脈絡叢（側腦室、第三、四腦室）產生，側腦室通過室間孔foramenofMonro到第三腦室，通過中腦導水管到達第四腦室，第四腦室借一個正中孔和兩個外側孔foramenofLuschka和蛛網膜下隙相通。側腦室橫斷面第三腦室橫斷面第四腦室橫斷面室管膜細胞室管膜細胞是襯於腦室和脊髓中央管腔面的一層單層立方或柱狀上皮細胞，屬於原始的神經膠質細胞，排列緊密。長突狀細胞以第三腦室底居多，細胞基底部有長突起伸向下層血管或腦外表，參與神經組織與腦脊液間的選擇性屏障，促進腦脊液流動等作用。室管膜瘤是一類起源於腦室壁、脊髓中央管室管膜上皮或腦室周圍室管膜巢的腫瘤。WHO分級為II級。組織學及病理學組織學上室管膜瘤分為cellularependymoma細胞型、papillary乳頭狀型、clearcell透明細胞型及tanycytic伸展細胞型，典型表現為膠質樣細胞及上皮樣細胞圍繞血管，排列形成假菊形團【pseudorosettes】，瘤細胞有間變、核分裂象，瘤內可見壞死。病理學上腫瘤邊緣清楚，質軟、呈分葉狀，常見囊變，壞死、出血。免疫組化：對GFAP不同程度陽性反應，尤其假菊團處。室管膜瘤多見於兒童（6~12%），主要發生於6歲左右，好發於第四腦室底部[floororroofoftheventricle]（58%），沿腦室塑形生長是其特點。易隨腦脊液迴圈發生種植轉移。成人（18~24歲）幕上常發生於側腦室，與側腦室室壁廣基相連。（三角區好發，其次為體部，脊髓）室管膜瘤MR影像表現T1WI等信號，T2WI高信號。腫瘤信號不均質為本病的特點，與鈣化、囊變、出血、含鐵血黃素沉著等因素有關。DWI呈不均勻稍高信號，ADC不高，SWI可見低信號（可通過相位圖鑒別鈣化和出血）。增強後顯著不均勻強化。室管膜瘤MR影像表現腫瘤呈塑形生長，可經外側孔進入橋小腦角池，並呈舌樣通過正中孔突至頸髓後上方。易侵犯腦實質。腦室的室管膜瘤常合併阻塞性腦積水。瘤周常無水腫或輕度水腫。經外側孔foramenofLuschka（盧施卡孔）進入橋小腦角池cerebellopontine,甚至枕骨大孔foramenmagnum。鑒別診斷：髓母細胞瘤相同點：CT密度、MR信號類似不同點：1.髓母細胞瘤：常位於小腦上蚓部並突入第四腦室頂部，第四腦室多呈“一”字形前移，橫斷位腫瘤前方有腦脊液環繞。2.DWI信號較室管膜瘤高，因為⑴髓母為小細胞，較為緻密。⑵囊變和鈣化較室管膜瘤少見。3.強化較室管膜瘤顯著。4.惡性程度較室管膜瘤高。髓母細胞瘤（第四腦室頂部）室管膜瘤（第四腦室底部）與腦幹分解不清，橫斷位上腫瘤的後方及側方有腦脊液。第四腦室多呈“一”字形前移，橫斷位腫瘤前方有腦脊液環繞鑒別診斷：脈絡叢乳頭狀瘤相同點：同為兒童常見，且側腦室好發不同點：1.脈絡叢乳頭狀瘤：分泌腦脊液引起交通性腦積水，腦室擴大。2.室管膜瘤與室壁間有廣基或跨壁生長。預後兒童較成年人

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