【头颈】鳃裂囊肿课件

病例隨訪

病例一

何毅輝，男，7y，P703644病史：右頜下腫物5月餘病例一

影像診斷：經科內討論，雙側頸動脈鞘區、左頸根部大小不等結節影，增強掃描不均勻強化，考慮感染性淋巴結病變，淋巴結炎可能性大。請結合臨床及其他相關檢查分析。病理診斷：（右頸）鰓裂囊腫病例二羅琴，女，27y，P323468病史--左側頸部腫塊十餘天，無疼痛不適感病例二影像診斷：左側頸動脈鞘囊狀低密度影，考慮為淋巴結核可能性大，建議MRI檢查除外神經源性腫瘤。病理診斷：（左頸部）鰓裂囊腫。病例三胡美仁，男，65y，P555277病史--發現右側頸部腫物1月餘，質軟，無壓痛。病例三影像診斷：右頸部異常密度影，考慮為良性病變，神經源性腫瘤可能，請結合穿刺結果綜合分析。病理診斷：結合解剖部位，考慮（右頸部）鰓裂囊腫。病例四上官唯一，女，14y，P686782病史：患者自述3個月前發現左側頸部腫脹，行抗炎治療較前轉好。穿刺未見惡性腫瘤細胞。病例四影像診斷：左側下頜角區占位，考慮腫大淋巴結，傾向於感染性病變，請結合穿刺活檢綜合分析。病理診斷：（左頸）鰓裂囊腫破裂並感染病例五閔耀輝，男，44y，P706160病史--發現頸部包塊4月餘影像診斷：1.左頸動脈鞘前外側方囊性占位，擬為良性囊腫性病變，請結合臨床。2.頸部少許小淋巴結。病理診斷：（左頸部）鰓裂囊腫病例六賀蔥英，女，38y，P653954病史：發現右側頸部包塊。病例六右側頜下腺與胸鎖乳突肌之間的頸前方囊性病灶，擬為良性病變，考慮為鰓裂囊腫可能性大。病理診斷：（右頸部)鰓裂囊腫鰓裂囊腫—發病機制人胚第3週末，扁平的胚盤已向腹側褶卷成園柱形的胚胎，此時胚胎頭部發育比例較大，與腹側的心膨大相接觸、頸部不明顯。人胚第4週末，有4對發育良好的鰓弓出現。相鄰弓之間的溝叫腮溝，共5對，內側咽壁內胚層向外突出形成5對咽囊，其位置與鰓溝相對，鰓溝底的外胚層和咽囊頂的內胚層相貼，合稱鰓膜。鰓弓、鰓溝、咽囊和鰓膜，稱鰓器官。第1對鰓弓不久發育成上頜隆起和下頜隆起,參與顏面的形成。第2對鰓弓參與舌骨及頸部的形成,第2鰓弓向尾側增長迅速,逐漸覆蓋3、4鰓弓,第2對鰓弓與下方其他鰓弓之間的腔隙,稱為頸竇。以後第2對鰓弓與其它鰓弓癒合，鰓溝和頸竇消失，頸部光滑成形，若不消失則形成鰓裂囊腫。按照不同的發生部位，鰓裂囊腫被分為第1,2,3,4鰓裂來源,以第2鰓裂囊腫多見,位於頸外側區,下頜骨下方,胸鎖乳突肌中1/3的前緣或下方，鰓裂囊腫易感染，破潰後經久不愈，形成鰓裂瘺，瘺管的內口一般為扁桃體窩或齶咽弓附近。臨床上，囊腫表面光滑，界限清楚，質軟，繼發感染則突然增大。第一鰓裂囊腫，分I型和II型胚胎時第一鰓裂在外耳道和舌骨平面，而且參與外耳道的形成，因此鰓裂囊腫通常在外耳道至舌骨平面的範圍內出現。Bailey(1922)根據第二鰓裂囊腫的解剖位置將其分為四型：I型

:囊腫位於胸鎖乳突肌前緣，頸闊肌的深面；II型:最常見，位於胸鎖乳突肌的淺面，頸動脈間隙的外側，頜下腺後方；III型:位於頸動脈分叉和頸外動脈至咽側壁之間；IV型

:囊腫位於咽粘膜間隙。

第三、四鰓裂囊腫，多位於頸根部、鎖骨上區,囊壁可含有殘餘胸腺及甲狀旁腺組織,多見於成人。臨床表現鰓裂囊腫儘管是胚胎發育異常所致,但臨床以30歲左右的人多見。鰓裂囊腫生長緩慢,主要症狀為頸部無痛性腫塊,大小不定,易繼發感染,繼發感染常發熱,疼痛。對鰓裂囊腫的治療採用完整的外科手術切除即可,術後復發者少見,絕大多數病變預後良好,但亦有在鰓裂囊腫基礎上發生癌變的報導。鰓裂囊腫癌變在臨床上相當少見,其原因尚不明了,可能與感染、多次手術或穿刺的刺激及其他致癌因素作用有關。有時囊腫可向內突向咽側壁,呈圓形或橢圓形隆起,粘膜完整,增大時可有吞咽異物感。病理及病理生理病理學顯示鰓源性囊腫被覆上皮有兩種,來自鰓溝者屬外胚層鱗狀上皮,源於咽囊者屬內胚層假複層纖毛柱狀上皮,也有同時襯以上述兩種上皮者。上皮下富有淋巴組織,甚至有淋巴濾泡及生髮中心形成。若感染出血,囊壁纖維化增厚,壁內有大量膽固醇結晶及異物巨細胞反應,囊壁與周圍組織緊密粘連。CT、MRI表現CT：鰓裂囊腫通常表現為沿胸鎖乳突肌上、下走行,類圓形或橢圓形軟組織塊影,中心密度低,不強化,但囊壁(邊緣)可強化,境界清楚。典型第2鰓裂囊腫位於舌骨水準的側頸部,頸動脈間隙外側,頜下腺的後方,胸鎖乳突肌上1/3的前緣附近。表現為邊界清楚、圓形或卵圓形低密度囊性腫物。繼發感染時囊壁增厚，囊液密度增高。如腫塊位於胸鎖乳突肌的前內側，頸內外動脈的外側，邊界清晰囊樣，密度均勻，應多考慮為鰓裂囊腫。MRI：一般在T1WI呈均勻低信號、邊界清楚,T2WI呈均勻高信號；由於囊內成分不同（粘液、膽固醇、碎屑、淋巴細胞及上皮細胞），信號可表現不同。增強掃描囊壁輕度強化，若繼發感染則囊液內信號增高，囊壁增厚。鑒別診斷皮樣囊腫或表皮樣囊腫：多位於口底正中，病變常含有脂肪組織。而CT對脂肪組織檢出敏感度高。鑒別診斷神經鞘瘤：神經鞘瘤為起源於神經鞘膜施萬細胞的良性腫瘤，又稱施萬瘤。頸部神經鞘瘤常見於頸動脈間隙，來自於迷走、舌下神經幹及頸交感叢。鑒別診斷甲狀舌管囊腫：是在甲狀腺發生過程中，甲狀舌管未退化或退化不完全而產生。多見於兒童。囊腫生長緩慢，呈圓形，位於頸正中部位，有時微偏於一側，質軟，周界清楚。可隨吞咽而移動，多無自覺症狀。鑒別診斷淋巴管瘤：又稱先天性囊狀水瘤，並非真性腫瘤，而是一種先天性良性錯構瘤，90％發生於2歲以內嬰幼兒。多位於頸後三角區,