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病理脈絡叢乳頭狀腫瘤

（ChoroidPlexusPapillomaandCarcinoma）流行病學特徵起源於脈絡叢上皮約占顱內腫瘤的0.4%-0.6%，小兒腦腫瘤的2%-4%，1歲以下兒童大腦腫瘤的10%-20%；近一半的腫瘤在10歲前發現。臨床表現：腦積水和顱內壓增加引起的相關症狀流行病學特徵脈絡叢乳頭狀瘤(80%)——良性，生長緩慢，預後良好，WHOI級。脈絡叢乳頭狀癌(20%)——生物學上更具侵襲性，WHOIII級；在兒童比成年人更常見。流行病學特徵發病部位：側腦室(50%）＞第四腦室(40%)＞第三腦室(5%)；5%多發。側腦室：常見於0-10歲，無明顯性別差異第四腦室：0-50歲，男性＞女性。組織病理源於腦室脈絡叢上皮細胞，與室管膜瘤具有相同的胚胎起源。可發生於脈絡叢上皮或腦室壁膠質細胞，多具分泌腦脊液的特性。組織病理大體：沿腦室內生長，無包膜，但與腫瘤周圍腦組織分界清楚。腫瘤表面呈細小的乳突狀或顆粒狀，很少發生囊變和出血壞死。可見到細小的鈣化顆粒。壞死和實質浸潤是脈絡叢乳頭狀癌的特徵。光鏡下：腫瘤細胞形如正常脈絡叢組織，表現為在基底層間質上整齊排列的單層矩狀或柱狀上皮細胞以假複層的排列方式排列在疏鬆結締組織的軸心周圍，形成細小的乳突狀結構，乳突中心有豐富的血管，乳突的軸心往往可見到有球形的鈣質沉著，稱為鈣化小體。很少見到腫瘤細胞的核分裂象。脈絡叢乳頭狀癌則細胞異型性和核分裂象增多。間質由小血管和結締組織構成，此為與乳頭狀室管膜瘤相鑒別的要點。免疫組化GFAP、S100、細胞角質素、transthyretin（TTR，甲狀腺素運載蛋白）呈陽性反應。TTR——腦脈絡叢表達率高，具相對特異性。CT表現無腦實質浸潤的腦室內的等-高密度分葉狀腫塊，邊緣呈顆粒狀，常通過血管蒂與脈絡叢相連——葡萄串征，增強後呈明顯強化；腦積水極常見。在CT圖像上顯示的鈣化發生率為24%，鈣化的程度差別很大，從散在的點狀鈣化到彌漫整個腫塊的鈣化。當腫瘤發生於三角區時，淹沒（engulfment）而不是浸潤（invasion）脈絡叢血管球被認為是與其他脈絡叢病變鑒別的要點。從一個腦室蔓延到另一腦室，或向橋小腦角區延伸是脈絡叢乳頭狀腫瘤的一個特徵。MR表現T1WI上呈等低信號，在T2WI上信號多樣。可見血管流空影。推薦那些需要排除脈絡叢乳頭狀瘤種植播散的術後病例在隨訪中進行脊柱MR平掃及增強掃描。超聲表現分葉狀，均一回聲的腫塊持續整個舒張期的雙向流動的血流和許多排列紊亂的小血管構成的粗糙或不規則的輪廓增粗的脈絡叢動脈在橫斷面和血管造影圖像上都是一個重要的徵象。脈絡叢乳頭狀癌更不均勻——存在的更多的壞死和薄壁組織的入侵腦室外腦實質的浸潤腦白質血管源性水腫腦積水程度不如脈絡叢乳頭狀瘤18

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