(新版)狼疮肾炎的筛查、治疗以及疾病管理

本指南基于共识的良好实践声明(GPS)共提出28项分级建议(7项强烈建议，21项有条件建议),13项未分级的建议。CNI:钙调磷酸酶抑制剂(环孢素A,他克莫司，伏环孢素)CYC:环磷酰胺ELNT:EuroLupus肾炎试验，根据欧洲狼疮肾炎(ELM)协议，每2HCQ:羟氯喹MPAA:霉酚酸类似物(包括霉酚酸酯MMF和霉酚酸MPA)01筛查GC[静脉冲击糖皮质激素(甲强龙250-1000mg/天x1-3天)后改口b)MPAA联合CNI-或c)ELNT低剂量CYC联合贝利尤单抗(CYC疗程结束后替换为使用GC[静脉冲击糖皮质激素(甲强龙250-1000mg/天x1-3天)后改口S:Strongrecommendation强烈推荐至少每6-12个月进行一次蛋白尿筛查,或者在其出现肾外复发时进行病因(如高血压、糖尿病和药物引起的肾病)。02肾活检行)。恶化),或接受适当治疗≥6个月且持续/恶化的蛋白尿、血尿和/或肾03治疗初始(维持)治疗优先：三联疗法也可选择三联疗法应答不足难治性LN(两个标准治疗均失败):考虑依从性和/或其他诊断(如aPL湾病)或晚期慢性胃病升级到更强化的治疗方案，包括附加抗CD20初始(维持)治疗优先：三联疗法三联疗法单纯V型"定期调整。2024年系统性综述/meta分析激素冲击后口服激素起始最大剂量(不毒性1;一线治疗方案：三联疗法：GC冲击/口服后6个月减量至≤5mg/dMPAA也可选择：三联疗法：GC冲击/口服后6个月减量至≤5mg/d如果三联疗法不耐受或者不适用也可选择二联疗法·肾外表现明显(或CrCl<45、明显高血压)者，,IV,每两周一次，共6次(后用MPAA)·ELNTLDCYC+BEL:数据有限，26%的BLISS-对照组相比，贝利尤单抗+CYC→LN复发更少1.250-1000mg/d,持续1-3天，然后口服糖皮质激素起始剂量≤0.5mg/kg/d(最大剂量40mg/d),逐渐减量并联合：(C)c)ELNT低剂量CYC加BEL(CYC疗程结束后用MPAA替代CYC)。接受CYC方案治疗的患者，推荐使用ELNT低剂量CYC,而不是高剂素(包括治疗应答轨迹)进行个体化治疗。(C)接受二联免疫抑制治疗(糖皮质激素加CYC或MPAA)并获得完全肾接受过二联免疫抑制疗法(糖皮质激素加CYC或MPAA)并获得部分疗法与初始二联疗法相比，疗效更佳→在投票小组讨论的023一线治疗方案：三联疗法：GC静脉冲击/口服后6个月减量也可选择：如果三联疗法不耐受或者不适用么可选择二联疗法质激素甲基强的松龙250-1000mg/d,持续1-3天，然后口服糖皮质二联疗法。对于肾脏应答不充分(即在6-12个月内未达到至少部分肾脏应答)的任何对于肾脏应答不充分(即在6-12个月内未达到至少部分肾脏应答)的任何LN分型的患者，建议升·如果初始治疗选择三联疗法：更换其他三联疗法，或考虑难治性LN(两个标准治疗均失败):考虑依从性和/或其他诊断(如aPL肾病)或晚期慢性肾病制剂(即MPAA、贝利尤单抗和CNI)进行联合治疗，或转诊接受研究性治疗。(C)GPS:在评估反应不充分或难治性LN时，首先应评估药物剂量和患对于肾脏应答不充分(即在6-12个月内未达到至少部分肾脏应答)的对于难治性LN患者(即两个标准治疗失败的患者),建议将治疗升级GPS:除了适当的免疫抑制治疗外，还应启动辅助性和非免疫性疗法和GPS:对于儿童期发病的系统性红斑狼疮(cSLE)和LN患儿，糖皮质激素治疗方案应减少到适合儿童的剂量，因考虑到cSLE发病年龄较早GPS:对于患有SLE和LN的儿童，临床医生应监测由疾病活动和糖皮GPS:对于cSLE的患儿，应从儿童风湿病护理有计划地过渡到成人风GPS:对于LN的老年患者，因可能会同时服用多种药物且GFR会随着GPS:决定开始透析和透析类型以及肾移植时机需要与肾内科密切合作。对于LN合并ESKD患者，强烈建议进行肾移植，而不是透析。(S)15ml/min/1.73m²),建议先进行肾移植，而不是透析或非先进行肾移对于LN合并ESKD患者，如果没有其他主要器官受累，不要求临床或对于目前正在透析或肾移植后的LN患者，强烈建议接受风湿免疫科定04监测肾功能完全应答患者的总疗程：至少3-5年对于未获得完全肾脏应答的LN患者，强烈建议至少每3个月对蛋白尿进行一次定量评估。(S)对于持续完全肾功能应答的