红斑狼疮的临床表现

红斑狼疮的临床表现演讲人：2024-02-02contents目录红斑狼疮简介皮肤黏膜损害表现关节肌肉损害表现肾脏损害表现血液系统损害表现contents目录神经系统损害表现心血管系统损害表现呼吸系统损害表现消化系统损害表现眼部损害表现01红斑狼疮简介红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。定义红斑狼疮的发病与遗传、环境、雌激素水平等各种因素有关。这些因素相互作用，导致免疫系统攻击自身组织，引发炎症反应。发病机制定义与发病机制发病率与性别年龄分布地域差异遗传因素流行病学特点01020304红斑狼疮在女性中的发病率显著高于男性，尤其是育龄期女性。红斑狼疮可发生于任何年龄，但最常见于20-40岁的青壮年。红斑狼疮在全球各地均有发病，但某些地区或种族的发病率可能较高。红斑狼疮具有家族聚集性，有红斑狼疮家族史的人群发病风险增加。诊断标准红斑狼疮的诊断主要基于临床特征、实验室检查和影像学检查。美国风湿病学会（ACR）制定的分类标准是最常用的诊断标准之一。分类红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮（SLE）、盘状红斑狼疮（DLE）和亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）等类型。其中，SLE是最常见且最严重的类型，可累及全身多个器官和系统。诊断标准及分类02皮肤黏膜损害表现红斑狼疮的标志性症状之一，表现为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑，多无明显瘙痒感，日晒后加重。蝶形红斑片状隆起于皮肤的红斑，或出现鳞屑和角质脱落，好发于面部、口唇及头皮等部位。盘状红斑蝶形红斑与盘状红斑患者在日晒后会出现皮肤发红、瘙痒、皮疹等症状，或使原有皮疹加重。口腔黏膜出现溃疡，可伴有疼痛，影响进食和说话。光敏感现象及口腔溃疡口腔溃疡光敏感现象雷诺现象手指或足趾遇冷或情绪紧张时，出现发白、发紫、潮红等颜色变化，可伴有疼痛、麻木感。甲周红斑指甲周围皮肤出现红斑，可伴有水肿和压痛，有时可出现甲下裂片状出血。雷诺现象和甲周红斑03关节肌肉损害表现红斑狼疮引起的关节疼痛通常为隐痛、钝痛或刺痛，疼痛程度轻重不一。疼痛性质肿胀表现常见受累关节受累关节可出现肿胀，局部皮温升高，并伴有晨僵现象。手指、腕、膝等关节是红斑狼疮常见的受累部位，呈对称性分布。030201关节疼痛与肿胀特点肌无力及肌压痛现象肌无力红斑狼疮患者可出现肌无力症状，表现为肌肉耐力下降，易疲劳。肌压痛受累肌肉在按压时可出现疼痛感，以四肢近端肌肉受累较为常见。长期未经治疗的红斑狼疮患者，受累关节可出现畸形，如手指尺侧偏斜、天鹅颈样畸形等。关节畸形受累关节功能障碍，影响患者日常生活，如穿衣、吃饭、行走等。严重者可导致关节强直、固定于某一特定位置。功能障碍关节畸形和功能障碍04肾脏损害表现狼疮性肾炎患者最常见的表现，由于肾小球滤过膜受损，导致蛋白质从尿液中排出。蛋白尿尿液中出现红细胞，可能是肾小球或肾小管受损引起的。血尿尿液中出现管型，提示肾小管受损或肾脏炎症。管型尿蛋白尿、血尿和管型尿肾功能异常狼疮性肾炎患者可能出现肾功能异常，包括尿素氮、肌酐等指标升高。衰竭风险随着病情的发展，狼疮性肾炎患者可能面临肾衰竭的风险，需要积极治疗和监测。肾功能异常及衰竭风险评估病情严重程度肾活检可以评估肾脏病变的严重程度，帮助医生制定治疗方案。确定肾脏病变类型通过肾活检可以确定狼疮性肾炎的病理类型，为治疗提供依据。指导治疗根据肾活检结果，医生可以制定针对性的治疗方案，提高治疗效果。肾活检在诊断中应用05血液系统损害表现

贫血类型及程度评估慢性贫血红斑狼疮患者常出现慢性贫血，表现为血红蛋白水平下降，红细胞计数减少。溶血性贫血部分患者可发生溶血性贫血，与自身免疫性溶血有关，导致红细胞破坏加速。缺铁性贫血由于慢性炎症和消化道出血等原因，患者可能出现缺铁性贫血。VS红斑狼疮患者可出现白细胞减少，尤其是淋巴细胞减少，导致免疫功能下降。血小板减少部分患者可出现血小板减少，表现为皮肤瘀点、瘀斑等出血倾向。白细胞减少白细胞减少和血小板减少红斑狼疮患者体内可出现多种抗凝物质，如抗磷脂抗体等，导致凝血时间延长。部分患者由于血管内皮损伤和血小板功能异常等原因，存在血栓形成的风险。抗凝物质增加血栓形成倾向凝血功能异常风险06神经系统损害表现红斑狼疮患者可能出现持续性或间歇性的头痛，疼痛程度和部位各异。头痛部分患者可发生癫痫，表现为突然的意识丧失、抽搐等症状，需及时就医。癫痫红斑狼疮累及中枢神经系统时，可能导致记忆力下降、注意力不集中、反应迟钝等认知障碍。认知障碍头痛、癫痫和认知障碍脑血栓形成红斑狼疮患者易形成脑血栓，导致脑部缺血、缺氧，严重时可引发脑梗死。脑出血红斑狼疮还可导致脑血管破裂，引发脑出血，危及生命。短暂性脑缺血发作患者可能出现短暂性的脑缺血发作，表现为突然出现的肢体无力、麻木、言语不清等症状。脑血管意外风险增加03脊髓压迫症红斑狼疮还可导致脊髓压迫症，引发肢体麻木、无力、行走不稳等症状，严重时可导致截瘫。01脊髓炎红斑狼疮累及脊髓时，可引发脊髓炎，导致受损平面以下的肢体瘫痪、感觉障碍和大小便失禁等症状。02神经根病部分患者可能出现神经根病，表现为神经根支配区域的疼痛、麻木和无力等症状。脊髓受累导致截瘫可能07心血管系统损害表现心包积液红斑狼疮患者可能出现心包积液，表现为呼吸困难、端坐呼吸等症状。积液性质通常为浆液性或血性，一般无症状，但也可出现胸痛、咳嗽等症状。心肌炎红斑狼疮累及心肌时，可导致心肌炎，表现为心悸、气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭导致死亡。心包积液和心肌炎风险红斑狼疮患者可能出现各种类型的心律失常，如房性早搏、室性早搏、心房颤动等。这些心律失常可能与疾病活动、电解质紊乱、药物使用等因素有关。心律失常红斑狼疮患者的心力衰竭发生率较高，可能与心肌病变、心脏瓣膜病变、心包积液等因素有关。患者可能出现乏力、活动后气促、下肢水肿等症状。心力衰竭心律失常和心力衰竭动脉粥样硬化加速进程红斑狼疮患者动脉粥样硬化的发生率较高，且发病年龄较早。这可能与疾病本身的炎症反应、免疫紊乱以及长期使用激素和免疫抑制剂等因素有关。患者可能出现头晕、头痛、胸闷等症状，严重者可发生心肌梗死、脑卒中等严重并发症。动脉粥样硬化红斑狼疮患者还易发生动脉血栓形成，如脑血栓、下肢动脉血栓等。这些并发症的发生可能与疾病活动、血液高凝状态、血管内皮损伤等因素有关。患者可能出现相应的肢体疼痛、麻木、运动障碍等症状。动脉血栓形成08呼吸系统损害表现胸痛红斑狼疮累及胸膜时，患者可出现胸痛，疼痛性质为刺痛或钝痛，与呼吸运动有关。要点一要点二胸腔积液部分患者可出现胸腔积液，少量积液时无明显症状，大量积液时可出现呼吸困难、咳嗽、胸痛等。胸膜炎和胸腔积液早期症状随着病情的发展，患者可能出现进行性加重的呼吸困难、干咳、乏力等，肺部听诊可闻及Velcro啰音。进行性加重晚期表现在红斑狼疮肺间质纤维化的晚期，患者可能出现严重的呼吸衰竭、右心衰竭等。红斑狼疮肺间质纤维化早期，患者可能无明显症状，或仅有轻微的咳嗽、气短等。肺间质纤维化进程123红斑狼疮累及肺动脉时，患者可出现呼吸困难，初期为劳力性呼吸困难，随着病情加重，可出现静息状态下的呼吸困难。呼吸困难部分患者可出现胸痛，表现为胸骨后或心前区疼痛，与肺动脉高压引起的心肌缺血有关。胸痛严重的肺动脉高压可导致患者晕厥，甚至猝死。此外，患者还可能出现乏力、运动耐量下降、心悸等症状。晕厥肺动脉高压危象09消化系统损害表现肝功能异常红斑狼疮可导致肝脏受累，表现为肝功能异常，如转氨酶、胆红素等指标升高。肝肿大部分患者可出现肝脏肿大，伴有肝区疼痛或不适。肝功能异常及肝肿大胰腺炎红斑狼疮可引发胰腺炎，表现为腹痛、恶心、呕吐等症状，严重时可导致胰腺坏死。肠系膜血管炎红斑狼疮还可累及肠系膜血管，导致血管炎和血栓形成，引起肠道缺血、坏死等严重后果。胰腺炎和肠系膜血管炎红斑狼疮患者可出现食管受累，表现为吞咽困难、胸骨后疼痛等症状。吞咽困难由于食管括约肌功能障碍，红斑狼疮患者易发生食管反流，表现为反酸、烧心等症状。食管反流吞咽困难及食管反流10眼部损害表现红斑狼疮可能导致眼部血管充血，表现为眼红、眼痛等症状。眼部充血患者可能出现眼部分泌物增多，如眼屎等，与结膜炎、角膜炎症状相似。分泌物增多红斑狼疮患者可能因眼部炎症而出现畏光、流泪等表现。畏光、流泪结膜炎、角膜炎风险视网膜病变红斑狼疮还可导致视网膜病变，如视网膜出血、渗出等，严重影响视力。眼底改变通过眼底检查，医生可观察到红斑狼疮患者的眼底改