【头颈】脑表皮样囊肿课件

腦表皮樣囊腫疾病概述表皮樣囊腫也稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是由神經管閉合期間外胚層細胞移行異常所致，占原發性顱內腫瘤的1%，好發於青壯年，以腦橋小腦角區最為常見，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統亦可以發生於顱骨板障內。表皮樣囊腫囊壁薄，由一層表皮組織形成。囊內由上皮碎屑、角蛋白和膽固醇組成。臨床表現症狀發展緩慢，病程可長達數十年。臨床症狀體征與腫瘤部位有關，腦橋小腦角區腫瘤多以三叉神經痛為首發症狀；顱中窩腫瘤主要表現為三叉神經損害症狀；大腦半球腫瘤常有癲癇發作、輕偏癱；小腦半球腫瘤常有共濟失調；鞍區腫瘤表現為緩慢進展性視力減退。症狀體征

一側面部麻木、疼痛或抽動、聽力減退、進行性視力障礙、複視、發作性頭痛、嘔吐、意識不清、偏癱、行走不穩、語言不清、癲癇發作等。多飲多尿及內分泌功能障礙症狀。眼底檢查視乳頭水腫，視神經萎縮為原發或繼發性，偏癱、失語和共濟失調。病因病理表皮樣囊腫也稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是由神經管閉合期間外胚層細胞移行異常所致，占原發性顱內腫瘤的1%，好發於青壯年，以腦橋小腦角區最為常見，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統亦可以發生於顱骨板障內。表皮樣囊腫囊壁薄，由一層表皮組織形成。囊內由上皮碎屑、角蛋白和膽固醇組成。影像表現1.CT表現：

（1）呈均勻或不均勻的低密度改變，CT值0－15HU，邊緣清楚。

（2）有兩種形態：

①扁平型：形態不規則，腫瘤沿蛛網下腔蔓延，“見縫就鑽”為其特點。

②團塊型：多位於硬膜外，呈球形，為混雜密度。

（3）腫瘤可有鈣化，但不常見，多位於囊壁上，亦可在囊內。

（4）腦橋小腦角池、環池、四疊體池的腫瘤可致腦幹受壓、變形；

（5）增強掃描時病灶不強化，偶見邊緣輕度弧形增強。

2.MR表現：

①鞍上池或橋小腦角池類圓形或不規則病變，邊緣銳利。

②T1加權絕大部分為均勻的低信號，少數由於瘤體內含液態膽固醇或出血而呈高信號影。T2加權呈明顯的、均勻一致的高信號影，高於腦脊液信號。

③腫瘤包膜於T1加權呈中等信號，T2加權呈高信號影。

④增強檢查無強化效應。診斷檢查1、病史注意有無一側面部麻木、疼痛或抽動、聽力減退、進行性視力障礙、複視、發作性頭痛、嘔吐、意識不清、偏癱、行走不穩、語言不清、癲癎發作等。有無多飲多尿及內分泌功能障礙症狀。並注意病史的長短。

2、神經系統檢查面部感覺、聽力、視力、視野、眼球運動等功能有無改變，眼底檢查有無視乳頭水腫，視神經萎縮為原發或繼發性，有無偏癱、失語和共濟失調。

3、CT和MRI掃描CT見瘤體為邊界清楚、形態不規則、呈均勻的低密度影，少數為混雜密度。增強後無強化。MRI在T1加權上表現為略高於腦脊液的低信號影，T2加權上為略低於腦脊液的高信號。注射增強劑後囊腫無強化為其特徵。鑒別診斷①畸胎瘤：為混雜有脂肪密度的腫塊。

②皮樣囊腫：居中線部位，病灶密度較均勻，常低於腦脊液，而且發病率較低。

③蛛網膜囊腫：密度與腦脊液相似，且均勻，常呈圓形或卵圓形，形態較規則，沒有見縫就鑽的特點治療方案對橋小腦角區、鞍區、小腦幕裂孔區及腦室內的表皮樣囊腫採用恰當的手術入路，盡可能爭取連同包膜一起切除。包膜與周圍重要結構粘連重者不宜勉強剝離，避免造成神經功能障礙。保健提示表皮樣囊腫也稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是由神經管閉合期間外胚層細胞移行異常所致，占原發性顱內腫瘤的1%，好發於青壯年，以腦橋小腦角區最為常見，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統亦可以發生於顱骨板障內。